Casos  2016   Enero - Junio

 

CASO 37

30 de junio 2016

Dra. María Catalina Cuéllar. Residente de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Hombre adulto con placa alopécica eritematosa e infiltrada, además de numerosas lesiones nodulares en región occipital del cuero cabelludo.

Con las imágenes suministradas el diagnóstico más probable es:

  1. Foliculitis disecante

  2. Acné queloidalis

  3. Alopecia cicatricial central centrífuga

  4. Líquen plano

  5. Foliculitis en penacho

Respuesta  15 de julio 2016​​

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RESPUESTAS  Y COMENTARIOS RECIBIDOS

Foliculitis decalvans                 Patrick Agostini

ACCCentrìfuga                           Sando Casavilca

Acné queloidalis                       Maria Janeth Vargas

Acné queloidal de la nuca       Angela Seidel

ACCCentrìfuga                           Esther Mariela Estrada

Acné queloidal nuchae            Carmen López

Acné quelidal de la nuca          Jairo Mesa

Acné Queloidal de la Nuca (AQN)

 

Como siempre que entramos en el área de las alopecias hay pocas respuestas y particularmente cuando se trata del difícil tema de las alopecias cicatriciales. Felicitaciones a los que participaron y ánimo para aquellos que no.

El AQN es una alopecia cicatricial de tipo mixto que ocurre principalmente en los hombres jóvenes afrodescendientes (1). Se presenta con pústulas y pápulas foliculares (F1, F2, F3), ocasionalmente pruriginosas, que crecen progresivamente y coalescen formando placas de aspecto queloidiano, localizadas en la zona occipital y en la nuca (1).  Su etiología es desconocida, aunque se han postulado algunas características que podrían contribuir a su desarrollo como el trauma local, la seborrea, las infecciones, el pelo grueso o la autoinmunidad (1).

En la histopatología de las lesiones tempranas hay un infiltrado neutrofílico o linfocítico en el istmo y el infundíbulo inferior, con dilatación infundibular (F9, F10), muy similar al observado en la ACCCentrífuga. Puede encontrarse inflamación crónica granulomatosa en el istmo inferior, y posteriormente cicatrización hipertrófica, con destrucción de las glándulas sebáceas y acúmulos de plasmocitos (F4, F5, F6, F7, F8). No hay verdadero queloide ni acné (1)

En cuanto a los diagnósticos diferenciales, se deben tener en cuenta otros tipos de alopecias cicatriciales, especialmente las siguientes entidades:

La foliculitis disecante es la única alopecia cicatricial profunda, de tipo neutrofílico intra y perifolicular , que luego se vuelve mixto. También hay acúmulos de neutrófilos alrededor de epitelio escamoso (tracto sinusal), y finalmente reemplazo de los folículos pilosos por cicatrices (1,2).

La ACCCentrífuga presenta infiltrado linfocítico escaso o moderado rodeando el infundíbulo con destrucción de las glándulas sebáceas y fibroplasia lamelar concéntrica en un patrón similar al de un AQN temprano (1). También hay atrofia excéntrica del epitelio de la vaina radicular externa y granulomas con tallos pilosos dentro de las cicatrices foliculares (2). Algunos consideran que hay una gran superposición clínica e histológica con el AQN

El líquen plano pilar muestra un infiltrado linfocítico perifolicular, con patrón de interfase liquenoide y destrucción de las vainas radiculares, que son reemplazadas por fibrosis lamelar (1,2). No hay cicatriz hipertrófica. Ver caso 29 LPP

Finalmente, la foliculitis en penacho hay múltiples tallos pilosos que emergen de un ostium folicular (1), es característica de la foliculitis decalvante pero puede ocurrir también en casi todas las alopecias cicatriciales (1), entre ellas en el AQN (F2,F3). 

Referencias

1. Otberg N. Primary cicatricial alopecias. Dermatol Clin 2013;31:155-166 Pubmed

2. Rongioletti F, Christana K. Cicatricial (Scarring) Alopecias. Am J Clin Dermatol 2012; 13:247-60 Pubmed

CASO 36

15 de junio 2016

Dra. Verónica Alba. Residente de Dermatopatología. Universidad CES.  Medellín, Colombia.

