Casos  2017   Julio - Diciembre 

CASO  67*

4 diciembre

Dra. Liza Arias. Residente de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín Colombia.

Fotos clínicas cortesía Dr. Carlos Lozano.  Dermatológo. Medellín Colombia.

Paciente masculino de 21 años.  Presenta placas lineales en la pierna derecha desde el nacimiento. Asintomáticas.  Han aumentado en número en los últimos meses. Antecedentes familiares: dos primos con similar condición.

Respuesta 15 de enero  2018

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Nevo ecrino poroqueratósico

B. Nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio

C. Liquen plano lineal

D. Poroqueratosis lineal

Respuestas

Poroqueratosis lineal       Verónica Alba

Poroqueratosis lineal       Martín Izabal

Poroqueratosis lineal       Catalina Araya

Poroqueratosis lineal       Patricia Alejandro Castro S.

Nevo ecrino poroqueratósico       Andrea Endra

Poroqueratosis lineal de Mibelli       Angela Seidel

Poroqueratosis lineal       Juan Manuel González

Poroqueratosis lineal       Anónimo

Poroqueratosis lineal       Nathalia Malvehy

Poroqueratosis lineal       Mary Ann Robledo

Poroqueratosis lineal       Fernando Brenner

Poroqueratosis lineal       Jesús Cuevas Santos

Nevus del ostium anexial     Isabel Colmenero

Poroqueratosis lineal       Gerardo Prada

Poroqueratosis lineal       Diana Peralta

Nevo ecrino                        Clara Jaramillo

Poroqueratosis lineal       Esther Mariela Estrada

Poroqueratosis lineal       Ismery Cabello

Poroqueratosis lineal       Marco Mazzotta

Respuesta

D. Poroqueratosis lineal

La patogenia de las poroqueratosis sigue siendo desconocida, pero se cree que se originan por la proliferación de clones atípicos de queratinocitos inducidos por la interacción de factores genéticos, alteraciones inmunitarias y factores ambientales como la exposición solar. La poroqueratosis es un desorden crónico y progresivo de la queratinización de la cual se han descrito al menos 6 variantes . La variante lineal es rara y puede presentarse al nacimiento pero también puede desarrollarse en la adultez. Se caracteriza por papulas y placas marrón, deprimidas centralmente con la periferia elevada y descamativa. Esta dermatosis sigue las líneas de Blaschko o dermatomas (F1). Usualmente asintomáticas. Histológicamente la epidermis se presenta con hiperqueratosis, invaginación con una columna angulada y paraqueratósica llamada lamela cornoide. Existe pérdida de la granulosa en el área de la lamela. La dermis muestra infiltrado inflamatorio crónico perivascular (F2-F5). El Ki-67 evidencia ligero aumento de positividad en las células basales (F6) (1-2).

A. Nevo ecrino poroqueratósico (incorrecto): hamartoma que puede presentarse como lesiones verrucosas o comedones. Presenta lamela cornoide dentro de una invaginación epidérmica pero se localiza sobre un ducto ecrino dilatado (3).

B. Nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (incorrecta): Lesiones verrucosas y pruriginosas desde la infancia que siguen las líneas de Blaschko. Se presenta con acantosis, papilomatosis y columnas de ortoqueratosis alternando con paraqueratosis (4).

C. Liquen plano lineal (incorrecta): Pápulas eritematovioláceas y pruriginosas que siguen las líneas de Blaschko. Se observa ortoqueratosis, hipergranulosis focal, acantosis en dientes de sierra y un infiltrado inflamatorio en banda(5).

Bibliografía

1. Erkek E., Bozdogan O., Sanli C. et al. Clinicopathologic challenge: Linear brown macules on the chest and arm. Linear porokeratosis.  Int J Dermatol. 2008;47(6):539-41.  PubMed

2. Lorenz GE, Ritter SE. Linear Porokeratosis: A Case Report and Review of the Literature. 2008;(81):479–83. PubMed

3. Daoud M., Pittelkow M. Lichen Planus. Goldsmith L., Katz S., Gilchrest B., et al. Fitzpatrick´s Dermatology in general medicine: McGrawHill; 2012. P296-308

4. Tumors of sweat glands. Mckees´s P., Calonje E., Brenn Thomas, et al. Mckee´s Pahology of the Skin: Elsevier Saunders; 2012. P1530

5. Urbia F., Cristóbal M. An inflammatory linear verrucous epidermal nevus treated with topical calcipotriol. Actas Dermosifiliogr 2000;91(5):231-3. FreeTextLink

CASO  66

15  noviembre

Dra. Lina Rodriguez Molina y Ana Isabel Garrido. Residentes 2do año de dematología, UPB. Medellín Colombia. Fotos clínicas y dermatoscópicas cortesía Dra. Tatiana Gozález. Profesora dermatología Universidad CES.

Paciente femenina de 28 años. Lesión pigmentada de 1 x 0.6 cm en brazo izquierdo de varios años de evolución, con cambios en el último año.

Respuesta 4 de diciembre  2017

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Melanoma

B. Nevus displásico

C. Nevus de Spitz

D. Nevus de Reed

Respuestas

Nevus displásico spitzoide   Marcela Saeb

Nevus displásico                     Erika Blancas Garcia

Melanoma                               Carolina Madrigal R.

Nevus de Spitz                        Mariantonieta Tirado     

Nevus de Spitz                         Sandro Casavilca Z.

