Casos  2022  

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CASO  142  (23 de noviembre 2022 )

 

Dras. Claudia Montoya y Beatriz Orozco, Dermatólogas, Universidad del Norte. Dres. Juan C. Marchan y Daniela. Loaiza. Médicos Generales, Universidad del Norte, Barranquilla – Colombia. Dra. Diana Caicedo, Residente Dermatopatología CES y Dr. Rodrigo Restrepo M. Dermatopatólogo. Universidad CES, Medellín - Colombia. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción - Paraguay.

Hombre, 39 años, fototipo IV. Placa alopécica frontoparietal derecha de 5 años de evolución; deprimida y eritematosa con tricodinia, que en los últimos 6 meses ha aumentado de tamaño. Con los datos clínicos y las imágenes suministradas ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable? 

A. Lupus profundo  

B. Morfea en golpe de sable 

C. Síndrome de Parry-Romberg 

D. Liquen escleroso extragenital 

Solución y cierre del caso 30 de noviembre

 
Tricoscopia

Tricoscopia

En la tricoscopia, ausencia de aberturas foliculares, áreas fibróticas blancas, con vasos dilatados, áreas de descamación y cilindros perifoliculares.

Tricrómico

Tricrómico

Tricrómico

Tricrómico

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Con las características clínicas e histológicas (HE) suministradas ¿cuál cree ahora es el diagnóstico más probable?

Gracias por participar. Solución y cierre del caso 30 de noviembre

Respuestas 

Morfea en golpe de sable                   Juan Camilo Marchán

Morfea en golpe de sable                   Carlos Barria

Lupus profundo                                    Raisa Acosta

Morfea en golpe de sable                   Alicia Uribe

Síndrome de Parry-Romberg             Anónimo

Morfea en golpe de sable                   Jaime Soto

Morfea en golpe de sable                   Vanessa García

Morfea en golpe de sable                   Juan David Dufflart Ocampo

Morfea en golpe de sable                   Nancy Grandez

Lupus profundo                                    Katherin Yessenia Sánchez Murphy

Morfea en golpe de sable                   Gerardo Prada

Morfea en golpe de sable                   Gloria Mendoza de Sánchez

Morfea en golpe de sable                   Anónimo

Morfea en golpe de sable                   Beatriz di Martino

Morfea en golpe de sable                   Francisco Javier Merino

Lupus profundo                                    Anónimo

Morfea en golpe de sable                   Mayra Carrijo-Rochael

Morfea en golpe de sable                   Aleydi Gómez

Morfea en golpe de sable                   Víctor Delgado

Morfea en golpe de sable                   Anónimo

Lupus profundo                                    Anónimo

Morfea en golpe de sable                   Ramiro Quintero

Morfea en golpe de sable                   Carlos Cortés Caballero

Morfea en golpe de sable                   Elena Gallego Domínguez

Morfea en golpe de sable                   Marcela Olaya Posada

Morfea en golpe de sable                   Carmen Camauta

Respuesta

B. Morfea en golpe de sable 

 

La morfea o esclerodermia localizada es una dermatosis rara de tipo inflamatorio con etiología no clara; al parecer multifactorial, que conduce a esclerosis de la piel y los tejidos subcutáneos, más frecuente en mujeres, blancas y en niños, cuyas lesiones suelen ubicarse en el tronco o las extremidades (1). 

La presentación en cuero cabelludo se conoce como la morfea lineal en golpe de sable que suele iniciarse con induración lineal en la región frontal y en el cuero cabelludo (F1), la cual progresa hacia alopecia localizada, con atrofia y depresión cutánea (F2). Esta entidad puede tener afectación extra cutánea a tejidos subyacentes, como el cráneo, meninges o encéfalo, pudiendo desencadenar cefalea, epilepsia, uveitis y epiescleritis por lo que el diagnóstico temprano es importante (2). 

Éste se confirma mediante el estudio histopatológico donde se observa esclerosis a nivel de la dermis (F3 – F4) que reemplaza y desplaza los anexos cutáneos. La tinción de tricrómico de Masson resalta las áreas esclerosas, particularmente en las imágenes en la parte central a la derecha (F5 – F6) (2). 

A. Lupus profundo. Puede generar placas atróficas, pero los cambios histológicos son los de una paniculitis lupica (1,4).

C. Síndrome de Parry Romberg. Es el diagnóstico diferencial más importante a tener en cuenta el (4), considerado como una forma de la morfea lineal, que afecta al polo cefálico con pérdida de tejido dérmico, tejido celular subcutáneo, musculatura facial y lingual. Puede alcanzar la glándula parótida y el hueso en el lado inferior de la cara.

D. El liquen escleroso extragenital. Muestra muy rara vez localización en cuero cabelludo y su histología es la clásica del liquen escleroso. Ver Caso 38

Este caso fue presentado en la modalidad de poster en el First Bacerlona Hair Meeting que se llevo a Cabo en Sitges , Barcelona, del 29 de septiembre al 1 de octubre 2022.

Bibliografía:

  1. Vázquez Sánchez M, Fuentelsaz Del Barrio MV, Conejero Del Mazo R, et al. Morfea lineal en golpe de sable: a propósito de un caso [Linear morphea in saber coup: about a case]. Arch Argent Pediatr. 2022 Apr;120(2):e75-e79. Spanish. Free text link 

  2. Bielsa Marsol I. Update on the classification and treatment of localized scleroderma. Actas Dermosifiliogr. 2013 Oct;104(8):654-66.  Free text link

  3. Ulc E, Rudnicka L, Waśkiel-Burnat A, Warszawik-Hendzel O, et al. Therapeutic and Reconstructive Management Options in Scleroderma (Morphea) en Coup de Sabre in Children and Adults. A Systematic Literature Review. J Clin Med. 2021 Sep 29;10(19):4517.  Free text link

  4. Hixon AM, Christensen E, Hamilton R, Drees C. Epilepsia en el síndrome de Parry-Romberg y esclerodermia lineal en coup de sabre: Serie de casos y revisión sistemática que incluye 140 pacientes. Comportamiento de la epilepsia. 2021 Agosto;121(Pt A):108068. PubMed 

CASO  141 (10 de octubre 2022 )

1ra parte Clínica/HE

2da parte inmunohistoquímica 15 octubre 2022

Dra Jaqueline Cifuentes B. Residente de Dermatopatología. Universidad CES. Dra Natalia  Peña Mira. Residente III Dermatología Universidad del ValleDr. Rodrigo Restrepo. Dermatopatólogo. Programa Dermatopatología Universidad CES.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Hombre, 82 años. Fotodaño extenso en ambas manos. En el dorso izquierdo hay una lesión eritematosa descamativa de bordes netos y definidos de 6 mm de diámetro (flecha roja). ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

a. Melanoma tipo diseminación superficial (pagetoide)

b. Carcinoma escamocelular de célula clara

c. Carcinoma sebáceo 

d. Porocarcinoma

Solución y cierre del caso 22 de octubre

 
F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6.  PAS / PAS DIASTASA

F6. PAS / PAS DIASTASA

F7.

F7.

F8.  SOX 10

F8. SOX 10

F9.  CK 7, REC. ANDRÓGENOS, HER

F9. CK 7, REC. ANDRÓGENOS, HER

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Respuestas (1ra parte HE/Histoquímica) 

Carcinoma escamocelular célula clara                    Gina Ramos

Carcinoma escamocelular célula clara                    Juan Carlos Garcés

Carcinoma escamocelular célula clara                    Beatriz di Martino

Carcinoma sebáceo                                                    Thomas Paulo Filho

Células claras com pleomorfimo

Carcinoma escamocelular célula clara                    Anónimo

Por la foto clínica

Carcinoma escamocelular célula clara                   Jaime Arturo Mejía

Carcinoma escamocelular célula clara                   Mayra Carrijo-Rochael

Carcinoma escamocelular célula clara                   Víctor León

Carcinoma escamocelular célula clara                   Lizza Paz

Carcinoma escamocelular célula clara                   Esther Mariela Estrada M.