Hombre adulto con pequeño nódulo frontal por el cual emerge un pelo no pigmentado (no visible en la foto)

Con las imágenes suministradas el diagnóstico más probable es:

1.    Tricogerminoma

2.    Tricofoliculoma

3.    Tricoadenoma 

4.    Tricodiscoma

5.    Hamartoma foliculosebáceo

Respuesta  30 de junio 2016​​

 

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RESPUESTAS  Y COMENTARIOS RECIBIDOS

Tricofoliculoma        Olga Maria Oiticica Harris

Tricofoliculoma        Enrique Loaiza

Tricofoliculoma        Natalia Valderrama

Tricofoliculoma        Angela Seidel

Tricofoliculoma        María Gloria Mendoxa S.

Tricofoliculoma        Rita María Paéz

Tricofoliculoma        María Janeth Vargas

Tricofoliculoma        Mónica Ruiz Ballón

Tricofoliculoma        Patrick Agostini

Tricofoliculoma        Juan Pablo Martínez

Tricofoliculoma        Jairo Mesa

Tricofoliculoma        Sandro Casavilca Z.

Tricofoliculoma       Esther Mariela Estrada

Tricofoliculoma       Anónimo

Tricofoliculoma       Carolina Giraldo

Tricofoliculoma       Diana Patricia Ocampo

Tricofoliculoma (TF)

 

El Tricofoliculoma (TF) es una lesión hamartomatosa que fue descrita inicialmente por Miescher en 1944. La presentación clínica más frecuente es la de una lesión solitaria en forma de pápula o nódulo asintomático de 0.5 a 1.0 cm de diámetro, de consistencia firme y de una coloración similar a la piel (F1), que con frecuencia muestra un poro dilatado central por donde emergen al exterior vellos finos y blancos (signo de Pinkus). Se localiza principalmente en cara,  cuello, cuero cabelludo y vulva.

A pequeño aumento, muestra una arquitectura simétrica, bien circunscrita, con su diámetro mayor dispuesto verticalmente respecto a la superficie cutánea (F2-F3). Algunas lesiones pueden mostrar arquitectura cupuliforme, mientras otras son predominantemente endofíticas como en nuestro caso. En general, consiste en una cavidad quística central, tapizada por epitelio escamoso con capa granulosa bien formada y con contenido de ortoqueratina en red de cesta (F4, F5, F6), que a menudo comunica con la superficie epidérmica a través de un ostium dilatado. En su interior pueden observarse finos tallos vellosos refráctiles. De la pared de esta estructura quística emergen radialmente folículos pilosos vellosos más o menos desarrollados unidos cada uno a la porción central quística por su respectivo infundíbulo (F6-F9). Algunos inclusive no llegan a formar un tallo piloso bien desarrollado (F10, 11). Ocasionalmente pueden observarse pequeños acinos sebáceos primitivos. Es frecuente observar una vaina de tejido conectivo bien desarrollada alrededor de los folículos que irradian, además de acúmulos de fibrocitos en la vecindad de los bulbos no desarrollados (F6-F7). Suelen identificarse retracciones o grietas que separan la lesión de la dermis adyacente (F2-F6).

Dede diferenciarse histopatológicamente de otras lesiones, dentro de las cuales vale la pena resaltar las siguientes:

El tricoadenoma, caracterizado por múltiples estructuras quísticas con queratinización infundibular, sin evidencia de formación de folículos pilosos. El hamartoma quístico folículo sebáceo, constituido por una estructura infundibuloquística central dérmica similar al TF, pero con numerosos ductos y lóbulos sebáceos pequeños, acompañados de elementos mesenquimales como adipocitos, colágeno, fibras elásticas y tejido vascular, no presentes en el TF. El tricogerminoma es un trichoblastoma con bolas de células germinativas palidas (Zellballen), sin formación de folículos pilosos. El tricodiscoma es un tumor con una alta diferenciación hacia el estroma folicular, sin diferenciación folicular epitelial.