Nevus de Reed                        Esther Mariela Estrada

Nevus displásico                     Pilar Alemán

Nevus de Spitz                        Diana de la Cruz

Nevus de Reed                        Jesús Cuevas Santos

Spitz   Nevus, NOS                  Jaime Arturo Mejía

Nevus de Spitz                        Marcela Olaya           

Melanoma                               Carlos Ronald Martinez

Nevo de Spitz                          Anónimo

Nevus de Spitz                        Gerardo Prada

Marly Saads                             Melanoma

Nevus de Reed                        María del Consuelo Gómez

Nevus de Reed                        Clara Jaramillo

Nevus de Reed                        Carlos Cortés Caballero

Respuesta

Nevus de Spitz (NS)

Lesión melanocítica benigna histológicamente simétrica (F1-F2), con hiperplasia epidérmica formada por nidos de melanocitos grandes(F3), fusiformes, con retracción periférica que pueden acompañarse o no de componente dérmico(F4-F6). Los cuerpos de Kamino (F7-F8)(glóbulos eosinofílicos) son PAS(F9) y tricrómico de Masson positivos(F10). No son totalmente patognomónicos del NS.

El p16 (F12) es fuertemente positivo y homogéneo, el HMB45 (F13) muestra el patrón benigno escalonado y el Ki67(F14) muestra porcentaje bajo de positividad dérmica (0-2%). Estos hallazgos son útiles en la diferenciación con el melanoma.

A la dermatoscopia el patrón es en “estallido de estrella”. La misma estructura distribuida en forma asimétrica es muy sugestiva de melanoma. Sin embargo, puede estar presente en el nevus de Spitz (1), como sucedió en este caso. La presencia de crisálidas o estructuras blanco - brillantes se ve hasta en un 44% de los NS(2).

A. Melanoma (incorrecta): La presencia de alto índice mitótico, mitosis atípicas, P16 negativo y HMB45 no estratificado apoyan este diagnóstico(3).

B. Nevus displásico (incorrecta): Predomina la hiperplasia lentiginosa, hay fusión de crestas y fibroplasia lamelar, con diferentes grados de atipia nuclear.

C. Nevus de Reed (incorrecta): A diferencia del nevus de Spitz no son tan frecuentes los cuerpos de Kamino, el componente dérmico es poco aparente y los nidos epidérmicos son elongados semejando racimos de bananos.

Bibliografía

1. Lallas A, et al. Update on dermoscopy of Spitz/Reed naevi and management guidelines by the International Dermoscopy Society. Br J Dermatol. 2017;177(3):645-655. Pubmed

2. Botella-Estrada R, Requena, et al. Chrysalis and negative pigment network in Spitz nevi. Am J Dermatopathol. 2012;34(2):188-91. Pubmed

3. Crotty KA, Scolyer RA, et al. Spitz naevus versus Spitzoid melanoma: when and how can they be distinguished? Pathology. 2002 Feb;34(1):6-12. Pubmed

CASO  65

1 noviembre

Dra. Camila Montoya Bueno. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Hombre 64 años. Lesión en tercer dedo del pie. 

Respuesta 15 de noviembre  2017

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Quiste sinovial (ganglión)

B. Mixoma cutáneo 

C. Quiste mucoso digital (pseudoquiste mixoide)

D. Angiomixoma superficial

Respuestas

Quiste mucoso digital       Marcia Alvarenga  Lira

Quiste mucoso digital       Juan M. González

Quiste mucoso digital       Juan D. Restrepo

Quiste mucoso digital       Melissa Quintero Picón

Quiste mucoso digital       Diana de la Cruz

Quiste mucoso digital       Anónimo

Quiste mucoso digital       Marcela Olaya

Quiste mucoso digital       Carlos Cortés

Quiste mucoso digital       Esther Mariela E.

Quiste mucoso digital       Pilar Alemán

Quiste mucoso digital       Jina Burbano

Quiste mucoso digital       Víctor Delgado

Quiste mucoso digital       Clara Jaramillo

Quiste mucoso digital       Diana Madrigal

C. Quiste mucoso digital (QMD)

Son lesiones benignas que usualmente se localizan en la región interfalángica distal o el pliegue proximal de los dedos de las manos, pero también pueden ser vistos ocasionalmente en los dedos de los pies(1), como en  este caso.  Clínicamente se presentan como nódulos traslucidos o del color de la piel de crecimiento lento y asintomáticos(2). Los QMD probablemente son secundarios a la sobreproducción de ácido hialurónico por parte de los fibroblastos dérmicos, siendo su etiología desconocida(1). En la histología, las lesiones bien establecidas forman cavidades (F1-F2), desprovistas de epitelio de revestimiento (pesudoquistes) (F3-F5), llenas de material mucinoso azul alcian (F8) y hierro coloidal positivo. En la periferia de la lesión se observan fibroblastos estrellados entremezclados con material mucinoso, sin presencia de infiltrado inflamatorio(1)(F6-F7), semejante a otras mucinosis cutáneas (ver caso 62)

A. Quiste sinovial (ganglión): a diferencia de QMD son más profundos y está en relación anatómica con la cavidad articular(, aunque tampoco tienen epitelio de recubrimiento(1).

B. Mixoma cutáneo: la presentación clínica puede ser similar, pero los mixomas cutáneos solitarios son extremadamente raras. En la histología son lesiones dérmicas hipocelulares que no forman  cavidades quísticas con mucina (3).

