Casos  2020  Septiembre a Diciembre 

CASO  117

15 de Octubre

Dr. Reinhard Rodríguez. Residente Dermatopatología.   Dra. Vanessa García ValenciaResidentes Dermatopatología, Universidad CES. Mdlln, Col.

Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Caso cortesía Dr. Víctor Otero M. MD Dermatólogo UNAM, México. Docente de Médicina en la Universidad del Sinú. Dermatólogo, Montería, Col. 

Hombre 35 años. Lesión alopécica en vertex cuero cabelludo.

Con los datos clínicos e histológicos suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

​​a. Alopecia sifilítica

b. Liquen plano pilar

c. Alopecia cicatricial central centrifuga

d. Lupus eritematoso discoide

Solución y cierre del caso el 31 de octubre

 

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Con las caracteristicas clínicas e histológicas (HE) mencionadas, el diagnóstico más probable es?

Respuestas 

Al. cicatricial central centrifuga                                       Vanessa García

Alopecia sifilítica                                                                  Nancy Grandez

Liquen plano pilar                                                             Marcia Kibune

Lupus eritematoso discoide                                            Jaime Campuzano

Liquen plano pilar                                                             Anónimo

Al. cicatricial central centrifuga                                       Anónimo

Al. cicatricial central centrifuga                                       Jesús Cuevas Santos

Alopecia sifilítica                                                                  Camilo Alarcón Pérez

Al. cicatricial central centrifuga                                       Esther Mariela Estrada

Al. cicatricial central centrifuga                                       Anónimo

Al. cicatricial central centrifuga                                       Juan Eduardo Rocha A.

Googles

Al. cicatricial central centrifuga                                       Isabel Restrepo

Liquen plano pilar                                                                  Elizabeth Ball de Picón

Liquen plano pilar                                                             Anónimo

Liquen plano pilar                                                             María del Consuelo Gómez

CASO  116

16 de Septiembre 

Dr. Reinhard Rodríguez. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Mdlln. Col.   Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asncn, Pargy.  Dr. Rodrigo Restrepo. Patólogo-Dermatopatólogo. Profesor Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Mdlln. Col. 

Caso cortesía Dr.  Angela Londoño. Jefe Programa de Dermatología Universidad CES. Mdlln. Col. 

Mujer, 31 años. Dos años de placas alopécicas en vertex de cuero cabelludo, blandas. Aparición de nuevas lesiones en los últimos meses. No antecedentes de importancia.

Con los datos clínicos e histológicos suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?​​

A.  Pseudopelada de Brocq

B.  Metástasis

C.  Hemangioma epitelioide

D.  Nódulos alopécicos y asépticos del cuero cabelludo​

Solución y cierre del caso el 4 de octubre

F1

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F3

F3

F4

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F6

F6

F7

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F8

F8

F9

F9

F10  CD34

F10 CD34

F11  CD3 / CD20

F11 CD3 / CD20

F12  CD3 / CD20

F12 CD3 / CD20

 

Respuestas 

Hemangioma epitelioide                                       Vanessa García

Pseudopelada de Brocq                                         Lizza Paz

Hemangioma epitelioide                                       Isabel Colmenero

Pseudopelada de Brocq                                         Marisol Ibar Madarriaga

Hemangioma epitelioide                                       Sonia Tello

Nód. Alop y Asépt. del CC                                      Alejandra Toro

Hemangioma epitelioide                                       Gonzalo Eguiguren

Hemangioma epitelioide                                       Fernando Cabo Gómez

Hemangioma epitelioide                                       Guillermo Ramos

Hemangioma epitelioide                                       Anónimo

Hemangioma epitelioide                                       María Janeth Vargas

Nód. Alop y Asépt. del CC                                      Guimar Jiménez                                       

Hemangioma epitelioide                                       Beatriz di Martino

Hemangioma epitelioide                                       Natalia Rodríguez

Pseudopelada de Brocq                                        Melissa Quintero

Hemangioma epitelioide                                       Bertha Yulieth Garzón Mora

Hemangioma epitelioide                                       Jeanneth Echeverry Villegas

Hemangioma epitelioide                                       Marco Alfonso Nieto García