Bibliografía

Tellechea O, Cardoso JC, Reis JP, Ramos L, et al. Benign follicular tumors. An Bras Dermatol. 2015;90(6):780-98.  Free full text

 

CASO 35

1 de junio 2016

Dr. Andrés Flórez. Profesor Dermatopatología. Universidad CES.  Medellín, Colombia.. 

Mujer con nódulo tumoral de 3.0 x 2.0 cm en pared torácica. Examen físico y de laboratorio normales.

Con las imágenes suministradas el diagnóstico más probable es:

1.      Proteinosis alveolar

2.      Porfiria 

3.      Milium coloide

4.      Hialinosis cutis

5.      Amiloidosis nodular

Respuesta  15 de junio 2016

 

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RESPUESTAS  Y COMENTARIOS RECIBIDOS

Amiloidosis nodular       Marìa Janeth Vargas

Amiloidosis nodular, más en lengua, pero puede ser en cualquier parte     Ernesto Peña S.

Amiloidosis nodular        Angela Seidel

Amiloidosis nodular        Jairo Mesa Cock

Amiloidosis nodular. Se pueden ver acumulos de plasmocitos. Aqui no los vi pero es mi diagnóstico.   Elizabeth Ball       

Amiloidosis nodular        Guillermo Ramos

Amiloidosis nodular        Esther Mariela Estrada

Amiloidosis nodular        Carolina G. Cuéllar

Amiloidosis nodular        Mirian N. Sotto

Hialinosis cutis                 Carlos Cortés Caballero

Amiloidosis nodular        Clara Jaramillo

Amiloidosis nodular        Rita María

Amiloidosis Nodular

 

La amiloidosis cutánea primaria es una forma de amiloidosis localizada, teniendo que la variante nodular (ACNP) es la menos frecuente de las tres formas descritas en la literatura (macular, liquenoide y nodular) (1,2). Esta presentación se trata de una forma inmunoglobulínica que produce depósito de amiloide del tipo AL, que en algunos estudios ha demostrado ser secundario a una producción de cadenas ligeras por parte de una población clonal de células plasmáticas, pero esto no se ha podido demostrar en todos los casos (1).  Clínicamente se puede presentar como uno o varios nódulos, pápulas o placas , de color amarillo o marrón brillante , en zonas acrales de extremidades inferiores, cabeza , tronco y miembros superiores, en este orden de frecuencia. La predilección por un género aún no esta  del todo defnidai (1,2).  El diagnóstico histológico se basa en la identificación de un material amorfo, hialino, esosinofílico en dermis superficial y reticular que se puede extender hasta el tejido celular subcutáneo (F1-F2). Este material se puede depositar de igual manera alrededor de anexos, paredes de vasos (F3), musculo erector del folículo piloso y adipocitos (2).  Característicamente se observa “congofilia” es decir, birrefringencia verde-manzana con la luz polarizada (F4), sin ser patognomónico, ya que no es exclusiva de este tipo de material (1).  La ACNP solo puede ser distinguida de otros tipos de amiloidosis sistémica después de un exhaustivo estudio de extensión que descarte compromiso extracutáneo por amiloide.

El riesgo de progresión a amiloidosis sistémico en incierto (2). Entre los tratamientos de la ACNP  se ha propuesto a la resección quirúrgica,, láser CO2, crioterapia, dermoabrasión, curetaje y electrocoagulación y láser pulsado, pero la tasa de recurrencia es alta debido al espesor del compromiso en esta patología (1).

 

Bibliografía

  1. Fernandez-Flores A. Cutaneous amyloidosis: a concept review. Am J Dermatopathol. 2012;34(1):1-14.  PubMed

  2. Feito-Rodríguez M, García-Macarrón J, Pagán-Muñoz B, et al. Disseminated nodular primary localized cutaneous amyloidosis. Actas Dermosifiliogr. 2008;99(8):648-52.  Free tex link

CASO 34

15 de mayo 2016

Dra. María Catalina Cuéllar. Residente Dermatopatología. Universidad CES.  Medellín, Colombia.. 

