Casos  2020  Enero a Julio

CASO  111 (1ra y 2da parte)

 15 de Marzo

Dra. Caudia Lorena Jiménez. Residente de Dermatopatología. Universidad CES. Mdll, Col. Dra. Diana Caicedo Ruiz. Residente de Patología. Universidad de Cartagena. Cartg. Col. 

Dra. Mariam José Arroyave Suárez. Patológa. Universidad de Antioquia. Mdlln, Col.

Mujer, 67 años. Pequeño nódulo en cuello de reciente aparición. De resto sin ningún otro dato relevante.

Con los hallazgos clínicos e histológicos con HE  ¿cuál cree es el diagnóstico más probable?

A. Hidradenoma papilífero

B. Hidradenoma nodular

C. Siringocistadenoma papilífero

D. Metástasis

Solución y cierre del caso 31  de Marzo

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Con las caracteristicas clínicas e histológicas mencionadas, el diagnóstico más probable es?

Respuestas  (1ra parte - Hematoxilina Eosina - 15 de marzo)

Metástasis                         Juan David Ruiz Restrepo

Metástasis de carcinoma de tiroides

Metástasis                         Juan Eduardo Rocha Aguilera

H. Nodular                         Jesús Cuevas Santos

Metástasis                         Ismery Cabello

Metástasis                         Gerardo Prada

H. Nodular                         Anónimo

Metástasis                         Isabel Colmenero

H. Nodular                         Ester Mariela Estrada M.

H. Nodular                         Milena Arciniegas

H. Nodular                         Daniel Cabral

Metástasis                         Julia Mesa

Metástasis                         Gabriel Varela

Carcinoma papilar de tiroides metástasico

H. Nodular                         Eduardo Garzón Aldás

Metástasis                         Anónimo

Respuestas  (2da parte - Inmunohistoquímica - 20 de marzo)       

Metástasis                         Nancy del Socorro Leaño P

Carcinoma papilar del tiroides

Metástasis                         Vanessa García

Carcinoma papilar metastásico de tiroides

Metástasis                         Elizabeth Ball de Picón

S. Cist. Papilífero               Juan E. Carrasco Zuber

Metástasis                         Julia Mesa

Metástasis                         Libia Jiménez

Metástasis                         Juan Eduardo Rocha Aguirre

Metástasis                         Fernando Cabo Gómez

Carcinoma papilar de tiroides ?

Metástasis                        Javier Ricardo Hernández

Carcinoma papilar de tiroides metastásico

Metástasis                         Víctor Manuel Delgado

Carcinoma metastásico con probable primario de glándula tiroides

Metástasis                         Nicolás Dávila Martínez

Metástasis carcinoma papilar de tiroides

Metástasis                         Esther Mariela Estrada Martínez

Metástasis                         Luisa Silva

Metástasis                         Sonia Tello

Metástasis de tiroides. En hematoxilina se ve el coloide vacuolado

Metástasis                         Melissa Quintero Picon

Metástasis                         Reinhard Rodrígjez

H. Nodular                         Alvaro Peinado

CASO  110 (2da PARTE)

 15 de Febrero  

Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. Asunción, Paraguay.  Dra. Liza Arias. Dermatóloga-Dermatopatóloga. Ciudad de Guatemala, Guatemala. Dra. Mónica Salazar. Dermatóloga-Dermatopatóloga, Quito, Ecuador. Dr. Rodrigo Restrepo. Patólogo-Dermatopatólogo. Profesor Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Fotos clínicas cortesía Dr. Miguel Gaitán. Dermatólogo-Dermatopatólogo. Pereira. Colombia

Mujer, 16 años de edad. Múltiples lesiones en palmas que aparecen al contacto con el agua y desaparecen luego del secado, asintomáticas.

Con los hallazgos clínicos  ¿cuál cree es el diagnóstico más probable?