D. Angiomixoma superficial: a diferencia de QMD, es un tumor de partes blandas benigno raro en la piel, que se encuentra constituido por una matriz mixoide con numerosos vasos sanguíneos(4).

Bibliografía:

1.  Li K, Barankin B. Digital mucous cysts. J Cutan Med Surg. 2010;14(5):199-206. PubMed

2. Kim EJ, Huh JW, Park H. Digital Mucous Cyst : A Clinical-Surgical Study. Ann Dermatol. 2017;29(1):69-73. PubMed

3. Alaiti S. Solitary cutaneous myxoma. J Am Acad Dermatol. agosto de 2000;43(2):377-9. PubMed

4. Abarzua-Araya A, et al. Superficial angiomyxoma of the skin. Dermatol Pract Concept [Internet]. 2016;6(3):47-9. PubMed

CASO  64

15 octubre

Dra. Liza María Arias. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Hombre 58 años. Lesión nodular en dorso de mano de 0,8 mm. Superficie lisa, brillante con telangiectasias. 1 año de evolución. 

Respuesta 31 de octubre  2017

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Nevus mucinoso

B. Mucinosis focal cutánea 

C. Mucinosis papular acral persistente 

D. Carcinoma basocelular 

Respuestas

Mucinosis focal cutánea           Pilar Alemán

Carcinoma basocelular??          Juan carlos Garcés

Carcinoma basocelular             Alejandro Castellanos

Mucinosis papular acral            Jesús Cuevas

Carcinoma basocelular              Alvaro Peynado

Mucinosis focal cutánea            Liliana García

Mucinosis focal cutánea            Gerardo Prada

Mucinosis papular acral            Catalina Araya

Mucinosis papular acral            Marly Saads

Mucinosis focal cutánea            Griselda de Anda

Mucinosis papular acral            María del C. Gómez

Carcinoma basocelular              Luis Guzmán

Mucinosis focal cutánea            Jina Paola Burbano               

Mucinosis papular acral            Diana Peralta   

Mucinosis focal cutánea            Melissa Quintero

Carcinoma basocelular              María Janeth Vargas

             

Respuesta

D. Carcinoma basocelular.

Este tipo de tumor cutáneo presenta cambios mixoides en el estroma que rodea las islas tumorales provocando abundantes retracciones de tipo hendidura. El estroma contiene numerosos fibroblastos y material mucinoso siendo en su mayoría ácido hialurónico. Secundario a estos cambios, los nidos tumorales se desprenden del estroma durante el procesamiento, generando espacios vacíos con un contorno redondeado en la dermis media o profunda, como en este caso. Esta es una clave importante en el diagnóstico especialmente de los patrones nodular e infiltrativo. (F1-4 y microfotografías abajo) (1)

A. Nevus mucinoso (Incorrecta): Es un hamartoma el cual presenta depósito difuso de mucina en la dermis papilar donde reemplaza el colágeno y las fibras elásticas (2).

B. Mucinosis focal cutánea (Incorrecta): La mucina se encuentra distribuida en la dermis superior y media de manera localizada pero pobremente delineada (2).

C. Mucinosis papular acral persistente (Incorrecta): Depósito focal de mucina, bien delimitado en dermis reticular superior con separación de las fibras de colágeno por depósito del ácido hialurónico (2,3).

Bibliografía

1. Yalçın Tüzün, Zekayi Kutlubay, Burhan Engin and Server Serdaroğlu (2011). Basal Cell Carcinoma, Skin Cancer Overview, Dr. Yaguang Xi.  Freetextlink

2. Brinster N., Calonje E. Degenerative and metabolic diseases. Mckees´s P., Calonje E., Brenn Thomas, et al. Mckee´s Pahology of the Skin: Elsevier Saunders; 2012 . p582-583.

3. Gómez M., Manueles F., Martínez M. et al. Acral papular mucinosis: a new case of this rare entity. An Bras Dermatol. 2016;91(5 Supl 1):S111-3.  FreeTextLink

CASO  63

1 de octubre

Dra. Mónica Salazar M. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Hombre,  48 años. Presenta placa amarillenta bien delimitada,  de superficie rugosa localizada en paladar, de 2 años de evolución.

Respuesta 15 de octubre  2017

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Verrugas víricas.

B. Xantoma verruciforme.

C. Xantoma papular.

D. Carcinoma verrugoso.

Respuestas

Xantoma verruciforme          Mary Escaray Ludeña

Xantoma verruciforme          María Janeth Vargas 

Xantoma verruciforme          Clara Jaramillo

Xantoma verruciforme          Anónimo

Xantoma verruciforme          Alberto Gamarra

Xantoma verruciforme          Yamile corredoira

Xantoma verruciforme          Marcela Olaya

Xantoma verruciforme          María Catalina Cuéllar

Xantoma verruciforme          Jesús Cuevas

Xantoma verruciforme          Kalyan Bambal

Xantoma verruciforme          Víctor Delgado

Xantoma verruciforme          Marcelo Toro

Xantoma verruciforme          Ismery Cabello

Xantoma verruciforme          Catalina Araya Sancho

Xantoma verruciforme          María Consuelo Gómez

Xantoma verruciforme          Carolina Madrigal

RESPUESTA

B. XANTOMA VERRUCIFORME.

El xantoma verruciforme (XV) es una lesión epitelial benigna, poco frecuente, que afecta principalmente la mucosa oral(1). Mas frecuente en hombres mayores de 40 años(1). Su etiología aún es desconocida. Se ha asociado con factores predisponentes como traumatismo local, inflamación e infecciones virales o fúngicas(2). Clínicamente se presenta como una lesión solitaria, sésil o pediculada de superficie hiperqueratósica, áspera, ligeramente elevada y asintomática(2).