Mujer de 60 años de edad con dos nódulos tumorales en miembros inferiores. Historia de constipación crónica y deposiciones hemáticas  Con las imágenes suministradas el diagnósticomás probable es:

  1. Melanoma acral amelanótico.

  2. Porocarcinoma

  3. Metástasis carcinoma colon

  4. Angiomixoma superficial

  5. Cromomicosis

Respuesta  31  de mayo 2016

 

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RESPUESTAS  Y COMENTARIOS RECIBIDOS

 

Metástasis carcinoma colon        Mónica Ruiz Ballón

Metástasis carcinoma colon        Natalia Valderrama

Metástasis carcinoma colon        Patrick Agostini

Metástasis carcinoma colon        Patricia Reyes

Metástasis carcinoma colon        María J. Herrera

Metástasis carcinoma colon        Juan M. González

Adenocarcinoma de Colón Metástasico          Gerardo Prada        

Metástasis carcinoma colon        jairo Mesa

Carcinoma de colon                      Marcelo Toro

Metástasis carcinoma colon        Camila Montoya

Metástasis carcinoma colon        Carlos Cortés Caballero

Metástasis carcinoma colon        Nathalie Lascano

Metástasis carcinoma colon        Verónica Posso R.

Metástasis carcinoma colon        Clara Jaramillo

Metástasis carcinoma colon        Rita María Páez

Metástasis carcinoma colon        Elsa Bibiana Peña

Metástasis carcinoma colon        Esther Mariela Estrada​​​

 

Metástasis Carcinoma de Colon 

 

En esta paciente se comprobó mediante rectosigmoidoscopia y biopsia la presencia de un carcinoma de recto que comprometía la grasa perirrectal.

Las metástasis cutáneas ocurren en 0,6 % a 10,4 % de los pacientes con cáncer y corresponden a alrededor del 2 % de todos los tumores cutáneos. Este tipo de lesiones, provenientes de neoplasias malignas viscerales, pueden tener una presentación clínica muy variable.1 .El primer problema por resolver ante una metástasis cutánea, es saber si la lesión observada clínica e histológicamente es realmente una metástasis y no una lesión primaria cutánea que eventualmente se haya diseminado. En este caso, que muestra diferenciación glandular en el estudio histopatológico, se debe descartar un adenocarcinoma primario de piel (F2-6). La inmunohistoquímica es particularmente útil, en especial el marcador p63, positivo en un gran porcentaje de tumores glandulares primarios de piel y usualmente negativo en las metástasis 2. En algunas ocasiones las metástasis cutáneas pueden ser la primera manifestación clínica de una neoplasia visceral silente (37 % en hombres y 6 % en mujeres).

En cuanto al carcinoma colorrectal, que es una de las neoplasias primarias más comunes tanto en hombres como en mujeres, la frecuencia de diseminación cutánea es del 11 %. Generalmente se presenta en los tres primeros años de seguimiento, usualmente como lesiones múltiples y de manera metacrónica. Las localizaciones típicas son la región perineal y la pared abdominal (más frecuentemente el área periumbilical). La localización en los miembros inferiores, como en este caso, es muy infrecuente (F1) 3 . En el examen histopatológico generalmente el diagnóstico no es difícil. En la dermis se observan agregados de células neoplásicas formando glándulas, nidos o trabéculas atrapadas en un estroma fibroso, con producción de mucina y material necrótico en la luz (F7). El perfil inmunohistoquímico suele ser idéntico o semejante al primario, positivo para CDX2, CK20, CEA y EMA, teniendo en cuenta que de estos marcadores el CDX2, estudiado en esta paciente, es el que mayor utilidad presenta por su gran sensibilidad en la distinción de adenocarcinomas gastrointestinales primarios y metastásicos, sobre todo los de origen colorrectal. Sin embargo, hay que tener precaución en su interpretación, ya que algunos casos de carcinoma mucinoso de ovario y adenocarcinomas de la vejiga urinaria, pueden expresar este marcador de manera muy similar a la observada en los carcinomas colorrectales 4 . En este caso en particular, esas otras dos posibilidades se descartaron clínicamente. El pronóstico es malo y la mayoría de los pacientes fallecen en los seis primeros meses después de la aparición de la metástasis cutánea6.