Nód. Alop y Asépt. del CC                                      Elizabeth Milena Arciniegas

Hemangioma epitelioide                                       Julia Mesa

Hemangioma epitelioide                                       Esther Mariela Estrada

Pseudopelada de Brocq                                        Francisco Javier Merino

Hemangioma epitelioide                                      Carlos Saldaña

Respuesta 

C. Hemangioma epitelioide (HE)

Descrito como hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia por Wells y Whimster en 1969 (1), fue considerado erróneamente como una variante tardía de la enfermedad de Kimura (2). Weiss y Enzinger introdujeron el término hemangioma epitelioide en 1982 (3).

El HE del tipo presente en este caso predomina en individuos jóvenes, al parecer ligeramente más en mujeres, sin predilección racial. Se manifiesta como pápulas o nódulos (F1-F2), generalmente poco sintomáticos, que cuando son múltiples tienden a agruparse en las orejas, frente, cuero cabelludo y cuello, aunque se ha descrito con menos frecuencia en otras localizaciones. Usualmente no hay otra enfermedad asociada. Los exámenes de laboratorio pueden mostrar, en un pequeño porcentaje de pacientes, ligera eosinofilia. Su etiología es desconocida, sin embargo, se ha relacionado con eventos a traumáticos y fenómenos de cortocircuito arteriovenoso congénitos o adquiridos. (4, 5).

Histológicamente, el HE cutáneo es típicamente un proceso intradérmico o subcutáneo, aunque puede originarse en tejidos más profundos, incluyendo tejido óseo, pudiendo ser en este último sitio de tipo  multicéntrico y con mayor celularidad y atipismo. El HE cutáneo del tipo hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia mostrado aquí, se caracteriza por una proliferación lobulada de canales vasculares, rodeadas por un estroma fibromixoide (F3-F5), con células endoteliales de amplio citoplasma eosinófilo (F6, F8), algunas vacuoladas (F6), las cuales protruyen hacia la luz dando un aspecto empedrado (F7). El componente inflamatorio acompañante es notorio, caracterizado por un infiltrado linfoide reactivo (F3, F4) con histiocitos, plasmocitos y frecuentes agregados linfoides (F3, F9). Hay abundantes eosinófilos (F5 – F8) (5). La inmunohistoquímica para CD34 resalta el endotelio empedrado (F10), así como el infiltrado linfoide reactivo con CD20 positivo para linfocitos B foliculares y CD3 para linfocitos T interfoliculares (F11, F12). Puede haber fibrosis en los estadios tardíos, con menos hiperplasia endotelial e infiltrado inflamatorio. Es peculiar de la forma subcutánea del HE la proliferación más florida de grandes células endoteliales epitelioides que pueden volverse muy exuberantes y formar sólidos nódulos o racimos intraluminales. Por el contrario, el HE dérmico tiende a ser más pequeño y compuesto por vasos abiertos más maduros revestidos por células endoteliales menos epitelioides (5, 6, 7).

Aunque el HE cutáneo no involuciona espontáneamente, presenta en general un curso indolente, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección. Sin embargo, puede recurrir hasta en un tercio de los casos después de una escisión quirúrgica incompleta (4). No se han reportado metástasis a distancia.

A un nivel más general, el HE se ha subclasificado en tres subtipos basados ​​en la morfología (8): (1) el subtipo "convencional", que no tiene infiltrados inflamatorios prominentes o mayor celularidad; (2) el subtipo de “hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia” contiene un infiltrado inflamatorio que incluye folículos linfoides y eosinófilos, como en este caso y (3) el subtipo "celular", que exhibe un crecimiento en forma de láminas de células tumorales superior al 50%.

La mayor parte de la HE con reordenamiento del FOS se detectan en el hueso y tejidos blando (6), mientras que los HE cutáneos, con características de hiperplasia linfoide con eosinofilia son negativos. Sin embargo, existe una variación significativa en la sensibilidad informada de FOSB en la inmunohistoquímica. FOSB es 75% sensible para el subtipo convencional, 100% sensible para el subtipo hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, pero sólo 10% sensible para el subtipo celular, que como se mencionó anteriormente alberga reordenamientos del gen FOS en muchos de los casos (9).