Histológicamente se caracteriza por proliferación de epitelio escamoso hiperqueratósico (F1-2), crestas uniformemente elongadas (F3,4), presencia de  macrófagos con vacuolas de lípidos en su citoplasma, denominados células espumosas o xantomatosas (F5,6) que en la inmunohistoquímica muestran positividad para CD68,  factor XIIIa  y vimentina. Son S100 negativos. El Ki 67 y p63 son positivos solo en las capas basales o parabasales del epitelio(3).

Se describen tres tipos histológicos de XV: Tipo A (verrucoso), en el que se encuentra hiperparaqueratosis, acantosis y elongación de la red de crestas. Tipo B (papilar), que muestra proyecciones digitiformes de epitelio escamoso estratificado con centro de tejido conectivo (F1-2) y tipo C (plano) que muestra acantosis leve, alargamiento variable de la red de crestas y paraqueratosis sutil(3). El caso presentado es de tipo B.

A. Verrugas virales (Incorrecta) a diferencia el XV presentan vacuolización, grumos de queratohialina agrupados y paraqueratosis.

C. Xantoma papular (Incorrecta) esta variante de histiocitosis cutánea, muestra macrófagos xantomatizados y células gigantes de tipo Touton. No afecta a mucosas.

D. Carcinoma verrucoso (Incorrecta) tiene componentes exo y endofíticos. No presenta células xantomatosas.

Bibliografia

1.  Garcia A, et al. Verruciform xanthoma in the hard palate: a case report and literature review. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg 2016;42:383-387.  PubMed  

2.  Usha H, et al. Verruciform xanthoma: A view on the concepts of its etiopathogenesis. J Oral Maxillofac Pathol. 2013; 17(3): 392–396. PubMed

3.  Kimura M,  et al. Clinicopathological and Immunohistochemical Characteristics of Verruciform Xanthoma of the Lower Gingiva: A Case Report. J Clin Diagn Res. 2016;10(6):5-6. PubMed

CASO  62

15 de  septiembre

Dra. Camila Montoya Bueno. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Caso cortesía Dra. Ana Cristina Ruiz, Dermatopatóloga. HPTU, Universidad CES.

Mujer de 36 años. Lesión sésil, no dolorosa, 0,5 cm de diámetro, localizada en la cavidad oral de 6 meses  de evolución.

Respuesta  30 de septiembre  2017

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Mucocele 

B. Mixoma odontógenico

C. Neurofibroma con cambios mixoides

D. Mucinosis oral focal 

Respuesta

Mucinosis oral focal      Mónica Salazar M.

Mucinosis oral focal      Gerardo Prada Ch.

Mucinosis oral focal      Marly Saads

Mucinosis oral focal      Clara Jaramillo

Mucinosis oral focal      Anónimo

Neurofibroma con cambios mixoides       Esther Mariela E.

Neurofibroma con cambios mixoides       Marilú Mendieta

Respuesta 

D. Mucinosis focal oral

Este es un caso de difícil interpretación por varios factores: la localización poco frecuente de este tipo de lesión en el labio inferior, asociado a un abordaje percutáneo, lo que dificulta la interpretación de la biopsia.

Las mucinosis corresponden a un grupo de entidades caracterizadas por depósito de glicosaminoglicanos (mucina), en especial ácido hialurónico y en menor proporción condroitin sulfato y heparán sulfato(1). Puede encontrarse en la dermis (mucinosis dérmicas), en los folículos ( mucinosis folicular), en los epitelios (mucinosis epitelial) o en las mucosas(2). Las mucinosis dérmicas se presentan como nódulos asintomáticos en la cara, el cuello o el tronco (1).

El equivalente de estas lesiones en la cavidad oral corresponde a la mucinosis oral focal. Una entidad poco frecuente, con hallazgos histológicos idénticos a las mucinosis cutánea. Su  etiología  es desconocida, se localiza más frecuentemente en la gingiva aunque han sido reportados casos en la lengua, los labios y el carrillo; pueden ser lesiones sésiles o pediculadas, generalmente asintomáticas, como sucede con este caso(4).

Histológicamente se caracterizan por presentar depósitos de mucina entre las fibras de colágeno (F1-3),   entremezclado con fibroblastos estrellados, no atípicos (que son los productores de la mucina)(F4). La mucina es positiva con coloraciones especiales como azul de alcián y hierro coloidal(F5-F7)(1). No hay mucófagos, ni tendencia a la encapsulación, como suele suceder en el mucocele.

Bibliografía

 1.  Brinster N, Calonje E. Degenerative and metabolic diseases. In: Schmitt WR, editor. McKee’s pathology of the skin. fourth edi. Philadelphia: Elsevier; 2012. p. 520–89.