Carcinoma escamocelular célula clara                   Elena Gallego Domínguez

Carcinoma escamocelular célula clara                   Libia Jiménez

Carcinoma escamocelular célula clara                   Jaime Campuzano

Melanoma tipo diseminación superficial               Carlos Cortés Caballero

Carcinoma escamocelular célula clara                   Gerardo Prada Chona

Carcinoma escamocelular célula clara                   Anónimo

Carcinoma escamocelular célula clara                   Francisco Javier Merino

Carcinoma escamocelular célula clara                   Ramiro Quintero

Respuestas (2da parte Inmunohistoquímica) 

Carcinoma escamocelular célula clara                   Beatriz Di Martino

Carcinoma escamocelular célula clara                   José Jaramillo

Carcinoma escamocelular célula clara                   Juan Carlos Garcés

Carcinoma escamocelular célula clara                   Giselle Romero Caimi

Carcinoma escamocelular célula clara                   Herberg Eastman

Carcinoma sebáceo                                                   Thomas Paulo Filho

Carcinoma sebáceo                                                   Anónimo

Carcinoma escamocelular célula clara                   Ramiro Quintero

Carcinoma escamocelular célula clara                   Juan David Dufflart O.

Carcinoma escamocelular célula clara                   Maite Fernández 

Carcinoma escamocelular célula clara                   Marcela Olaya

Carcinoma escamocelular célula clara                   Mary Escarabay

Melanoma tipo diseminación superficial               Paola Yolotzin Valenzuela

Carcinoma escamocelular célula clara                   Jaime Campuzano

Carcinoma escamocelular célula clara                   Alberto Alvarado

Carcinoma escamocelular célula clara                    Nataly Díaz 

Carcinoma escamocelular célula clara                   Verónica Posso

Carcinoma escamocelular célula clara                   Gloria Mendoza de S'anchez

Carcinoma escamocelular célula clara                   Víctor León

Carcinoma escamocelular célula clara                   Clara Jaramillo

Carcinoma escamocelular célula clara                   Francisco Javier Merino

Carcinoma escamocelular célula clara                   Carmenza Camauta

Carcinoma escamocelular célula clara                   María del Consuelo Gómez 

Carcinoma escamocelular célula clara                   Gonzalo de Toro                          

Respuesta

b. Carcinoma escamocelular de célula clara  (CECC)

El carcinoma escamocelular de células claras o pagetoide (CECC) es un tipo relativamente raro (5%) de carcinoma escamo celular in situ que afecta predominantemente adultos mayores en áreas con fotodaño (F1). 1 No tiene características clínicas propias y su importancia radica en la confusión histológica que puede generar al presentar un patrón pagetoide.

Histológicamente, el CECC está formado por células disqueratósicas atípicas redondas, de citoplasma claro, que en este caso comprometen todo el espesor de la epidermis (F2). El citoplasma claro se debe al aumento del contenido de glucógeno, secundario a la disminución de la actividad de la fosforilasa (F3-5).  Es entonces fuertemente PAS positivo y muy sensible a la diastasa que barre el glicógeno citoplasmático (F6). 2  No todos los tumores de este tipo presentan este patrón, siendo algunos negativos con el PAS. La tinción de inmunohistoquímica (IHQ) es positiva para P63 (F7).

a. Melanoma tipo diseminación superficial (pagetoide). Incorrecto. En este caso la tinción de IHQ es negativa para SOX10 (F8). Ver Caso 8

c.  Carcinoma sebáceo. Incorrecto. EL aspecto de las células claras es  multivacuolado, con núcleo central indentado y negativo con la tinción de PAS. Igualmente, los receptores de andrógenos son negativos en este caso (F9). Ver caso 121

d. Porocarcinoma. Incorrecto. Puede prestarse a confusión al ser PAS +, sensible a la diastasa. Sin embargo, no hay diferenciación ductal, excepto por algunos conductos atrapados (F5). La completa negatividad con CK7 ayuda a descartar el diagnóstico (F9). 2  Ver caso 21

Bibliografía

1. Lee JH, Lee SK, Kim JH, et al. Focal CK7 Positivity in Pagetoid Bowen's Disease: A Mimic of Extramammary Paget's Disease. Ann Dermatol. 2021;33(5):470-472.  Free text link 

2. Pedro Zaballos, MD, Paola Lara-Valencia, MD, Karolien Van Den Bossche, et al. Clear Cell Proliferations of the Skin. A Histopathologic Review. Am J Dermatopathol 2021;43:607–636).  PubMed 

 

CASO  140 (15 de septiembre 2022 )

1ra parte HE/Histoquímica

2da parte inmunohistoquímica 22 septiembre 2022

Dr. Reinhard Rodríguez. Dr. Rodrigo Restrepo. Dermatopatólogos. Programa Dermatopatología Universidad CES.  Dra. Diana Caicedo. Residente. Programa Dermatopatología Universidad CES. Medellín, Col. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Mujer, 48 años. Nódulo de 3.0 cm, no doloroso, móvil, en pared abdominal inferior. Con los datos clínicos y las imágenes histológicas suministradas ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A. Nevus de Spitz con formación de rosetas

B. Neuroblastoma 

C. Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas

D. Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes

Solución y cierre del caso 29 de septiembre

TRICRÓMICO

TRICRÓMICO

S 100

S 100

SOX 10

SOX 10

Ki 67

Ki 67

Neurofilamentos, EMA / Melan A, CD 99,

Neurofilamentos, EMA / Melan A, CD 99,

Desmina, MUC 4 / MITF 1, AML

Desmina, MUC 4 / MITF 1, AML

Respuestas (1ra parte HE) 

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Juan Carlos Garcés

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Katherin Sánchez Murphy

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Constanza del Puerto

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Beatriz di Martino

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Anónimo

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Gina Ramos

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Jaime Arturo Mejía

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Verónica Posso

Nevus de Spitz con formación de rosetas                                                               Anónimo

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Carlos Barria

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Jaime Campuzano

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Vanessa García Valencia

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Diego Díaz

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Pablo Montes

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Anónimo

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Gerardo Prada Ch.

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Gloria Mendoza de Sánchez

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Omar Alexis Gómez Rodríguez

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Elena Gallego Domínguez

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Anónimo

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Esther Mariela Estrada Martínez

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Francisco Javier Merino

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Juan David Dufflart Ocampo

Respuestas (2da parte inmunohistoquímica) 

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Omar Alexis Gómez Martínez

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Mayra Carrijo-Rochael

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Enoi Vilar

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Beatriz di Martino

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Anónimo

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Jaime Campuzano

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Elena Gallego

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Yamile Corredoira

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Ruth Amalia Estrada Aguilar

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Pablo José Erráez Jaramillo

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Carmen Camauta

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Juan David Dufflart Ocampo

Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas                Esther Mariela Estrada

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes                                 Anónimo

Respuesta

C. Schwannoma (similar a neuroblastoma) formador de rosetas

Si bien los schwannomas son lesiones con características histológicas e inmunofenotípicas muy bien conocidas (Ver Caso 113), algunas variantes pueden representar un reto diagnóstico.

Este es el caso del schwannoma similar a neuroblastoma formador de rosetas fibrilares, descrito inicialmente por Goldblum y cols en 1994(1). Se trata de una lesión mesenquimal con ligero predominio en mujeres jóvenes, ya sea presentándose de forma aislada o en relación a schwannomatosis(2). Clínicamente se observan nódulos subcutáneos, en ocasiones dolorosos, localizados en extremidades o tronco (2).