Estos estudios destacan la necesidad de examinar más a fondo si el hemangioma epitelioide pudiera abarcar entidades genéticas y clínicamente distintas.

A pesar de la heterogeneidad genética antes mencionada, la tinción nuclear fuerte y difusa para FOSB, es muy útil para distinguir el hemangioma epitelioide de sus imitadores (diferentes del hemangioendotelioma pseudomiogénico, que es también positivo para FOSB). (10)

Bibliografía:

  1. Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol. 1969;81(1):1–14.  PubMed 

  2. Kung I.T., Gibson J.B., Bannatyne P.M. Kimura’s disease: A clinico-pathological study of 21 cases and its distinction from angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Pathology. 1984;16:39–44.  PubMed 

  3. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982;50(5):970-81.  PubMed

  4. Guo R, Gavino AC. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Arch Pathol Lab Med. 2015;139(5):683-6.  Free text link 

  5.  Calonje E., Glusac E.J., Mihm M.C., Jr., North P.E., Piris A., Requena L., Sangűeza O.P., Wick M.R. Haemangioma. In: Elder D.E., Massi D., Scolyer R.A., Willemze R., editors. WHO Classification of Skin Tumours. 4th ed. IARC Press; Lyon, France: 2018. pp. 349–350.

  6. Olsen TG, Helwig EB. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a clinicopathologic study of 116 patients. J Am Acad Dermatol. 1985;12(5, pt 1):781–796. PubMed

  7. Borislav A. Epithelioid hemangioma. PathologyOutlines.com website. Accessed September 30th, 2020.  Free text link 

  8. Papke DJ Jr, Hornick JL. What is new in endothelial neoplasia?. Virchows Arch. 2020;476(1):17-28.  PubMed 

  9. Huang S-C, Zhang L, Sung Y-S, Chen C-L, Krausz T, Dickson BC, Kao Y-C, Agaram NP, Fletcher CDM, Antonescu CR. Frequent FOS gene rearrangements in epithelioid hemangioma: a molecular study of 58 cases with morphologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 2015;39:1313–1321. Free text link 

  10. Ortins-Pina A, Llamas-Velasco M, Turpin S, Soares-de-Almeida L, Filipe P, Kutzner H. FOSB immunoreactivity in endothelia of epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia). J Cutan Pathol. 2018 Jun;45(6):395-402. PubMed

Respuesta 

C. Alopecia cicatricial central centrífuga (ACCC).

Descrita inicialmente en 1968 por LoPresti y cols. como una variante de alopecia cicatricial de predominio en vértex, observada en mujeres afrodescendientes con historia de tratamientos para alisado capilar (1). Sin embargo, se han descrito casos de ACCC en pacientes sin asociación con el uso de tratamiento de alisado capilar, pacientes masculinos, niños, e incluso pacientes caucásicos; lo cual revela que existen componentes en la fisiopatología fuera de los mecanismos de daño folicular extrínseco que modifican el curso clínico y explican presentaciones inusuales, como en este caso (2).

Actualmente, se considera que la ACCC presenta una etiología multifactorial. Si bien el mecanismo de daño folicular sine qua non corresponde a la descamación prematura de la vaina radicular interna, las causas de este fenómeno aún son desconocidas.

Nuevas investigaciones revelan que el estado profibrótico del paciente, relacionado con la frecuencia de formación de queloides, leiomiomas uterinos, aterosclerosis y esclerosis sistémica; contribuye a la cicatrización exagerada al daño folicular. Este fenómeno se encuentra acentuado en los afrodescendientes debido a ciertos alelos autosómicos dominantes.  Se plantean, además, ciertas alteraciones genéticas como daño en el gen PADI3, el cual se relaciona con el síndrome de pelo impeinable. Esta última entidad comparte con la ACCC el mecanismo de daño prematuro de la vaina radicular interna.

Finalmente, ciertos factores ambientales como medicamentos, cosméticos, productos químicos y las prácticas de cuidado del cabello contribuyen a la enfermedad como detonantes o agravantes (3).