Bibliografía

1. Alcaraz I, Cerroni L, Rütten A. et al. Cutaneous metastases from internal malignancies: A clinico-pathologic and immunohistochemical review. Am J Dermatopathol. 2012;34:347-93. PubMed

2. Ivan D, Hafeez DA, Prieto VG. Expression of p63 in primary cutaneous adnexal neoplasms and adenocarcinoma metastatic to the skin. Mod Pathol. 2005;18:137-42. Fecha de consulta: 3 de enero de 2014. Free text link 

3. Nesseris I, Tsamakis C, Gregoriou S. et al. Cutaneous metastasis of colon adenocarcinoma: Case report and review of the literature. An Bras Dermatol. 2013;88(Suppl.1):56-8. Free text link

4. Werling RW, Yaziji H, Bacchi CE, Gown AM. CDX2, a highly sensitive and specific marker of adenocarcinomas of intestinal origin: An immunohistochemical survey of 476 primary and metastatic carcinomas. Am J Surg Pathol. 2003;27:303-10. PubMed

 

CASO 33

1 de mayo 2016

Dra. María Catalina Cuéllar. Residente Dermatopatología. Universidad CES.  Medellín, Colombia.. 

Hombre con múltiples lesiones nodulares en cuello.  El diagnóstico más probable es:

a.  Siringomas

b.  Tricofoliculomas

c.   Angiofibromas múltiples

d.   Hidrocistomas

e.   Tricoepiteliomas 

Respuesta 15  de mayo 2016

 

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RESPUESTAS  Y COMENTARIOS RECIBIDOS

 

Siringoma           Sandro Casavilca Z.

Siringoma            Jairo Mesa C.

Siringoma            Carolina Giraldo

Siringoma            Ada Brizuela

Siringoma            Diana Verónica Posso

Siringoma            María  J. Herrera

Siringoma            María Gloria Mendoza

Siringoma            Julia Mesa

Siringoma            Angela Seidel

Siringoma            Mónica Ruiz B.

Siringoma            Carlos Cortés Caballero

Siringoma            Juan M. González

Siringoma            Elizabeth Ball de Picón

Siringoma            Ernesto Peña

Siringoma            Esther Mariela Estrada.

Siringoma            Olga Maria Oiticica Harris

Siringomas

 

Este caso es de fácil diagnóstico dada la modalidad de biopsia empleada.

Los siringomas son tumores benignos esporádicos que se originan en el ducto sudoríparo ecrino intradérmico. Se presentan como pápulas amarillentas o eucrómicas múltiples, pequeñas y firmes, de 1-3 mm de diámetro, asintomáticas, que se encuentran con mayor frecuencia en los párpados 1. Existen cuatro variantes de presentación: localizada, familiar, asociada al síndrome de Down y generalizada 1. La variante de presentación eruptiva es rara y se cree que podría tratarse de una proliferación reactiva ductal secundaria a inflamación en la piel 2. Se caracteriza por la aparición de lesiones en  cara, superficie anterior de cuello, pecho, abdomen, extremidades superiores y genitales (F1, F2). 1

En la histopatología se encuentran lesiones simétricas, circunscritas, limitadas a la dermis, sin conexión con la epidermis (F3-F8). Los tumores están compuestos por una proliferación de células epiteliales organizadas en nidos, cordones o múltiples túbulos pequeños tapizados por una o dos filas de células epiteliales, monomorfas, cuboideas, con núcleos pequeños normocrómicos y citoplasma eosinofílico (F6, F7). En el interior de estas estructuras hay un material amorfo, PAS positivo; adicionalmente, algunas de ellas pueden presentar una forma de “renacuajo” (F7, F8)1,2.  En la inmunohistoquímica, los siringomas marcan con S-100, antígeno carcinoembrionario y antígeno de membrana epitelial (F9, F10)1.