A. Urticaria acuagénica

B. Eccema de contacto

C. Queratodermia acuagénica

D. Psoriasis palmar

 

Respuestas comienzan a aparecer el  18 de febrero

Solución y cierre del caso 1 de Marzo

 

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Respuestas  (1ra parte - Clínica)                    

Queratodermia acuagénica                        Fredy Salazar R

Queratodermia acuagénica                        Vanessa García V

Queratodermia acuagénica                        Anónimo 

Queratodermia acuagénica                        Lizza Paz

Queratodermia acuagénica                        Soledad Machado

Queratodermia acuagénica                        Heliana Botello

Queratodermia acuagénica                        Nathalia Córdova

Queratodermia acuagénica                        Elizabeth Ball

Urticaria acuagénica                                    Lina Huérfano

Queratodermia acuagénica                        Leidy M. Piedra G.

Queratodermia acuagénica                        Mónica Gaviria

Queratodermia acuagénica                        Regina Barros D.

Queratodermia acuagénica                        Melissa Quintero

Queratodermia acuagénica                        Gabriela Santacruz

Urticaria acuagénica                                    Anónimo

Queratodermia acuagénica                        Enrique Belloloio

Queratodermia acuagénica                        Esther Mariela Estrada M.

Queratodermia acuagénica                        Elizabeth Milena Arciniegas

Queratodermia acuagénica                        Clara Jaramillo

Queratodermia acuagénica                        Marco Alfonso Nieto

Queratodermia acuagénica                        Eduardo Garzón

Respuestas  (2da parte - Histología)       

Queratodermia acuagénica                       Mayra Carrijo-Rochael

Queratodermia acuagénica                       Gustavo Camino

Queratodermia acuagénica                       María del Pilar Ríos Bernal

Queratodermia acuagénica                       Anónimo

Eccema de contacto                                    Beatriz di Martino

Queratodermia acuagénica                       Ivettte de Sanctis

Queratodermia acuagénica                       Griselda de Anda

Queratodermia acuagénica                       Luisa Silva

Queratodermia acuagénica                       Juan David Ruiz Restrepo

Queratodermia acuagénica                       Esther Mariela Estrada M.

Queratodermia acuagénica                       Fernando Cabo Gómez

Queratodermia acuagénica                       Julia Mesa

Queratodermia acuagénica                       Nancy del Socorro Leaño Peláez

Queratodermia acuagénica                       Fabían Rincón Mallorga

Queratodermia acuagénica                       Eduardo Garzón Aldas

Queratodermia acuagénica                       Regina Barros Domínguez

Queratodermia acuagénica                       Anónimo

Respuesta 

C. Queratodermia acuagénica (Correcta): es una entidad poco frecuente de etiología desconocida que se caracteriza clínicamente por producir pápulas blanquecinas transitorias después del contacto con el agua. Fue descrita por primera vez como ‘acroqueratoderma papular translúcida transitoria’ por English y McCollough en1996. Las lesiones desaparecen rápidamente (F2-F4) luego del secado( F5 comparar con F1 y F2-4). Afecta más frecuentemenete a mujeres jovenes en palmas y plantas, pero otros sitios han sido descritos. Las enfermedad se ha asociado con múltiples entidades, siendo la más consistentemente encontrada la fibrosis quística. En nuestra paciente no se documentó dicha asociación.

Los hallazgos histopatológicos son inespecíficos, lo más frecuente es dilatación de ductos ecrinos (F6-F7) y edema basofílico en el estrato córneo (F8-F9), como se observa en este caso. En realidad no hay una hiperqueratosis verdadera por lo que se ha propuesto cambiar su nombre por seudoqueratodermia acuagénica reactiva transitoria (transient reactive aquagenic pseudokeratoderma - TRAP). Esta rara entidad puede ser diagnosticada con una prueba semiológica sencilla “la mano en el balde”, siendo esencial la correlación clínico patológica para el diagnóstico (1, 2, 3).

A. Urticaria acuagénica (incorrecto): también es una dermatosis transitoria, relacionada con el agua, clínicamente afecta el tronco y las extremidades superior con presencia de habones al contacto con el agua. Histológicamente es inespecifico, con infiltrado de tipo urticarial. La correlación clínico patológica es fundamental (3). 