2. McDermott A.L, et al. Focal mucinosis: clinical and histological features of an unusual condition. J Laryngol Otol [Internet]. 2003;117(5):408–9. PubMed 

3. Sowmya G V,et al. Oral focal mucinosis: a rare case with literature review. Case Reports;1–3. PubMed

4.  Aldred MJ, et al. Oral focal mucinosis: report of 15 cases and review of the literature. Pathology. 2003;35:393–6. PubMed

CASO  61

1 de septiembre

Dra. Camila Montoya Bueno. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Caso cortesía de Dr. Luis Fernando Palma. Dermatopatólogo, Universidad CES. Profesor de Dermatopatología,  Universidad Nacional de Colombia / Dra. Elsa Bibiana Peña .Dermatopatóloga, Profesora Dermatopatología Universidad CES, Medellín, Colombia.

Mujer 66 años con lesión en la vulva de 2 años de evolución.

Respuesta  15 de septimbre  2017

 

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Papulosis de células de claras

B. Enfermedad de Bowen

C. Enfermedad de Paget extramamaria

D. Melanoma (diseminación superficial)

Respuesta

Enf. de Paget extramamaria       Verónica Posso

Enf. de Paget extramamaria        Juan David Ruiz

Enf. de Paget extramamaria       Anónimo

Enf. de Paget extramamaria       Andrés Fabían López R

Enf. de Paget extramamaria       Jhoana Patricia Jojoa

Enf. de Paget extramamaria       Ismery Cabello

Enf. de Paget extramamaria       Gerardo Prada

Enf. de Paget extramamaria       Clara Jaramillo

La expresión de CK7 y la presencia de células sueltas así como nidos de hábito algo adenoideo que se ven mejor con citoqueratina 7, hacen muy sugestivo que sea Enfermedad de Paget extramamaria primaria                  Jesús Cuevas S.

Células con citoplasma abundante y pálido, núcleo pleomórfico y grande además que estas células se agrupan en nidos. La positividad de las citoqueratinas ayudan al diagnóstico de Enfermedad de Paget.                     Liza María Arias T.

Enf. de Paget extramamaria       Mónica Salazar M.

Respuesta 

C. La enfermedad de Paget extra mamaria (EPEM)

Es una variante rara de adenocarcinoma intraepitelial(1)(F1-2)(. Existe una forma  EPEM primaria  probablemente originada de las glándulas apocrinas(2) y una forma secundaria asociada a tumores internos(1). La  vulva  es la región comprometida con más frecuencia en las formas EPEM primaria (1,2).

Histológicamente se observan células grandes de aspecto neoplásico con abundante citoplasma claro(F3-4), que pueden ser PAS y mucina positivas.  Se distribuyen por todo el espesor de la epidermis de forma aislada(F5-6)o formando grupos(F7).(3)  Las células EPEM primaria son positivas para CK7(F8-9), EMA(F10 -11), Ber-EP4, CD23 y 50% GCDP-15.  La EPEM secundaria son CK20 y CK7 positivas y GCDPF-15 negativo(4). En la EPEM primaria es frecuente la recidiva y puede evolucionar a una lesión francamente invasiva, por lo que deben ser tratadas con cirugía Mohs(1).

El fenómeno de diseminación “pagetoide” puede verse en muchas entidades.

B.Papulosis de células claras (incorrecto): Lesiones hipopigmentadas que son consideradas hiperplasia de células de Toker(5).

D.La enfermedad de Bowen(incorrecto): compromete todo el espesor de la epidermis. La presencia de disqueratosis y  limite neto entre el inicio de la lesión y los queratinocitos adyacentes apoyan el diagnóstico(3).

E.El melanoma in situ(incorrecto): presencia de células atípicas  distribuidas al azar en todo el espesor de la epidermis, con o sin pigmento. Los marcadores melanocíticos son positivos(3).

 

Bibliografía

1. Blasco-Morente G, et al. Enfermedad de Paget extramamaria: 10 casos. Actas Dermosifiliogr. 2015;106(1):e1–5. FreeTextlink

2. Lopes Filho LL, et al. Mammary and extramammary Paget’s disease. Vol. 90, Anais Brasileiros de Dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia; 2015. p. 219–31. PubMed

3. Elbendary A,  et al. Diagnostic Criteria in Intraepithelial Pagetoid Neoplasms : A Histopathologic Study and Evaluation of Select Features in Paget Disease , Bowen Disease , and Melanoma In Situ. 2017;39(6):419–27. PubMed

4. Goldblum JR, et al. Vulvar Paget’s disease: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 19 cases. Am J Surg Pathol. 1997 Oct;21(10):1178–87. PubMed

5.  Garijo MF, Val D, Val-Bernal JF. An overview of the pale and clear cells of the nipple epidermis. Histol Histopathol. 2009;24(3):367–76. PubMed

CASO  60

15 de Agosto

Dra. Camila Montoya Bueno. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Caso cortesía Dra. Tatiana González, Dermatológa Universidad CES

Mujer, 10 años. Lesión en muslo derecho de 6 meses de evolución que ha aumentado de tamaño progresivamente, asintomática.

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico más probable es:

A. Nevus de Spitz

B. Melanoma amelanótico

C. Granuloma piógeno

D. Xantogranuloma juvenil

Respuesta  31  agosto 2017

 

Respuesta

Xantogranuloma juvenil        Beatriz de Martino

Xantogranuloma juvenil        Juan David Ruiz

Xantogranuloma juvenil        Juan C. Garcés

Xantogranuloma juvenil        Yamile Corredoira S.