Histológicamente, la ACCC se clasifica como una alopecia cicatricial con infiltrado de predominio linfocítico. Por lo tanto, se debe distinguir de otras entidades como lo son el liquen plano pilar y el lupus eritematoso discoide.

Esta entidad se prefiere evaluar en cortes horizontales de cuero cabelludo ya que se pueden observar cambios focales característicos y ofrece información sobre el grado de compromiso de la entidad. Sin embargo, se puede realizar el diagnóstico con relativa facilidad con ambos tipos de corte (4,5).

La ACCC se caracteriza por un patrón de alopecia cicatricial que se relaciona con una disminución del conteo folicular asociado a pérdida de las glándulas y la presencia de fusión de folículos que se reconocen formando un patrón de gafas de buceo o de cara de mono (Fig 1). Con mayor detalle observamos que el infiltrado inflamatorio es de predominio linfocítico, el cual se sitúa por fuera de la banda de fibrosis lamelar perifolicular, la cual presenta colágeno claro y edematoso. No se observan daño de interfase o la presencia de cuerpos apoptóticos (Fig 2-3). Además, se identifica descamación extensa de la vaina radicular interna, presencia de tallos foliculares asimétricos con disposición excéntrica (Fig 4) tallos pilosos desnudos a nivel de los tractos fibrosos rodeados por inflamación granulomatosa (Fig 5).

B. Liquen plano pilar (LPP): Es el diagnóstico diferencial más difícil si se tiene en cuenta solo las características histológicas. La clave se encuentra en la ausencia de daño de interfase a nivel de la vaina radicular externa y la ausencia de cuerpos apoptóticos. Otros hallazgos que favorecen ACCC sobre LPP son: la presencia de glándulas sebáceas que rodeen a un folículo piloso en telógeno, la hiperqueratosis folicular en el infundíbulo, la fibrosis observada que suele ser más edematosa, y la presencia de tallos pilosos excéntricos y asimétricos. Ver caso 57 Link https://www.dermatopatoces.com/casos-de-julio-a-diciembre-2017

D. Lupus eritematoso discoide (LED): La evaluación de la epidermis interfolicular es de gran ayuda para realizar este diagnóstico diferencial. En el LED se aprecia un compromiso de interfase vacuolar. Se asocia con denso infiltrado linfocítico perifolicular, perivascular y periecrino, además de taponamiento folicular y depósito de mucina en la dermis reticular. A diferencia de la ACCC, no se observa fibrosis perifolicular concéntrica, fusión de folículos pilosos a nivel infundibular ni tallos pilosos asimétricos o excéntricos. Ver caso caso 15. Link https://www.dermatopatoces.com/casos-2015-enero-a-marzo

A. Alopecia sifilítica: Esta entidad pertenece a las alopecias no cicatriciales. Por lo tanto, los cambios relacionados con la fibrosis perifolicular y la fusión de folículos pilosos se encuentran ausentes en esta entidad. La realización de pruebas serológicas y la correlación clínica pueden ayudar en el diagnóstico diferencial.

Bibliografía:

  1. Herskovitz I, Miteva M. Central centrifugal cicatricial alopecia: challenges and solutions. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016 Aug 17;9:175-81. FreeText  PubMed  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27574457/

  2. Ogunleye TA, McMichael A, Olsen EA. Central centrifugal cicatricial alopecia: what has been achieved, current clues for future research. Dermatol Clin. 2014 Apr;32(2):173-81. PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24680004/

  3. Aguh C. Updates in our understanding of central centrifugal cicatricial alopecia. Cutis. 2019 Dec;104(6):316;340. PubMed  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5763634/

  4. Dlova NC, Salkey KS, Callender VD, McMichael AJ. Central Centrifugal Cicatricial Alopecia: New Insights and a Call for Action. J Investig Dermatol Symp Proc. 2017 Oct;18(2):S54-S56. PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28941495/

  5. Miteva M, Tosti A. Pathologic diagnosis of central centrifugal cicatricial alopecia on horizontal sections. Am J Dermatopathol. 2014 Nov;36(11):859-64; quiz 865-7. Pubmed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25222198/