Microscópicamente, corresponde a una lesión mesenquimal de bordes bien delimitados (F1), donde resulta llamativo la presencia de estructuras rosetoides (F2), las cuales están constituidas por células pequeñas de núcleos hipercromáticos(3) dispuestas en la periferia con centro fibrilar colágeno radiado (F3), estos centros se resaltan con tinciones como tricrómico de Masson (F5). En áreas adyacentes, se logra observar células fusiformes y pequeñas que recuerdan a un schwannoma con patrón convencional(F4)(3).  

Las tinciones de inmunohistoquímica muestran positividad fuerte y difusa para S100 (F6) y SOX10 (F7), con un índice de proliferación Ki67 bajo (F8)(4,5). Las tinciones para Neurofilamento, MelanA, EMA, CD99, Desmina, MUC4, MITF1 y AML son negativas (F9-F10), permitiendo distinguir a esta variante histológica de sus simuladores histológicos (4,5).

El diagnóstico diferencial más importante en este caso corresponde al tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes, el cual se considera una variante histológica del sarcoma fibromixoide de bajo grado(5,6). Esta lesión se caracteriza por presentar una población de células fusiformes dispuestas en sábanas intercaladas con áreas mixoides. Las estructuras rosetoides de este tumor presentan un centro hialino amorfo, no fibrilar. Los marcadores de inmunohistoquímica como MUC4, EMA y CD99 resultan útiles en la distinción de esta neoplasia, así como estudios moleculares para detectar traslocaciones específicas(6).

Bibliografía:

1. Goldblum J, Beals T, Weiss S. Neuroblastoma-like Neurilemoma. The American Journal of Surgical Pathology. 1994;18(3):266-273.  Pubmed 

2. Sharma P, Chatterjee D, Das A. Neuroblastoma like schwannoma: a diagnostic challenge. BMJ Case Reports. 2017;bcr-2017-220721. PDF

3. Sulhyan K, Deshmukh B. Neuroblastoma - Like Schwannoma in a Case of Schwannomatosis : Report of a Rare Case. International Journal of Health Sciences. 2015;9(4):469-472.  PDF 

4. Lewis Z, Geisinger K, Pichardo R, Sangueza O. Schwannoma with Neuroblastoma-Like Rosettes. The American Journal of Dermatopathology. 2005;27(3):243-246. Pubmed 

5. Koubaa Mahjoub W, Jouini R, Khanchel F, Ben Brahim E, Llamas-Velasco M, Helel I et al. Neuroblastoma-like schwannoma with giant rosette: A potential diagnostic pitfall for hyalinizing spindle cell tumor. Journal of Cutaneous Pathology. 2019;46(3):234-237. Pubmed

6. Ramaswamy A, Chatura K. Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes. Annals of Saudi Medicine. 2011;31(1):83-86. PDF  

 

CASO  139 (13 de junio 2022 )

1ra parte HE/Histoquímica

2da parte inmunohistoquimica 28 junio 2022

Catalina Cuéllar-Martinez , Vanessa García-Valencia, Rodrigo RestrepoM.  Dermatopatólogos. Programa Dermatopatología Universidad CES.  Medellín, Colombia.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Mujer,  63 años, con lesión asintomática, varios meses de evolución, localizada en el canto externo derecho. Al examen físico se encontró una pápula eucrómica, de aspecto translúcido.

Con los datos clínicos y las imágenes histológicas suministradas ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A.  Carcinoma basocelular

B.  Carcinoma endocrino mucoproductor de glándula sudorípara

C.  Hidrocistoma apocrino

D.  Hidradenoma nodular

Solución y cierre del caso 1 de julio

F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

F7

F7

F8  Azul de alcián

F8 Azul de alcián

F9  CK 7

F9 CK 7

F10  Cromogranina

F10 Cromogranina

F11 Enolasa específica neuronal

F11 Enolasa específica neuronal

F12  Receptores de Estrógenos

F12 Receptores de Estrógenos

F13  Sinaptofisina

F13 Sinaptofisina

F14  Ki 67

F14 Ki 67

Respuestas (1ra parte HE) 

Ca. endocrino mucoproductor                                 Lina Huérfano

Ca. endocrino mucoproductor                                 María Janeth Vargas

Ca. endocrino mucoproductor                                 Gonzalo Andrés de Toro

Hidrocistoma apocrino                                               Jaime Soto

Hidrocistoma apocrino                                               Jesús Cuevas Santos

Ca. endocrino mucoproductor                                  Mónica Ruiz Ballón

Hidrocistoma apocrino                                               Beatriz di Martino

Hidrocistoma apocrino                                               Anónimo

Ca. endocrino mucoproductor                                  María Lorido

Hidradenoma nodular                                                Guimar Jiménez

Ca. endocrino mucoproductor                                  Carlos Barria

Hidrocistoma apocrino                                               Jaime Campuzano

Hidrocistoma apocrino                                               Anónimo

Ca. endocrino mucoproductor                                  Jaime Arturo Mejía

Ca. endocrino mucoproductor                                  Francisco Javier Merino

Ca. endocrino mucoproductor                                  Verónica Posso

Ca. endocrino mucoproductor                                  Marcela Olaya Posada

Ca. endocrino mucoproductor                                  María del Consuelo Gómez

Hidradenoma nodular                                                Eduardo Garzón Aldas

Hidrocistoma apocrino                                               Carlos Cortés Caballero

Respuestas (2da parte inmunohistoquímica) 

Ca. endocrino mucoproductor                                    Gina Ramos

Ca. endocrino mucoproductor                                    Isaira Torpoco

Ca. endocrino mucoproductor                                    Beatriz Di Martino

Ca. endocrino mucoproductor                                    Jaime Campuzano

Ca. endocrino mucoproductor                                    Pablo Montes-Arcón

Ca. endocrino mucoproductor                                    Mónica Ruiz Ballón

Ca. endocrino mucoproductor                                    Francisco Javier Merino

Ca. endocrino mucoproductor                                    Joseph Arzapalo Benavides

Llama la atención las células flotando en mucina como e PCMC

Ca. endocrino mucoproductor                                    Juan David Ruiz Restrepo

Ca. endocrino mucoproductor                                   Paola Yolotzin Valenzuela Torres

Ca. endocrino mucoproductor                                   Marcela Olaya Posada

Hidrocistoma apocrino                                                Anónimo

Ca. endocrino mucoproductor                                   Margarita Oliver

Respuesta

B. Carcinoma endocrino mucoproductor de glándula sudorípara

El carcinoma endocrino de glándulas sudoríparas productoras de mucina (EMPSGC) es una neoplasia rara, descrita por primera vez en 1997 como un tumor primario de bajo grado, de crecimiento lento y de baja recurrencia. Su morfología e inmunofenotipo son similares a los de las lesiones de mama, incluido el carcinoma ductal in situ endocrino (CDIS) y el carcinoma papilar sólido. Mientras que el EMPSGC suele afectar a adultos mayores con predominio en mujeres y tiene predilección por la piel del párpado (F1), también se han informado casos raros que involucran mejillas, región periauricular, área occipital, cuero cabelludo e incluso tórax. Aunque su curso clínico es generalmente asintomático, parece ser un precursor del carcinoma mucinoso invasivo con potencial de recurrencia local.  Hay informes conflictivos sobre cual parpado es más frecuentemente afectado.

Los cortes histológicos mostraron una lesión pseudoencapsulada, compuesto por un área quística cubierta por epitelio cuboideo , con un área sólida que contiene células monomórficas, focos de diferenciación glandular y otras células de aspecto apocrino exhibiendo secreción de decapitación (F2-F7). Hay positividad para la mucina en el moco extracelular con azul de alcián (F8). Con la inmunohistoquímica el análisis mostró tinción positiva para citoqueratina 7 (F9), cromogranina (F10), enolasa específica neuronal (F11) y receptor de estrógeno (F12), sinaptofisina (F13). Por otro lado, la lesión era negativa para CEA y CD138 y presentaba una tinción débil para Ki67 (F15).
Teniendo en cuenta estos hallazgos, se diagnosticó un carcinoma de glándulas sudoríparas productoras de mucina endocrina. El paciente fue sometido a resección quirúrgica de la lesión.

