Respuesta 

b. Carcinoma Escamocelular In Situ – Enfermedad de Bowen (CEIS)

El CEIS (Enfermedad de Bowen) fue descrito por primera vez por John Templeton Bowen en 1912 (F13).1,2  Dada la rareza de la variante pigmentada (menos del 2%) puede representar un reto diagnóstico para el dermatólogo, ya que puede confundirse fácilmente con otras lesiones pigmentadas como el lentigo solar, nevus melanocíticos o incluso el melanoma maligno (F1).3  

Clínicamente se presenta como un parche eritemato escamososo de crecimiento lento. Puede asociarse a hiperqueratosis, formación de costras, fisuras y en nuestro caso pigmentación. Aunque el CEIS generalmente se observa en sitios de exposición solar crónica, puede ocurrir en cualquier superficie mucocutánea. El tamaño de la lesión varía de milímetros a varios centímetros. Es común en pacientes de edad avanzada. Antiguamente el término Enfermedad de Bowen se restringía para el CEIS de zonas protegidas por el sol. Hoy se usan de manera intercambiable, independiente de su localización y exposición solar. Adicionalmente aún se usa para la queratosis solar (Bowenoide) que afecta todo el espesor del epitelio. Su uso en patología del aparato genitourinario ha ido desapareciendo paulatinamente.

En este caso, se observó clínicamente la presencia de una mácula bien definida, color café claro, (F1-izquierda) y a la dermatoscopia una red de pigmento en la periferia color café/gris con circulos cafés a las 9 del reloj e hipopigmentación central (F1-derecha), siendo el diagnóstico final difícil. 4​

Algunos estudios sugieren que la enfermedad de Bowen y las queratosis actínicas se derivan de diferentes células. Las células basales parecen desempeñar un papel en la histogénesis de la queratosis actínica, pero no en la enfermedad de Bowen. 5

En la evaluación histológica, la lesión muestra características similares a las de un carcinoma escamocelular in situ convencional con hiperqueratosis, paraqueratosis, pérdida de la capa granular, acantosis, o a veces, aplanamiento de la red de crestas y atrofia, como en este caso (F2). Hay queratinocitos displásicos dispuestos en diferentes niveles del estrato espinoso con mitosis atípicas. Los queratinocitos muestran pérdida de madurez y polaridad, dando a la epidermis un aspecto desordenado o "arrasado por el viento”(F3, F4). La capa basal de queratinocitos puede no presentar cambios atípicos (signo del “delineador de ojos”) (F5, F6). No hay infiltración de la dermis. Sin embargo, puede presentarse con el tiempo invasión hasta en un 8% de los casos. 6

Es frecuente observar en la dermis un infiltrado inflamatorio moderado de linfocitos e histiocitos que pueden asumir un patrón liquenoide (F3). La enfermedad de Bowen puede presentar una variedad de subtipos morfológicos ; psoriasiformes, atróficas, hiperqueratósicas verrugosas, papilomatosas, pigmentada e irregulares. La forma pigmentada está asocia a melanización difusa a expensas de melanocitos dendríticos.

En los estudios de inmunohistoquímica, este caso mostro células tumorales intensamente reactivas para P63, coctel de citoqueratinas AE1-AE3 (F7, F8, y negativas para marcadores melanocíticos como el SOX-10 (F9), lo cual permite diferenciarla fácilmente de una lesión melanocítica. A diferencia de lo que sucede con la queratosis actínica, Ki67 y P53 fueron intensamente positivos en todo el espesor del epitelio con la notable excepción de las células basales. (F10,F11) P16 mostró una débil positividad (F12). 7

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BIBLIOGRAFIA

1. Bowen JT. Precancerous dermatoses: a study of two cases of chronic atypical epithelial proliferation. Arch Dermatol. 1983;119(3):243–260. PubMed  

2. Weyers W. The centennial of Bowen's disease-a critical review on the occasion of the 100th anniversary of its original description. Dermatol Pract Concept. 2012;2(4):204a02.  Free text link  

3. Ragi G, Turner MS, Klein LE, et al. Pigmented Bowen’s disease and review of 420 Bowen’s disease lesions. J Dermatol Surg Oncol 1988;14:765–769. Pub Med  

4. Stante M, de Giorgi V, Massi D, et al. Pigmented Bowen’s disease mimicking cutaneous melanoma: clinical and dermoscopic aspects. Dermatol Surg. 2004;30:541–544. PubMed  

5. Saglam O, Salama M, Meier F, et al. Immunohistochemical staining of palisading basal cells in Bowen’s disease and basal involvement in actinic keratosis: Contrasting staining patterns suggest different cells of origin. Am J Dermatopathol 2008;30:123–126. PubMed  

6. Kao GF. Carcinoma arising in Bowen’s disease. Arch Dermatol 1986;122:1124–1126. PubMed 

7. .Bagazgoitia L, Cuevas J, Juarranz A. Expression of p53 and p16 in actinic keratosis, bowenoid actinic keratosis and Bowen’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24:228–230. PubMed

8. Harvey NT, Leecy T, Wood BA. Immunohistochemical staining for p16 is a useful adjunctive test in the diagnosis of Bowen’s disease. Pathology 2013;45:402–407.  PubMed