B. Eccema de contacto (incorrecto):  estan relación con una gente externo, sin embargo las lesiones son persistente y no desaparece rápidamente al retirar el desencadenante. Clínicamente presenta lesiones descamativas que pueden acompañarse de vesículas en los casos mas agudos. Histológicamente presenta espongiosis, acantosis e hiperqueratosis,  acentuándose esta ultima en los casos mas crónicos.

C. Psoriasis palmar (incorrecto):  lesiones crónicas persistentes que pueden afectar únicamente las palmas y plantas, no tienen relación directa con el contacto con el agua. Histológicamente muestra cambios típicos que permiten realizar el diagnóstico diferencial (4). 

Caso originalmente publicado en Revista Biomédica https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica  y reproducido con autorización  https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/4524. 

Bibliografia

1. Montoya, C., Arias, L. M., Salazar, M., et al. (2019). Dermatosis inducida por el agua: queratodermia acuagénica, a propósito de un caso. Biomédica, 39(2), 247-251. Freetextlink

2. Chen YC, Hsu WH, Sun CM, et al. A case of aquagenic urticaria with a brief review of the literature. Dermatologica Sin. 2018;36(3):146-8.Freetextlink

3. Peña-Romero, A. G., Toussaint-Caire, S., Charli-Joseph, Y., et al. (2017). From Classical to Unusual. The American Journal of Dermatopathology, 39(12), 935–942. PubMed

4. Rao A, Khandpur S, Kalaivani M. A study of the histopathology of palmo-plantar psoriasis and hyperkeratotic palmo-plantar dermatitis. Indian J Dermatol Venereol Leprol [serial online] 2018 84:27-33. FreeText Link

CASO  109

 15 de Enero  

Dra. Caudia Lorena Jiménez. Residente de Dermatopatología. Universidad CES. Mdll, Col, Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS Asunción, Py. 

Caso cortesía Dr. Alejandro Vélez H. Profesor patología UPB. Patólogo HPTU y Ayudas Diagnósticas Sura, Medellín. Colombia. 

Mujer, 12 años de edad. Multiples lesiónes nodulares en piel acompañadas de numerosas adenopatías, principalmente cervicales. Se tomó biopsia de ganglio linfático.

Con los hallazgos clínicos y microscópicos suministrados, ¿cuál cree es el diagnóstico más probable?

A. Xantogranuloma juvenil

B. Histiocitosis de células de Langerhans

C. Sarcoidosis

D. Enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes

Respuestas comienzan a aparecer el 22 de enero

Solución y cierre del caso  31 de Enero

 

Respuestas                      

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Elizabeth Ball de Picón

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Juan David Ruiz Restrepo

Enfermedad de Rosai Dorfman                     María Janeth Vargas

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Enrique Belloloio

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Rochael Mayra Carrijo

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Natalia Rodríguez Pimiento

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Marcela Olaya

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Elizabeth Milena Arciniegas

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Anfres Pérez

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Juan Eduardo Rocha Aguirre

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Susana Peralta Montes

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Melissa Quintero

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Juan Manuel González Calle

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Víctor Manuel González Salebe

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Ismery Cabello

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Ana Luz Forte

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Fernando Cabo Gómez

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Lizza Paz

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Leidy Piedra Granda

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Mary Ruth Brome Bohórquez

Enfermedad de Rosai Dorfman                     ​Nicolás Dávila Martínez

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Mónica Alejandra Gaviria Muñoz

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Angela Seidel

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Vanessa García Valencia

Histi. de céulas de Langerhans                      Anónimo

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Jesús Cuevas

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Julia Mesa

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Fredy Salazar

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Gabriel Varela

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Regina Barros Domínguez

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Reinhard Rodríguez

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Alvaro Peynado

Xantogranuloma Juvenil                                  Aracelly del Pilar Jácome Clavijo

Enfermedad de Rosai Dorfman                     Mónica Ruiz Ballón

RESPUESTA

D. Enfermedad de Rosai Dorfman-Destombes

Su nombre proviene de los patólogos P. P. L. L. Destombes y R. F. Dorfman / J. Rosai (F10,11), quienes la describieron por separado en 1965 y 1969 (1, 2).