Xantogranuloma juvenil        Marcela Saeb Lima

Xantogranuloma juvenil        Natalia Valderrama

Nevoxantoendotelioma        Antonio Guzmán

Xantogranuloma juvenil        Gerardo Prada

Xantogranuloma juvenil        Mónica M. Zapara

Xantogranuloma juvenil        Marimar Saez de O

Xantogranuloma juvenil        María Janeth Vargas

Xantogranuloma juvenil        Liliana de Gracia

Xantogranuloma juvenil        Paula Abelenda

Xantogranuloma juvenil        Verónica Posso

Xantogranuloma juvenil        María Gloría Mendoza

Xantogranuloma juvenil        Juan Manuel Gozález

Xantogranuloma juvenil        Anónimo

Xantogranuloma juvenil        Víctor Delgado 

Xantogranuloma juvenil        Milton Mejía

Xantogranuloma juvenil        JuanFelipe Pinilla

Xantogranuloma juvenil        Esther Mariela Estrada

Xantogranuloma juvenil        Marly Saads

Xantogranuloma juvenil        Griselda de Anda

Xantogranuloma juvenil        Mary Escarabay Ludeña

Xantogranuloma juvenil        Andrea Moreno

Xantogranulomma, antiguo, nevoxantoendotelioma         Jesús Cuevas S.

RESPUESTA

D. XANOGRANULOMA JUVENIL (XGJ)

El xantogranuloma juvenil es una forma común de histiocitosis, sin células de Langerhans, autoresolutiva, mas frecuente en varones en las primeras dos décadas(1). El 50% de los casos  se dan dentro del primer año de vida aunque pueden verse en adultos(2). Clínicamente se presenta como nódulos cutáneos,  generalmente  únicos y  menores a 1 cm, de color amarillento o rojizos(2)(F1) aunque hay casos con compromiso extracutáneo(1).  La dermatoscopia  varía según la etapa evolutiva de la lesión,  siendo la  imagen  clásica en  “puesta de sol” con centro amarillento rodeado de un halo eritematoso(3)(F2-F3).

Histológicamente son lesiones dérmicas (F4)  constituidas por tres tipos de células: mononucleares, fusocelulares (F5 arriba)  y células gigantes multinucleadas(1,2)(F5 abajo). En estadios iniciales se pueden encontrar un fondo con predominio mononuclear con o sin citoplasma xantomizado(F6 abajo), esto se correlaciona con la coloración amarillenta de la lesión en la clínica (3). El componente fusocelular  predominante en estadios mas avanzados con xantomización variable(1,2). Pueden acompañarse de  células gigantes multinucleares de diferentes tipos(F6-F7). Las de  Touton son las mas características con núcleos centrales en guirnalda rodeados de un citoplasma claro xantomizado, distribuidas al azar con predominio en la periferia(1)(F7). Puede verse asociado a infiltrado inflamatorio con eosinófilos(1).  En la inmunohistoquímica las células del XGJ muestran positividad  fuerte para el factor XIII activado y CD 68(F8), y negatividad para S-100 y CD1a(2)(F9).

Bibliografía:

1. Dehner LP. Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol. 2003;27(5):579–93. PubMed

2. Ranganathan S. Histiocytic proliferations. Semin Diagn Pathol. 2016;33(6):396–409. PubMed

3. Song M, Kim SH, Jung DS, Ko HC, Kwon KS, Kim MB. Structural correlations between dermoscopic and histopathological features of juvenile xanthogranuloma. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2011;25(3):259–63. PubMed

CASO  59

31 de julio

Dra. Camila Montoya Bueno. Residente de Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia.

Caso gentileza Dra. Ana Cristina Ruiz, Dermatopatóloga. Universidad CES.

Paciente de 20 años con múltiples pápulas brillantes que miden 0,5 cm de diámetro, ligeramente pruriginosas en antebrazo derecho.

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico mas probable es:

A. Liquen plano

B. Liquen nitidus

C. Liquen estriado

D. Liquen espinuloso

Respuesta  15 agosto 2017

 

Respuesta

Liquen nitidus       María Janeth Vargas

Liquen nitidus       Anónimo

Liquen nitidus       Jimena Peña G.

Liquen nitidus       Gerardo Prada

Liquen nitidus       Beatriz di Martino

Liquen nitidus       Juan M. González

Liquen nitidus       Marly Saads

Liquen nitidus       Verónica Alba Amarillo

Liquen nitidus       Gustavo Matute

Liquen nitidus       María Catalina Cuéllar

Liquen nitidus       Juan Esteban Arroyave

Liquen nitidus       Andrés Facian López R.

Liquen nitidus       Víctor Otero

Liquen nitidus       Jesús Cuevas

Liquen nitidus       Pablo José Érraez

Liquen nitidus       Clara Jaramillo

Liquen nitidus       Ana Carolina Mariani

Liquen nitidus       Ismery Cabello

Liquen nitidus       Vicente Torres

Liquen nitidus       Víctor Delgado

Respuesta:

B. Liquen nitidus (LN)  

Su etiología desconocida, siendo más frecuente en niños o adultos jóvenes. Se presenta como pequeñas pápulas brillantes de curso autolimitado, color de la  piel con tendencia a agruparse(1)(F1), en antebrazos, abdomen, glúteos y genitales. Ocasionalmente pueden generalizarse(2).