Ver articulo completo en:

  • Cuéllar-Martinez MC, García-Valencia V, Montoya-Bueno C, Restrepo-Molina R (2022). Endocrine Mucin-Producing Sweat Gland Carcinoma: A Case Report and Literature Review. J Clin Cosmet Dermatol 6(2): dx.doi.org/10.16966/2576-2826.171.   Free Text Link

CASO  138 (25 de mayo 2022 )

Dr. Rodrigo Restrepo Profesor Programa Dermatopatología Universidad CES.  Medellín, Colombia.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Hombre, 65 años.  Pérdida severa del cabello en casi todo el cuero cabelludo. Área occipital preservada. Historia familiar de alopecia androgénica.

Con los datos clínicos y las imágenes histológicas suministradas ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A.  Alopecia androgénica

B.  Liquen plano pilar en patrón de distribución

C.  Alopecia areata 

D.  Alopecia cicatricial no específica

Solución y cierre del caso 6 de junio

 
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Respuestas 

Alopecia cicatricial no específica                                    Anónimo

Alopecia androgénica                                                       Carlos Barria

Liquen plano pilar en patrón                                           Elizabeth Milena Arciniegas

Liquen plano pilar en patrón                                           Gonzalo Eguiguren

Alopecia androgénica                                                       Enoi Vilar

Alopecia androgénica                                                       Francisco Javier Merino

Alopecia cicatricial no específica                                    Anónimo

Alopecia androgénica                                                       Jaime Campuzano

Alopecia androgénica                                                       Mayra Rochael

Alopecia androgénica                                                       Jesús Cuevas

Alopecia androgénica                                                       Elena Gallego Domínguez

Alopecia androgénica                                                       José Manuel  García Rodríguez

Alopecia cicatricial no específica                                    Anónimo

Alopecia androgénica                                                       Esther Mariela Estrada

Alopecia androgénica                                                       Nancy Grandez

Alopecia androgénica                                                       Alberto Alvarado

Alopecia androgénica                                                       Jaime Campuzano Granados

Respuesta

A. Alopecia androgénica (AGA)

Este es un caso complejo de un paciente con una AGA muy severa. Aunque el diagnóstico se puede sospechar histológicamente, la información clínica es definitiva.

La histología es interesante porque rara vez se toman biopsias de esta clase de pacientes. En consecuencia, no se está acostumbrado a esta imagen histológica tan despoblada de folículos y con un aparente incremento en el colágeno interfolicular, que puede simular un aspecto cicatricial. De hecho, la AGA recalcitrante de larga data funcionalmente puede considerarse como una alopecia permanente, aun así no haya realmente una cicatriz (alopecia bifásica).

En la primera microfotografía (F1) apenas hay dos folículos al lado izquierdo, ambos miniaturizados, el mas oscuro correspondiendo a un bulbo. Casi no se observan glándulas sebáceas, pero este nivel no es el adecuado para dicha evaluación ya que es muy profundo, Además, se observa un ligero incremento en unidades glandulares ecrinas (F2). Como se menciono el colágeno se esta un poco grueso y apretado, pero esta es una característica normal en la piel de cuero cabelludo, nuca y espalda. La tercera y cuarta microfotografías (F3. F4) corresponden a cortes más superficiales. Las glándulas sebáceas son prominentes y prácticamente todos los folículos están miniaturizados, al punto de ser difíciles de reconocer (F3). Si se observa con atención también hay un incremento en folículos en telógeno, dos de ellos reconocibles en la parte superior e inferior de la mitad izquierda de la última microfotografía, como se observa usualmente en la AGA. No hay infiltrado inflamatorio ni ningún otro hallazgo en particular. Ver caso 100

Algunos estudios han mostrado fibrosis e inflamación en la región de la protuberancia, los cuales podrían provocar disfunción de las células madre y la inhibición del crecimiento del cabello, lo que finalmente lleva a la miniaturización. Igualmente otros han mostrado una aparente desinserción del musculo erector erector del pelo del promontorio como factor que empeoraría el pronostico 1,2,3.

B. Liquen plano pilar en patrón de distribución. Ver caso 29 y caso 57

C. Alopecia areata. Puede ser imposible histológicamente diferenciar una AGA avanzada de una alopecia areata crónica. Em ambas hay un incremento importante en los folículos miniaturizados y en telógeno. El típico infiltrado inflamatorio peri bulbar muchas veces está ausente

D. Alopecia cicatricial no específica. No hay incremento en la cantidad o calidad del colágeno, perdida de glándulas sebáceas, descamación prematura de la vaina radicular interna o infiltrado inflamatorio destruyendo folículos pilosos.

Bibliografía

  1. Li K, Liu F, Sun Y, Gan Y, Zhu D, Wang H, Qu Q, Wang J, Chen R, Fan Z, Liu B, Fu D, Miao Y, Hu Z. Association of fibrosis in the bulge portion with hair follicle miniaturization in androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 2022 Jan;86(1):213-215.  PubMed   

  2. Plante J, Valdebran M, Forcucci J, Lucas O, Elston D. Perifollicular inflammation and follicular spongiosis in androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 2022 Feb;86(2):437-438.  PubMed 

  3. Yazdabadi A, Whiting D, Rufaut N, Sinclair R. Miniaturized Hairs Maintain Contact with the Arrector Pili Muscle in Alopecia Areata but not in Androgenetic Alopecia: A Model for Reversible Miniaturization and Potential for Hair Regrowth. Int J Trichology. 2012 Jul;4(3):154-7.   Free Text Link

 

CASO  137 (21 de abril 2022 )

Dra. Jaqueline Cifuentes Residente Dermatopatología. Universidad CES. Dr. Juan Eduardo Rocha. Residentes Dermatopatología. Universidad CES. Mdlln, Col. Dr. Rodrigo Restrepo Profesor Programa Dermatopatología Universidad CES.  Medellín, Colombia.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Mujer, 35 años.  Consulta por pequeña lesión máculas color café oscuro de bordes netos y definidos, 3.0 x 2.0 mm de diámetro con pigmento homogéneo. Localizada en cara interna de labio mayor derecho.

Con los datos clínicos y las imágenes histológicas suministradas ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A.  Lentigo de las mucosas

B.  Melanoma in situ

C.  Nevus azul  

D.  Melanocitosis dérmica

Solución y cierre del caso 27 de abril

F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

SOX10 / HMB45

F6

F6

S100 / Ki 67

Respuestas 

Lentigo de las mucosas                                             Carlos Cortés Caballero

Lentigo de las mucosas                                             Gonzalo de Toro

Lentigo de las mucosas                                             Carlos Barria

Lentigo de las mucosas                                             Beatriz Di Martino

Melanocitosis dérmica                                               Elizabeth Milena Arciniegas

Lentigo de las mucosas                                              Mayra Carrijo Rochael

Lentigo de las mucosas                                              Julia Mesa

Lentigo de las mucosas                                              Jaime Arturo Mejía

Lentigo de las mucosas                                             Jesús Cuevas Santos

Lentigo de las mucosas                                             María Janet Vargas

Lentigo de las mucosas                                             Fernando Cabo Gómez

Lentigo de las mucosas                                             María del Consuelo Gómez

Veo una teca. Me parece un nevus de unión

Lentigo de las mucosas                                             Anónimo

Lentigo de las mucosas                                             Gerardo Prada Chona

Lentigo de las mucosas                                             Esther Mariela Estrada Martínez

Lentigo de las mucosas                                             Francisco Javier Merino

Lentigo de las mucosas                                             Mary Escarabay

Lentigo de las mucosas                                             Abril Trejo

Lentigo de las mucosas                                             Jaime Campuzano

Lentigo de las mucosas                                             Jairo Sandoval

Respuesta

A. Lentigo de la mucosa genital (LMG)

Se considera una forma de mácula melanótica. Según su localización se reconocen varios subtipos de máculas melanóticas: oral (Ver Caso 108), genital, areolar, acral y del lecho ungueal. Pueden ser solitarias o múltiples y a veces asociadas con otras entidades, particularmente en pacientes jóvenes, como la enfermedad de Dowling-Degos, el complejo de Carney y los síndromes de LEOPARD, Peutz-Jeghers, LAMB, Noonan, Bannayan-Riley-Ruvalcaba y NAME. En general son lesiones planas, pigmentadas bien definidas y de bordes lisos (F1).