Se caracteriza por una proliferación de histiocitos en la forma de linfadenopatía y/o enfermedad extranodal. Se  considera como un trastorno en la regulación de la apoptosis. Puede reconocerse 5 formas (familiar, clásica, extranodal, asociada a neoplasia, o a enfermedad inmune) (3). Las más relevantes para esta discusión son:

-  La forma clásica ganglionar que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Se presenta como linfadenopatía cervical indolora acompañada de fiebre, anemia, sedimentación elevada e hipergammaglobulinemia policlonal. Entre un tercio y la mitad de los pacientes tienen al menos un sitio adicional de afectación extraganglionar, siendo la piel y los tejidos blandos los más comunes. La mayoría muestran remisión completa y espontánea, aunque unos pocos pueden experimentar una enfermedad más prolongada. La diseminación generalizada puede determinar un un mal pronóstico (4).

-  Por otro lado, hasta el 25% de los pacientes tienen solamente enfermedad extranodal, siendo de nuevo la piel el sitio más común.  Se diferencia de la anterior en que se observa en pacientes adultos en la tercera y cuarta décadas de la vida, predominantemente mujeres y  casi siempre es autolimitada (5, 6).

Histológicamente se observa ganglios linfáticos con senos medulares expandidos por histiocitos con abundante citoplasma, núcleos prominentes y nucléolo visible (F1, F2), conteniendo células inflamatorias intactas dentro de su citoplasma, rodeadas por un halo claro, fenómeno conocido como  emperipolesis (F3, F4). La IHQ puede ayudar a encontrar estas células (F5-F8) (5). Hay además mezcla importante con otras células de diversa índole, predominando linfocitos y plasmocitos que marcan para IG4, mostrando cuerpos de Russell.

Las células histiocíticas son positivas para S100 (F5-F8) y para marcadores histiocíticos, como CD68 (F9), CD163, lisozima, α1-antitripsina, CD14, estabilina-1 y Mac387. Hay expresión ocasional del factor XIIIa. No hay positividad para CD1a, ni inclusiones de Birbeck a la microscopía electrónica.

Las biopsias de piel muestran características más sutiles. El infiltrado tiene un patrón vagamente fusocelular y estoriforme, además de agregados linfoplasmocíticos dispersos y emperipolesis menos conspicua.

En Colombia se reportó el primer caso de enfermedad de Rosai Dorfman-Destombes en 1995 por P. Pérez y A. Vélez (6).

Debe tenerse en cuenta que pequeños focos de emperipolesis no son específicos; ya que se pueden observar en el xantogranuloma juvenil, la enfermedad de Erdheim-Chester e histiocitosis malignas, entre otros.

A.  Xantogranuloma juvenil. Ver caso # 60.

B.  Histiocitosis de células de Langerhans. Haya células histiocíticas con surcos nucleares en forma de granos de café y fondo de eosinófilos. Expresa S100, CD1a y langerina. Puede albergar mutaciones BRAF.

C.  Sarcoidosis. Ver caso # 41

Bibliografía

1. Destombes P. Adenitis with lipid excess, in children or young adults, seen in the Antilles and in Mali (4 cases). Bull Soc Pathol Exot. 1965;58:1169-75. PubMed

2. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy - A newly recognised benign clinico-pathological entity. Arch Path 1969;87:63-70.  PubMed

3. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016;127:2672-81. Free text link

4. Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood. 2018:28;131:2877-90. Free Text Link

5. Ahmed A, Crowson N, Magro CM. A comprehensive assessment of cutaneous Rosai-Dorfman disease. Ann Diagn Pathol. 2019;40:166-173. PubMed

6. Brenn T, Calonje E, Granter SR, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease is a distinct clinical entity. Am J Dermatopathol 2002;24:385–91. PubMed

7. Pérez F., M. de P. Vélez H, A.. Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai Dorfman). Iatreia, [S.l.], p. 166-169, apr. 1995. Free text link