Histológicamente muestran en la dermis papilar un infiltrado linfohistiocitario circunscrito(F2,F3), con compromiso de escasas papilas dérmicas (F3), presencia células epitelioide (F4) y ocasionales células gigantes multinucleadas (F5-F6), que comprime la epidermis suprayacente, la cual suele estar atrófica (F4), con paraqueratosis y vacuolización de la basal(F3-F4). Puede haber elongación de la red de crestas que rodea el infiltrado inflamatorio(3) (F2).

A. Liquen plano (LP) (incorrecto): Clínicamente el LP muestran  estrías de Wickham's estas no  se observan en el LN.  La histología el LP  a diferencia del LN muestra orqtoqueratosis y acantosis(3).

C. Liquen estriado (LE)( incorrecto): Pequeñas pápulas con distribución lineal(1). El LE también presenta focos con mínima acantosis, paraqueratosis con cambios epidérmicos. El infiltrado linfocitario alrededor de los anexos sudoríparos profundos es lo mas característico del LE  (Ver caso 55)(4).  La ausencia de infiltrado profundo junto con el aspecto circunscrito de la lesión apoya más el diagnostico de liquen nitidus en este caso.

D. Liquen espinuloso (incorrecto): Son pápulas foliculares, en la histología muestran infiltrado de predominio perifolicular similar al observado en el liquen plano pilar (ver Caso 29 y 57)(3).

Bibliografia

1.  Payette MJ, et al. Lichen planus and other lichenoid dermatoses: Kids are not just little people. Clin Dermatol. 2015;33(6):631–43.  PubMed)

2.  Synakiewicz J,, et al. Generalized lichen nitidus: a case report and review of the literature. Adv Dermatology Allergol. 2016;6:488–90.  FreeTextlink

3. Wei-Lien W, Lazar Alexander. Lichenoid and interface dermatitis. In: Mckee P, editor. Calonje E, Brenn T, Lazar A, McKee PH, editors McKee’s Pathology of the Skin. fourth edi. Philadelphia: Elsevier; 2012. p. 219–55.

4. Zhou Y,etal. Lichen striatus versus linear lichen planus: A comparison of clinicopathological features, immunoprofile of infiltrated cells, and epidermal proliferation and differentiation. Int J Dermatol. 2016;55(4):e204–10. PubMed

CASO  58

15 de julio

Dra. Camila Montoya Bueno. Residente de Dermatopatología, Universidad CES. Medellín Colombia

Caso gentileza de la Dra. Ana Cristina Ruiz, Dermatopatóloga. Universidad CES.

Joven de 16 años, con lesión nodular desde la infancia de 0,5 cm de diámetro del color de la piel, localizada en la cara.  

Con las características clínicas e histológicas  suministradas, el diagnóstico mas probable es:

A. Tricofoliculoma

B. Hamartoma folículo sebáceo

C. Nevus del folículo piloso

D. Trago accesorio

Respuesta  30 de julio 2017

 

Respuestas

Nevus del folículo piloso     María Janeth Vargas                       

Nevus del folículo piloso     Andrés Fabían López R

Nevus del folículo piloso     Catalina Araya S.

Nevus del folículo piloso     Margarita Torres

Nevus del folículo piloso     Anónimo

Nevus del folículo piloso     Marcela Olaya

Nevus del folículo piloso     Marly Saads

Se puede observar proliferación en dermis superior de folículos pilosos de pequeño tamaño, acompañado de un engrasamiento fibroso perifolicular, además de evidenciarse un estroma altamente celular                        Santiago Camacho

Nevus del folículo piloso. Son malformaciones del folículo piloso, es un raro hamartoma folicular. Hay una proliferación en la parte alta de la dermis de folículos de pequeño tamaño, con engrosamiento fibroso perifolicular, rodeados de un estroma altamente celular. En ocasiones se pueden encontrar glandulas sebaceas, glandulas ecrinas o fibras musculares.       Pamela Carolina Deza

Nevus del folículo piloso     Andrea Moreno Gíl

Tricofoliculoma                     Rocío Reyes

Tricofoliculoma                     Varinia Urrutia  

Nevus del folículo piloso     Karem Mitchell 

Respuesta

B. NEVUS DEL FOLÍCULO PILOSO

El nevus del folículo pilosos (NFP) es un hamartoma folicular extremadamente raro. Se presenta en la cara en edades tempranas, son pápulas, nódulos o placas, únicas, del color de la piel o eritematosas(1). En la histología muestra una proliferación de folículos pilosos maduros de  pequeño tamaño (1,2)(F1-F2) rodeados de un estroma hipercelular(1)(F3)con un engrosamiento fibroso perifolicular(F3)(1). En el estroma se pueden encontrar glándulas sebáceas y ecrinas así como  fibras musculares  que apoyan su origen hamartomatoso(1,2). Esta entidad hace parte junto con el tricofolliculoma y el trago accesorio de un espectro de patologías que presentan un fondo histopatológico común(3).

A.Tricofoliculoma (Incorrecto):  También hamartoma del folículo se diferencia del NFP por presentar una cavidad quística central con  presencia de tallos pilosos, rodeada por folículos pilosos maduros y pequeños (Ver caso 36) (3).

C.Hamartoma folículo sebáceo (Incorrecto):  Esta lesión se diferencia del NFP por presentar una cavidad quística , rodeada por pequeños lóbulos sebáceos comunicados con la cavidad y folículos pilosos en diferentes fases del ciclo, algunos malformados(4).