El LMG afecta la vulva y el pene. En la vulva se encuentran más comúnmente en los labios menores, pero también se puede ver en los labios mayores (F1), el introito y el perineo. Pueden ser múltiples y de gran tamaño. El LMG puede ser clínicamente indistinguible del melanoma in situ 1.

Desde el punto de vista histológico todas las formas de máculas melanóticas mostrarán parámetros histológicos similares. Se caracterizan por pigmentación uniforme prominente de melanina en la capa de células basales del epitelio (F2), generalmente acentuado en las puntas de las crestas interpapilares (F3). En general son lesiones pobremente celulares, con poca hiperqueratosis y leve acantosis (F4-F6). Los melanocitos suelen ser normales o levemente aumentados en número, y cuando están presentes son equidistantes entre sí y separados por queratinocitos normales,  sin mostrar migración pagetoide. Con la inmunohistoquímica los LMG carecen de proliferación confluente o nidos de unión (F5,F6). Debe tenerse en cuenta que la presencia de dendritas atrapando queratinocitos en la capa basal del epitelio es un rasgo característico de los LMG (F5-HMB45).2

B. Melanoma in situ.  El diagnóstico diferencial más importante es con el melanoma incipiente in situ. El melanoma es una enfermedad de pacientes mayores e histológicamente muestra apiñamiento y crecimiento lentiginoso de melanocitos junto con atipia citológica, pigmentación irregular, alargamiento gradual de las crestas interpapilares, al igual que distribución irregular del pigmento y diseminación pagetoide. Finalmente, es importante recalcar que, si la biopsia es del borde de un melanoma in situ, estas áreas periféricas pueden verse histológicamente muy similar a la mácula melanótica. 2, 3

C. y D. Nevus azul y melanocitosis dérmica. El nevus azul histológicamente se caracteriza por melanocitos dendríticos en la dermis, lo cual no fue observado en este caso. Adicionalmente la melanocitosis no es un fenómeno descrito a nivel vulvar.

Bibliografía

  1. De Giorgi V, Gori A, Salvati L, et al. Clinical and Dermoscopic Features of Vulvar Melanosis Over the Last 20 Years. JAMA Dermatol. 2020;156(11):1185–1191. Free text link

  2.  J.A. Plaza, V.G. Prieto. Mucosal Melanoma (Oral Cavity, Vulva, and Penis). Pathology of Pigmented Skin Lesions. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2017 1. Pag 482 - 489 

  3. Wohlmuth C, Wohlmuth-Wieser I. Vulvar malignancies: an interdisciplinary perspective. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(12):1257-1276.  Free text link 

 

CASO  136 (1era parte -Clínica- 18 de marzo 2022 )

Dra. Jaqueline Cifuentes Residente Dermatopatología. Universidad CES.  Dr. Rodrigo Restrepo Profesor Programa Dermatopatología Universidad CES.  Medellín, Colombia.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Dr. Andrés F. Zea-Vera Departamento de Microbiología, Facultad de Medicina, Universidad del Valle /Clínica de Inmunología Clínica, Hospital Universitario del Valle.  Dr. Felipe E. Estupiñan-Lopez Servicio de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad del Valle.  Dra. Myriam J. Vargas Servicio de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad del Valle / Clínica de Psoriasis y Fototerapia, Hospital Universitario del Valle.  Dr. Anilza Bonelo Departamento de Microbiología, Facultad de Salud, Universidad del Valle, Cali, Colombia

Mujer, 19 años. Un mes con pápulas y pústulas, que confluyen formando grandes placas, inician en abdomen, se extienden a miembros superiores e inferiores, rápidamente se generalizan. Este es el tercer episodio que debuta con los mismos síntomas, a los 13 y 17 años fue manejada con diagnóstico de Steven Jonhson y Necrolisis epidérmica tóxica.

Con los datos clínicos y las imágenes histológicas suministradas ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A.  Psoriasis pustulosa

B.  Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

C.  Pustulosis exantemática generalizada aguda

D.  Piodermitis purulenta

Segunda parte -Histología-  23 de marzo 2022 (puede opinar de nuevo)

Solución y cierre del caso 4 de abril

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F3  Dermatoscopia

F3 Dermatoscopia

F4   Bajo licencia Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0

F4 Bajo licencia Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0

Büste von Leo von Zumbusch in der Klinik Thalkirchner Straße, erstes Obergeschoss im Flur im Flügel an der Frauenlobstraße.

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F10 Post-tratamiento

Respuestas (1era parte -Clínica- 18 de marzo 2022 )

Psoriasis pustulosa                                             Sonia Tello

PEGA                                                                      Aloisio Carlos Gamonal

PEGA ou AGEP

PEGA                                                                      Margarita Oliver     

PEGA                                                                      Melissa Quintero

PEGA                                                                      Elena Gallego Domínguez

Psoriasis pustulosa                                             Fernando Cabo Gómez

Psoriasis pustulosa                                             Chester Nimitz

Generalizada

Psoriasis pustulosa                                             Anónimo

PEGA                                                                      Roy García

PEGA                                                                      Jaime Campuzano Granados

PEGA                                                                      Esther Mariela Estrada Martínez

PEGA                                                                      María Gloria Mendoza de Sánchez

Psoriasis pustulosa                                             Mónica Ruiz

PEGA                                                                      Eduardo Garzón Aldas

Psoriasis pustulosa                                             Mayra Carrijo Rochael

Psoriasis pustulosa                                             Víctor Delgado

Psoriasis pustulosa                                             Carlos Cortés Caballero

Respuestas (2da parte -Histología- 23 de marzo 2022 )

Psoriasis pustulosa                                             Nancy Grandez

Psoriasis pustulosa                                             Lina Huérfano

Psoriasis pustulosa                                             Jaime Campuzano

Enf. de Sneddon-Wilkinson                               Carlos Saldaña

PEGA                                                                     Fernando Cabo Gómez

PEGA                                                                     Enrique Belloloio

PEGA                                                                     Rolando Hernández Pérez

Psoriasis pustulosa                                             Isidro Enrique Valle Rodríguez

Psoriasis pustulosa                                             Jesús Cuevas Santos

Psoriasis pustulosa                                             Roy García

Psoriasis pustulosa                                             Esther Mariela Estrada

Psoriasis pustulosa                                             Mónica Gaviria

EGA                                                                        Elena Gallego Domínguez

Psoriasis pustulosa                                             Francisco Javier Merino

Psoriasis pustulosa                                             Gerardo Prada Chona

Psoriasis pustulosa                                             María del Consuelo Gómez

Asumo que la paciente no ingiere medicamentos

Psoriasis pustulosa                                             Libis Jiménez

Psoriasis pustulosa                                             María Gloria Mendoza de Sánchez

EGA                                                                        Aleydi Gómez