En una biopsia pequeña tipo punch o afeitado los diagnósticos diferenciales adquieren relevancia. El hidrocistoma se presenta como una lesión quística multi o uniloculada. El tricoepitelioma desmoplásico muestra un estroma abundante con fibroblastos fusiformes, cordones epiteliales y estructuras infundibuloquísticas con calcificación del material córneo en su interior; puede presentar estructuras ductales, pero el componente epitelial predomina y es CEA -. Ver Caso 47 Enero 30 2017.  En el tricofoliculoma se encuentra un infundíbulo dilatado crateriforme del cual salen numerosos folículos vellosos, rodeados por denso estroma folicular. Los angiofibromas son pápulas eucrómicas, firmes, únicas o múltiples, que presentan una red de fibras colágenas rodeando los folículos, con numerosas células fibroblásticas estelares y un aumento de los vasos sanguíneos.

Bibliografía

1. Ghanadan A, Khosravi M. Cutaneous syringoma: A clinicopathologic study of 34 new cases and review of the literature. Indian J Dermatol. 2013;58:326. Free text link.

2. Obaidat NA, Alsaad KO, Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms – part 2: An approach to tumors of the cutaneous sweat glands. J Clin Pathol 2007;60:145-159. Free text link.

CASO 32        

15 de abril 2016

Dra. Luz Marina Gómez V. Profesora Programa Dermatología UPB. Medellín, Colombia.. 

Hombre , 10 años, lesiones en todas las uñas desde el nacimiento. El diagnótico más probable es:

a. Enfermedad de Darier    

b. Psoriasis

c. Liquen plano

d. Verruga vulgar

e. Esclerosis tuberosa

Respuesta 30  de abril 2016

 

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RESPUESTAS  RECIBIDAS

 

Liquen plano         Natalia Valderrama

Liquen plano         Ernesto Peña

Liquen plano. Snd. de las 20 uñas       Jairo Mesa

Liquen plano         Sandro Casavilca

Liquen plano         Julia Mesa

Liquen plano         Ricardo Rueda

Liquen plano         Carlos Cortés C.

Liquen plano         María G. Mendoza

Liquen plano         Gerardo Prada

Liquen plano         Anónimo

Liquen plano         Ana Cristina Ruiz

Liquen plano         Esther Mariela Estrada

Liquen plano         Guillermo Ramos R

Liquen plano         Ptrick Agostini

Liquen plano         Clara Jaramillo

Liquen plano         Anónimo

Liquen plano         Maria Catalina Cuéllar

             

Lique Plano Ungular (LPU)

 

El diagnóstico clínico de LPU en este paciente se basa en la afectación de las uñas de pie y mano derecha, despulimiento de la superficie, pérdida del brillo, estrías longitudinales, fisuras distales, e insinuación de la formación de pterigios en el pliegue proximal medial de los dedos anular y pulgar (F1-F2). Llama la atención la aparición temprana de las manifestaciones y las lesiones unilaterales

En una biopsia del aparato ungular bien tomada (longitudinal, como en este caso, que incluye lecho, pliegue y matriz de la lesión sospechosa de pterigio), el diagnóstico de LPU no debería representar ninguna dificultad (F3).

El LPU afecta fundamentalmente la matriz proximal y superficie inferior del pliegue ungular proximal (F4 a F8). La lamina ungular es afectada de manera secundaria. El infiltrado linfocitario en forma de banda se sitúa por debajo de la epidermis o del epitelio de la matriz dañando las células basales (F5 a F8). En este caso se observan numerosos queratinocitos necróticos (F6 a F8)). El epitelio tiende por lo general a adelgazarse y a desarrollar hipergranulosis.

