Respuesta

C.  Lepra lepromatosa (correcta)

En este paciente se puede observar nódulos eritematosos bilaterales en región supraciliar y en la cabeza de la ceja con pérdida del pelo. Además de una placa anular de bordes eritematosos y elevados con atrofia e hipopigmentación central (F1). Había anestesia en las áreas afectadas. Con el estudio histológico fue relativamente fácil efectuar el diagnóstico de lepra lepromatosa.

La lepra es una infección granulomatosa crónica causada por los Mycobacterium lepra y Mycobacterium lepromatosis, ambos bacilos ácido alcohol resistentes, intracelulares obligados. El M. lepra fue descubierto por Gerhard Henrick Armauer Hansen (1841-1912) en 1873 (F2, F3), (1, 2).

Se transmite de persona a persona, con algunos casos anecdóticos reportados como zoonosis y un largo período de incubación (entre dos y seis años). Existen dos formas clínicas polares: lepra lepromatosa (multibacilar) y lepra tuberculoide (paucibacilar), con otras formas de características híbridas o intermedias.

Las diferentes manifestaciones clínicas van a dar lugar, según las características inmunológicas del huésped, a una fuerte respuesta inmune celular (Th1) que genera la lepra tuberculoide o a una baja respuesta celular con alta respuesta (Th2), generando una lepra lepromatosa (3).

En las formas tuberculoides solo se afecta la piel y los nervios periféricos pues hay pocos o ningún bacilo, por tanto, es muy poco transmisible. Las formas lepromatosas tienen compromiso sistémico progresivo e infectante que se manifiesta en piel, mucosas y nervios periféricos, puede afectar cualquier órgano del cuerpo, excepto el sistema nervioso central, con lesiones simétricas, mal definidas, nódulos infiltrados múltiples y/o placas de infiltración difusa, con fascies leonina y alopecia de las cejas, como en el caso que ilustramos. La afectación nerviosa se evidencia con anestesia simétrica e hiperestesia (signo tardío) y nervios palpables. La lepra lepromatosa, tiene dos formas de manifestación, lepra lepromatosa difusa y lepra lepromatosa nodular o lepra histioide (4). Se llega al diagnóstico por la sospecha clínica que se confirma con la baciloscopia, test de leprominoreacción, PCR y la biopsia- En esta ultima se encuentra compromiso masivo de toda la dermis (F4, F5) por macrófagos de aspecto espumoso (células de Virchow) llenos de bacilos (F6, F7) en forma de paquetes (globias), con pocos linfocitos. Hay una separación entre la epidermis aplanada y el infiltrado dérmico conocido como zona grenz (del alemán, borde o frontera) (F5, F8). Los macrófagos pueden distenderse con grandes grupos de bacilos de la lepra, las micobacterias son muy evidentes con la tinción de Ziehl Neelsen (F8-F10) y su modificación, la coloración de Fite-Faracao, estando presentes en gran número en los nervios cutáneos, en el endotelio y la media de los vasos pequeños y grandes (5).

1. Sarcoidosis (incorrecta). Ver Caso 41

2. Enfermedad de Rosai Dorfman (incorrecta). Ver Caso 109

3. Linfoma células B (incorrecta). Clínicamente las lesiones por linfoma cutáneo primario de células B son similares al caso presentado, aparece después de los 60 años, con nódulos asintomáticos, crecimiento lento y progresivo. Sin embargo la histología es completamente diferente, en la dermis hay infiltración difusa de células linfoides con citoplasma eosinófilo amplio, núcleos ovoides con nucléolo evidente y cromatina fina granular espaciada. En inmunohistoquímica es positivo para CD20, CD10, BCL-2 y BCL-6, con Ki-67 elevado.

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Bibliografía

1.  Hansen GHA (1874). Undersøgelser Angående Spedalskhedens Årsager (Investigaciones acerca de la etiología de la lepra). Norsk Mag. Laegervidenskaben (en noruego) 4: pp. 1-88   Free Text link

2. Irgens L. The discovery of Mycobacterium leprae. A medical achievement in the light of evolving scientific methods. Am J Dermatopathol. 1984;6 (4): 337-43. Pub Med

3. Misch EA, Berrington WR, Vary JC Jr, Hawn TR. Leprosy and the human genome. Microbiol Mol Biol Rev. 2010;74(4):589-620.   Free Text Link

4. Talhari, C., Talhari, S., Penna, G. O. Clinical aspects of leprosy. Clinics in dermatology. 2015;33(1):26-37.   Pub Med

5. Rodríguez G, Orozco LC. Lepra. Santafé de Bogotá: Instituto Nacional de Salud. 1996.

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