Psoriasis pustulosa                                             Guimar Jiménez

Psoriasis pustulosa                                             Marcela Olaya

Psoriasis pustulosa                                             Álvaro Rojas Sosa

Respuesta

A.  Psoriasis pustulosa (correcta)

Se trata de una entidad con características particulares cuya etiología fue desconocida durante mucho tiempo, hasta que en 2011 Marrakchi et al describieron 9 casos con manifestaciones clínicas compatibles, en los cuales fue posible identificar la mutación del gen IL36RN que codifica para el antagonista del receptor de interleucina 36. De estos 9 casos, 8 tenían un antecedente de consanguinidad y se caracterizó como una enfermedad a la que denominó DITRA. Esta alteración genética condiciona un trastorno autoinflamatorio caracterizado por inflamación estéril de la piel 

En el caso de esta paciente se confirmó la deficiencia del receptor antagonista de interleucina-36 (DITRA). La  psoriasis pustulosa generalizada (PPG) se desarrolla independientemente o en asociación con psoriasis preexistente, esta proporción varía según los diferentes informes en la literatura. Sin embargo, en los pacientes que debutan con psoriasis pustulosa generalizada de novo, existe mayor probabilidad de encontrar la mutación IL36RN sobre todo cuando su presentación es a edades tempranas. 

Por lo general, el cuadro clínico consiste en la aparición recurrente de pequeñas pústulas estériles sobre un fondo eritrodérmico (F1), con severo compromiso en cuero cabelludo (F2, F3), las cuales son características sugestivas de una PPG del tipo Von Zumbush (F4).  En el caso presentado, la biopsia de piel mostró cambios psoriasiformes en la epidermis dados por paraqueratosis, elongación de las crestas interpapilares, vasos papilares prominentes y ausencia focal de la capa granular (F5), además de pústulas espongiformes (F6) hiperqueratosis con paraqueratosis, agregados de neutrófilos entre queratinocitos degenerados formando macropústulas subcórneas (F7-F9) configurando de esta manera desde el punto de vista clínico y morfológico el diagnóstico de psoriasis pustulosa generalizada o psoriasis de Von Zumbush. Es importante anotar que, aunque a veces pueden observarse hallazgos histológicos típicos de psoriasis como en este caso, lo más frecuente es que esos elementos no estén presentes dada la naturaleza aguda del proceso en la PPG.

La paciente mejoró inicialmente después de terapia con adalimumab. Actualmente se encuentra con acitretin, quedando solo compromiso leve en el cuero cabelludo (F10).

  1. Enfermedad de Sneddon-Wilkinson (incorrecta). La dermatosis pustular subcórnea, o enfermedad de Sneddon-Wilkinson, es una dermatosis poco frecuente. Se ha encontrado asociación con paraproteinemias del tipo Iga y mieloma múltiple hasta en el 40% de los casos. Se manifiesta clínicamente con pústulas en el tronco y las áreas intertriginosas, rara vez acrales y síntomas sistémicos. En la biopsia hay colecciones subcorneales de neutrófilos que forman pústulas. La respuesta a la dapsona es rápida y generalmente no hay compromiso de cuero cabelludo. Ninguna de las características mencionadas se observó en este paciente.

  2. Pustulosis exantemática generalizada aguda (incorrecta). Se trata de una erupción febril aguda. Habitualmente es consecuencia de la administración de un fármaco (betalactámicos, macrólidos, bloqueadores de canales de calcio) y sucede 1-3 semanas después. No es el cuadro recurrente como el caso que estamos presentando.

  3. Piodermitis purulenta (incorrecta). Se genera por causas bacterianas por Staphylococcus aureus y Streptococcus. Factores que contribuyen a este tipo de infecciones son: inmunosupresión, dermatitis atópica y lesión preexistente en los tejidos e inflamación. Son lesiones localizadas y no generalizadas como sucedió en esta paciente.

Este caso ha sido reproducido con autorización del Journal of Clinical Immunology (Creative Commons Attribution 4.0 International licence)

Zea-Vera AF, Estupiñan-Lopez FE, Cifuentes-Burbano J, Vargas MJ, Bonelo A. Interleukin-36 Receptor Antagonist Deficiency (DITRA) with a Novel IL36RN Homozygous Mutation c.200G > T (P.Cys67Phe) in a Young Colombian Woman. J Clin Immunol. 2019 Apr;39(3):261-263.   Pub Med

 

CASO  135 (1era parte - HE)

21 de febrero 2022

Dra. Jaqueline Cifuentes Residente Dermatopatología. Universidad CES.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.  Dr. Rodrigo Restrepo Profesor Programa Dermatopatología Universidad CES.  Medellín, Colombia.

Mujer 65 años. Clínica de 9 meses con lesiones tipo placa en codo derecho y nódulos en rostro. Son asintomáticas. 

Con los datos clínicos e histológicos (HE )suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A. Sarcoidosis

B. Enfermedad de Rosai-Dorfman

C. Lepra 

D. Linfoma células B

Solución y cierre del caso  1 de marzo

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F2  Gerhard Henrik Armauer Hansen

F2 Gerhard Henrik Armauer Hansen

Unknown author, Public domain, via Wikimedia Commons

F3   Investigaciones acerca de la etiología de la lepra / Public Domain Mark (PDM).

F3 Investigaciones acerca de la etiología de la lepra / Public Domain Mark (PDM).

Credit: Indberetning til det Norske Medicinske Selskab i Christiania om en med understøttelse af Selskabet foretagen reise for at anstille : undersøgelser angående spedalskhedens årsager, tildels udførte sammen med forstander Hartwig / af G. Armauer Hansen.

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Ziehl-Neelsen

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Ziehl-Neelsen

Respuestas

Lepra                                             Yusmay Katerine Berbeo

Veo células espumosas de Virchow

Lepra                                             Elene Gallego

Lepra                                             Fernando Cabo Gómez

Lepra                                             Elsa Bibiana Peña

Lepra                                             Elizabeth Ball de Picón

Lepra                                             Omar Alexis Gómez Rodrífuez

Lepra                                             María Isabel Moreno Vivanco

Lepra                                             Melissa Quintero

Enf. de Rosai-Dorfman               Jaime Campuzano

Lepra                                             Juan David Ruiz

Lepra                                             Lizbeth Andrea Ramírez

Lepra                                             Carlos Cortés Caballero

Lepra                                             Beatriz Di Martino

Lepra                                             Jairo Sandoval

Lepra                                             Enrique Bellolio

Lepra                                             Mary Escarabay

Lepra                                             Esther Mariela Estrada M.

Lepra                                             Julia Mesa

Lepra                                             Gerardo Prada

Linfoma B                                     Anónimo

Lepra                                             marcela Olaya

Lepra                                             Mayra Carrijo-Rochael

Lepra                                             Marco Alfonso Nieto

Lepra                                             Verónica Posso

Lepra                                             Lina Huérfano

Lepra                                             Diana Palacios

Lepra                                             Jaime Campuzano

Lepra                                             Astrid Lorena Ruiz

Respuesta

C.  Lepra lepromatosa (correcta)

En este paciente se puede observar nódulos eritematosos bilaterales en región supraciliar y en la cabeza de la ceja con pérdida del pelo. Además de una placa anular de bordes eritematosos y elevados con atrofia e hipopigmentación central (F1). Había anestesia en las áreas afectadas. Con el estudio histológico fue relativamente fácil efectuar el diagnóstico de lepra lepromatosa.

La lepra es una infección granulomatosa crónica causada por los Mycobacterium lepra y Mycobacterium lepromatosis, ambos bacilos ácido alcohol resistentes, intracelulares obligados. El M. lepra fue descubierto por Gerhard Henrick Armauer Hansen (1841-1912) en 1873 (F2, F3), (1, 2).