D.Trago accesorio (incorrecto): Anormalidad congénita.  También presenta el mismo fondo histológico  que el NFP  a diferencia de este se puede encontrar cartílago este hallazgo histológico  aunque no siempre está presente es orientativo para el diagnóstico junto la localización preauricular (1–3).

Para realizar el diagnóstico diferencial entre estas entidades, deben realizarse múltiples cortes seriados del material (1–3).

Bibliografía:

 

1. Serra-Guillén C, et al. Hair follicle nevus: Case collaboration and literature review. Actas Dermosifiliogr. 2009 Nov 1;100(9):822–4. FreeTextLink

2. Motegi SI, et al. Hair follicle nevus in a 2-year old. Pediatr Dermatol. 2008;25(1):60–2. PubMed

3. Karabulut YY,et al. Three different clinical faces of the same histopathological entity: Hair follicle nevus, trichofolliculoma and accessory tragus. An Bras Dermatol. 2015;90(4):519–22. FreeTextLink

4. Calonje Eduardo, Thomas B, Alexander L, Mckee P. Tumors of the hair follicle. In: Mckees P, editor. McKee’s pathology of the skin. Fourth edi. Philadelphia: Elsevier; 2012. p. 1445–86.

CASO  57

30 de junio

Dra. María Paula Abelenda - Residente de Dermatología. Universidad de la República del Uruguay. Montevideo.

Fotos clínicas y dermatoscópicas cortesía Dra. Angela Londoño. Profesora Dermatología Universidad CES. Medellín

Hombre de 35 años con despoblamiento de cuero cabelludo acompañado de prurito.

Con las características clínicas e histológicas suministradas, el diagnóstico más probable es:  

A. Alopecia frontal fibrosante

B. Lique planopilar en patrón de distribución androgénetico

C. Dermatitis seborreica

D. Lupus eritematoso discoide crónico.

Respuesta  15 de julio 2017

 

Respuestas

 

Lupus  discoide                         Juan D. Ruíz

Alopecia frontal fibrosante     Marcela Saeb

Alopecia frontal fibrosante     Ricardo Rueda

LPP patrón de distribución     Natalia Valderrama

Alopecia frontal fibrosante     Angela Seidel

Dermatitis seborreica              Denis Fariña

LPP patrón de distribución      Carmen López

LPP patrón de distribución      Ismery Cabello

LPP patrón de distribución      Adrían F. López R

LPP patrón de distribución      Anónimo

LPP patrón de distribución      Diana Verónica Posso

LPP patrón de distribución      Catalina Araya Santo

LPP patrón de distribución      María Janeth Varhas

LPP patrón de distribución      Verónica Pimiento       

LPP patrón de distribución      Clara Jaramillo

LPP patrón de distribución      Evelyn Ruiz

LPP patrón de distribución      Marly Saads

LPP patrón de distribución      Jaselyn Ramos

LPP patrón de distribución      Karem Mitchell

LPP patrón de distribución      Jessica Lechug

 

Respuesta

B. Liquen plano pilar en patrón de distribución androgénetico (LPPA)

Este es un caso un poco difícil de un LPPA. Se considera una variante del LPP clásico, relacionado con la alopecia frontal fibrosante. Clínicamente asemeja la pérdida difusa simétrica central de la alopecia androgenética Son placas alopécicas, que presentan escama y eritema perifolicular.(F1-F2) Histológicamente se observa una disminución de los folículos pilosos (F3-4), dermatitis de interfase que afecta el infundíbulo e istmo (F6), descamación prematura de la vaina reticular interna (F5), fibroplasia concéntrica lamelar perifolicular (F7) y disminución de las glándulas sebáceas (F2). El LPP con patrón de distribución, presenta una menor relación folículo terminal/vello, mostrando en la biopsia alteraciones de LPP clásico y alopecia androgénica. En etapas avanzadas la inflamación es mínima con tractos fibrosos remplazando los folículos. La evolución es impredecible

A. Alopecia frontal fibrosante (incorrecto): afecta la región frontotemporal, principalmente de mujeres postmenopáusicas, Histológicamente es muy similar al LPP, algunos autores refieren un infiltrado inflamatorio más denso y profundo con mayor cantidad de queratinocitos apoptóticos.

C. Dermatitis seborreica (incorrecto): no es una alopecia cicatrizal, con morfología y distribución característica. Presenta a la histopatología cambios de un eccema subagudo con acantosis y a nivel de dermis superficial infiltrado linfohistiocitario perivascular.

D. Lupus eritematoso discoide crónico(incorrecto): son placas alopécicas redondeadas delimitadas con taponamiento folicular y eritema. Microscópicamente presenta cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, queratinocitos necróticos, inflamación perifolicular, perivascular y perianexial (con compromiso de glándulas écrinas) y mucina en dermis profunda.

 

Bibliografía

1. Fergie B, et al, Diffuse scarring alopecia in a female pattern hair loss distribution. Australas J Dermatol. 2017 Feb 17. PubMed

2. Muller P, Amante H. Female Pattern Hair Loss: a clinical and pathophysiological review. An Bras Dermatol. 2015 Jul-Aug; 90(4): 529–543. FreeTextLink

3. Esteban-Lucia L. et al, Update on Frontal Fibrosing Alopecia. Actas Dermosifiliogr. 2017 May;108(4):293-304. FreeTextLink

4. Fibrandt R. et al. Primary cicatricial alopecia: diagnosis and treatment. CMAJ. 2013 Dec 10; 185(18): 1579–1585. FreeText Link