Se transmite de persona a persona, con algunos casos anecdóticos reportados como zoonosis y un largo período de incubación (entre dos y seis años). Existen dos formas clínicas polares: lepra lepromatosa (multibacilar) y lepra tuberculoide (paucibacilar), con otras formas de características híbridas o intermedias.

Las diferentes manifestaciones clínicas van a dar lugar, según las características inmunológicas del huésped, a una fuerte respuesta inmune celular (Th1) que genera la lepra tuberculoide o a una baja respuesta celular con alta respuesta (Th2), generando una lepra lepromatosa (3).

En las formas tuberculoides solo se afecta la piel y los nervios periféricos pues hay pocos o ningún bacilo, por tanto, es muy poco transmisible. Las formas lepromatosas tienen compromiso sistémico progresivo e infectante que se manifiesta en piel, mucosas y nervios periféricos, puede afectar cualquier órgano del cuerpo, excepto el sistema nervioso central, con lesiones simétricas, mal definidas, nódulos infiltrados múltiples y/o placas de infiltración difusa, con fascies leonina y alopecia de las cejas, como en el caso que ilustramos. La afectación nerviosa se evidencia con anestesia simétrica e hiperestesia (signo tardío) y nervios palpables. La lepra lepromatosa, tiene dos formas de manifestación, lepra lepromatosa difusa y lepra lepromatosa nodular o lepra histioide (4). Se llega al diagnóstico por la sospecha clínica que se confirma con la baciloscopia, test de leprominoreacción, PCR y la biopsia- En esta ultima se encuentra compromiso masivo de toda la dermis (F4, F5) por macrófagos de aspecto espumoso (células de Virchow) llenos de bacilos (F6, F7) en forma de paquetes (globias), con pocos linfocitos. Hay una separación entre la epidermis aplanada y el infiltrado dérmico conocido como zona grenz (del alemán, borde o frontera) (F5, F8). Los macrófagos pueden distenderse con grandes grupos de bacilos de la lepra, las micobacterias son muy evidentes con la tinción de Ziehl Neelsen (F8-F10) y su modificación, la coloración de Fite-Faracao, estando presentes en gran número en los nervios cutáneos, en el endotelio y la media de los vasos pequeños y grandes (5).

  1. Sarcoidosis (incorrecta). Ver Caso 41

  2. Enfermedad de Rosai Dorfman (incorrecta). Ver Caso 109

  3. Linfoma células B (incorrecta). Clínicamente las lesiones por linfoma cutáneo primario de células B son similares al caso presentado, aparece después de los 60 años, con nódulos asintomáticos, crecimiento lento y progresivo. Sin embargo la histología es completamente diferente, en la dermis hay infiltración difusa de células linfoides con citoplasma eosinófilo amplio, núcleos ovoides con nucléolo evidente y cromatina fina granular espaciada. En inmunohistoquímica es positivo para CD20, CD10, BCL-2 y BCL-6, con Ki-67 elevado.

Bibliografía

  1.  Hansen GHA (1874). Undersøgelser Angående Spedalskhedens Årsager (Investigaciones acerca de la etiología de la lepra). Norsk Mag. Laegervidenskaben (en noruego) 4: pp. 1-88   Free Text link

  2. Irgens L. The discovery of Mycobacterium leprae. A medical achievement in the light of evolving scientific methods. Am J Dermatopathol. 1984;6 (4): 337-43. Pub Med

  3. Misch EA, Berrington WR, Vary JC Jr, Hawn TR. Leprosy and the human genome. Microbiol Mol Biol Rev. 2010;74(4):589-620.   Free Text Link

  4. Talhari, C., Talhari, S., Penna, G. O. Clinical aspects of leprosy. Clinics in dermatology. 2015;33(1):26-37.   Pub Med

  5. Rodríguez G, Orozco LC. Lepra. Santafé de Bogotá: Instituto Nacional de Salud. 1996.

CASO  134

31 de enero 2022

Dra. Natalia Buchely Ibarra. Dermatopatologa Compensar. Dr. Juan Eduardo Rocha - Dra. Jaqueline Cifuentes Residentes Dermatopatología. Universidad CES. Mdlln, Col.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.  Dr. Rodrigo Restrepo Profesor Programa Dermatopatología Universidad CES.

Caso cortesía Dr. Ernesto PeñaDermatólogo Clínica Medellín. Medellín, Colombia.

Hombre de 76 años. Cuadro de 20 días de evolución consistente en pápulas foliculares pequeñas, color piel, en la zona lateral y superior de la frente, según el paciente tras el inicio del tratamiento farmacológico con alopurinol. Como antecedentes personales presenta gota. 

Con los datos clínicos e histológicos suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A. Gota

B. Herpes folicular

C. Tricodisplasia espinulosa

D. Foliculitis cristalina

Solución y cierre del caso  10  de febrero

 
F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

F7

F7

Polarización

Respuestas

Foliculitis cristalina                                  Luisa Silva

Foliculitis cristalina                                  Beatriz di Martino

Foliculitis cristalina                                  Lili Rueda

Foliculitis cristalina                                  Carlos Barria

Gota                                                           Carlos Cortés caballero

Tricodisplasia Espinulosa                       Jaime Campuzano

Foliculitis cristalina                                  Aleydi Gómez

Foliculitis cristalina                                  María Janeth Vargas

Foliculitis cristalina                                  Paola Prieto Pérez

Foliculitis cristalina                                  Mónica Ruiz

Gota                                                           María Gloria Mendoza de Sánchez

Tofo gotoso con eliminación transepidérmica.

Foliculitis cristalina                                  Mónica Salazar

Foliculitis cristalina                                  Carmen Camauta

Gota                                                           Jairo Sandoval

Foliculitis cristalina                                  María del Consuelo Gómez

Foliculitis cristalina                                  Esther mariela Estrada

Respuesta

D. Foliculitis cristalina (correcta)

También conocida como foliculitis cristalina infundibular necrotizante (FCIN), es un trastorno raro descrito por primera vez por Lucke en 1999, caracterizado por la presencia de múltiples pápulas foliculocéntricas, que contienen un material cristalino con predilección por las áreas seborreicas (F1). Se presenta alrededor de la quinta década de la vida sin predominio por ninguno de los sexos (1).

La etiología es desconocida. Sin embargo, se ha propuesto como causas la acumulación folicular de un material generado por levaduras del tipo Malassezia, bacterias como: Cutinebacterium acnes, Staphylococcus spp y/o lípidos sebáceos. Recientemente se ha propuesto una vía molecular, donde se observa un efecto paradójico de inhibidores antitumorales afectando las células madre del folículo piloso (2).

Histológicamente se observan depósitos filamentosos encerrados por columnas paraqueratósicas dentro del ostium del folículo parcialmente necrótico (F2-4). Bajo la evaluación microscópica en alto poder se observan estructuras cristalinas con aspecto filamentoso (F5-6). El material puede ser birrefringente con luz polarizada (F7) (1-2).

A. Gota (incorrecta). Aunque histológicamente es  tentador atribuir la patología observada a eliminación de un tofo gotoso debe tenerse en cuenta la rareza de su aparición en la cara y la ausencia de depósitos de uratos en este paciente. Igualmente, en la biopsia no se observaron los típicos agregados birrefringentes de cristales de urato, asociado a inflamación granulomatosa en la dermis (F2). Finalmente, la eliminación selectiva de cristales de urato a través del folículo piloso no es una característica de la gota. Su eliminación es un fenómeno pasivo por adelgazamiento y necrosis de la epidermis en los sitios de tofos gotosos prominentes (3).

B. Herpes folicular (incorrecta). No se observan cambios los citopáticos virales típicos (4).

C. Tricodisplasia espinulosa (incorrecta). Es una enfermedad asociado a infección por poliomavirus, de presentación clínica similar a la FCIN. Sin embargo, siempre sobre una base de inmunosupresión. Histológicamente es muy diferente a la FCIN al no observarse depósitos de estructuras cristalinas sino taponamiento por queratina infundibular, con hiperplasia notable del epitelio propio de la vaina radicular interna y numerosos gránulos voluminosos de tricohialina eosinófila (5). Otro hallazgo notable es la ausencia de tallo piloso y papila folicular (5).

Bibliografía.

1- Saxer-Sekulic N, Vion-Gauthey B, Kaya G. Necrotizing Infundibular Crystalline Folliculitis: A Case Report of an Exceptional Lesion of Unknown Etiology. Dermatopathology (Basel). 2014 Jan 9;1(1):3-6.   Free Text Link 

2- Kossard S. Eruptive Necrotizing Infundibular Crystalline Folliculitis: An Expression of an Abortive Sebaceous Follicular Repair Pathway Linked to Committed Infundibular Stem Cells? Am J Dermatopathol. 2021;43(12):867-870.   Free Text Link 

3- Towiwat P, Chhana A, Dalbeth N. The anatomical pathology of gout: a systematic literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2019 Apr 1;20(1):140.   Free Text Link

4- Bello, C., Burgos, S., Cárdenas, C., et al. Foliculitis necrotizante herpética. Revista médica de Chile. 2012, 140(12), 1589-1592.   Free Text Link 

5- Moore M, Rampton R. Trichodisplasia espinulosa. [Actualizado el 6 de octubre de 2021]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 ene-.   Free Text Link 

 

CASO  133

18 de enero 2022

Dr. Juan Eduardo Rocha - Dr. Reinhard Rodríguez. Residentes Dermatopatología. Universidad CES. Mdlln, Col.

Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay. Dr. Rodrigo Restrepo M. Patólogo-Dermatopatólogo. Profesor Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Mdlln. Col.  Caso cortesía Dra. Carolina VelázquezDermatóloga Universidad CES. Medellín, Colombia.

Mujer de 23 años sin antecedentes de importancia. Múltiples placas hiperqueratósicas, papilomatosas e irregulares en manos de tiempo desconocido de evolución. Con los datos clínicos e histológicos suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A. Xantomas verruciformes cutáneos

B. Epidermodisplasia verruciforme

C. Verrugas virales

D. Síndrome de Vohwinke

Solución y cierre del caso  25  de enero

F1

F1

F2

F2

Author: Unknown photographer/artistSource: Laboratory of Tumor Virus Biology - NIH-Visuals Online# AV-8610-3067, Dominio público, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=88384112

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

Respuestas

Epidermodisplasia verruciforme                          Elizabeth Ball de Picón

Verrugas virales                                                       Juan Carlos Garces 

Epidermodisplasia verruciforme                          Vanessa García Valencia

Verrugas virales                                                       Luciana Battipiede

Verrugas virales                                                       Mónica Salazar

Verrugas virales                                                       María Gloria Mendoza de Sánchez

Verrugas virales                                                       Anónimo

Verrugas virales                                                       Aloíso Gamonal

Verrugas virales                                                       Gerardo Prada

Verrugas virales                                                       Verónica Posso

Verrugas virales                                                       Carlos Barria

Epidermodisplasia verruciforme                          Anónimo

Verrugas virales                                                       Fernando Cabo

Epidermodisplasia verruciforme                          Elena Gallego Domínguez

Epidermodisplasia verruciforme                          Camilo Andrés Pérez Montiel

Verrugas virales                                                        Juan David Ruiz Restrepo

Verrugas, no descartaria epidermodisplasia verruciforme.

Epidermodisplasia verruciforme                           José Abraham Jaramillo Osorio

Verrugas virales                                                        Marco Alfonso Nieto García

Epidermodisplasia verruciforme                           Gustavo Antonio Posso García

Verrugas virales                                                        Jaime Campuzano

Epidermodisplasia verruciforme                           Carmen Adela Salas

Verrugas virales                                                        Mayra Carrijo-Rochael

Epidermodisplasia verruciforme                           Nicolás Dávila Martínez

Verrugas virales                                                        Carmen Camauta

Epidermodisplasia verruciforme                           Erika Stephania Alvarado Arana

Epidermodisplasia verruciforme                           Eduardo Garzón Aldas

Respuesta

C. Verrugas virales (correcta)

Este es un caso de compromiso extenso por verrugas virales (VV) no asociadas a ningún otro hallazgo relevante. Las VV corresponden a neoplasias benignas de la piel producidas por la infección  con el virus del papiloma humano (VPH), un virus con genoma ADN bicatenario que por lo tanto pertenecen al Grupo I de la Clasificación de Baltimore (F2). Las VV pueden aparecer a cualquier edad y sin distinción por género o localización. Existen más de 200 serotipos de VPH descritos hasta la fecha, siendo los serotipos 2 y 4 relacionados con verrugas comunes, tipos 3, 10 y 28 con verrugas planas, tipo 1 con las verrugas plantares, y tipos 6 y 11 con verrugas anogenitales(1). 

Su apariencia clínica no es uniforme. Las VV comunes se describen como pápulas, nódulos o placas queratósicas rugosas, las cuales pueden aparecer aisladas o agrupadas (F1) que a la dermatoscopia destacan la presencia de capilares trombosados superficiales(2).

Microscópicamente la imagen es típica, caracterizada por proliferación epidérmica con patrón acantósico y papilomatoso (F3), asociado a hiperqueratosis e hipergranulosis (F4). Como hallazgo común se puede observar hemorragia intracórnea. Los queratinocitos muestran halos perinucleares y gránulos de queratohialina gruesos (F5-F6). Es posible observar mitosis en el estrato basal, sobre todo en lesiones irritadas o inflamadas (3).

A. Xantomas verruciformes cutáneos (Incorrecta). Histológicamente se identifican macrófagos espumosos a nivel de las papilas dérmicas (Ver caso 63) .

B. Epidermodisplasia verruciforme (Incorrecta). Puede ser heredada (genodermatosis) o adquirida relacionada con inmunosupresión, ambas asociadas a la infección por ciertos serotipos de VPH. Las características histológicas son similares a las de una verruga plana, pero los queratinocitos muestran un citoplasma basófilo, particularmente en lesiones pitiriasiformes (no observado en este caso). En casos hereditarios, los estudios genéticos y antecedente familiar resultan de utilidad para establecer el diagnóstico.

D. El síndrome de Vohwinkel (Incorrecta). Es una entidad caracterizada por la tríada: queratodermia palmo-plantar difusa “en panal de abejas”; lesiones queratósicas lineales o “en estrella de mar” en los codos y las rodillas; y bandas fibrosas constrictivas en los dedos de las manos y los pies (pseudoainhum). Los hallazgos histológicos característicos son: estrato córneo marcadamente engrosado, hipergranulosis e hiperqueratosis con núcleos redondos retenidos en el estrato córneo. No se observan cambios citopáticos virales.

Bibliografía

  1. Al Aboud AM, Nigam PK. Wart. [Updated 2021 Aug 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Free text link

  2. Bacaj P, Burch D. Human Papillomavirus Infection of the Skin. Arch Pathol Lab Med. 2018 Jun;142(6):700-705. Free text link

  3. Sánchez-García V, Sanz A, Eloy C, Vera Á, Martín T, Sánchez-Fajardo F. Epidermodisplasia verruciforme. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2005;96(8):531-533. Free text link

  4. Blankenship DW, Zech L, Mirzabeigi M, Venna S. Verruciform xanthoma of the upper-extremity in the absence of chronic skin disease or syndrome: a case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 2013 Aug;40(8):745-52. PubMed

  5. Florero V, Martínez del Sel J, Dahbar M, Navajas D, Allevato M. Síndrome de Vohwinkel o queratodermia hereditaria mutilante. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica. 2017;25(4):329-333. Free text link 

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