En relación con los diagnósticos diferenciales; la enfermedad de Darier se caracteriza por el hallazgo típico de células gigantes multinucleadas, además de los granos y cuerpos redondos. La psoriasis tiene una histología más compleja, con infiltrado linfocitario en la dermis, capilares dilatados y de leve a moderada espongiosis con exocitosis linfocítica y paraqueratosis, que puede contener neutrófilos o pequeños abscesos. Puede haber hipergranulosis. La verruga vulgar es más periungular y si es subungular, es distal. Muy rara vez es proximal. La imagen histológica es idéntica a la observada en piel. La manifestación ungular de la esclerosis tuberosa es el fibroma periungular de Koenen, que corresponde a una proliferación densa de tejido conectivo recubierta por epitelio, en todo igual a la observada en el fibroqueratoma.

 

Bibliografía

  • López BAP, Rebollo DN, Arenas R. Liquen plano ungueal. Revisión. Derma Cosmética y Quirúrgica 2007; 5 (4). Free text link.

  • Fernandez-Flores A, Saeb-Lima M, Martínez-Nova A. Histopathology of the nail unit. Rom J Morphol Embryol. 2014;55:235-56. Free Text Link

  • Martin B. Nail histopathology. Actas Dermosifiliogr. 2013 Sep;104:564-78.   Free text link.

  • Goettmann S, Zaraa I, Moulonguet I. Nail lichen planus: epidemiological, clinical, pathological, therapeutic and prognosis study of 67 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:1304-9.   PubMed

CASO 31*        

1 de abril 2016

Dra. Carolina Giraldo.  Residente patología Universidad Militar. Bogotá, Colombia.

Mujer joven quien se queja de pelo corto y quebradizo. Historia de múltiples tratamiento caseros.  El diagnóstico más probable es:

a. Pediculosis

b. Tricotiodistrofia

c. Moldes peripilaris

d. Tricorrexis nodosa

e. Pili multigemini

Respuesta 15  de abril 2016

 

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RESPUESTAS  RECIBIDAS

 

Tricorrexis nodosa                Natalia Valderrama

Trichorrhexis nodosa           Patrick Agostini

Tricorrexis nodosa                Elsa Bibiana Peña

Tricorrexis nodosa                Jairo Mesa Cock

Tricorrexis nodosa                Esther M. Estrada

Tricorrexis nodosa                Clara Jaramillo

Tricorresis nodosa                Guillermo Ramos

             

TRICORREXIS NODOSA (TN)

 

TN viene del griego Trichos (cabello), Rhexis (ruptura) y nodosa del latín Nōdōsus. Kaposi sugirió el término actual 1876. Es la anomalía del tallo más común. Es causada principalmente por el traumatismo repetido (hábitos de peinado y la forma de éste), aplicación de calor y exposición prolongada a radiación UV; o trauma químico. También puede ser una anomalía congénita, presentándose bien como un defecto aislado, o de herencia autosómica dominante. Lo más frecuente es que la TN sea adquirida, la cual a su vez se clasifica en tres grupos: proximal (predominio en negros), distal (la más común) y localizada.

Clínicamente son nódulos blanquecinos a lo largo del pelo. Suele acompañarse de pelo seco, deslustrado y quebradizo. Aparecen como pre-fracturas transversales que dan la imagen de “puntas de pincel” (F1-F4). En este sitio el pelo puede romperse con facilidad. Esto debido a la pérdida de las células cuticulares (F8, F9), así las fibras corticales quedan expuestas (F4-F7). Si los nódulos se localizan en zonas proximales, éste, al romperse, puede provocar zonas de alopecia y, al contrario, si se encuentran distalmente, darán un aspecto moteado, que será quebradizo y puede manifestar además tricoptilosis.

Se descartan los diagnósticos de: a. Pediculosis ya que no se identifican parásitos. b. Tricotiodistrofia a la luz polarizada  resenta aspecto atigrado. c. Moldes peripilares son estructuras tubulares, de color blanco-amarillento, que envuelven los tallos pilosos del cuero cabelludo y se deslizan con facilidad. e. Pili multigemini es una anomalía en el desarrollo del cabello caracterizada por la existencia de cabellos bifurcados o múltiples que surgen de un folículo.

Bibliografía

Z. Martínez de Lagrán, M.R. González-Hermosa, J.L. Díaz-Pérez. Localized Trichorrexis nodosa. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:511-25.

L. Rudnicka, M. Olszewska, A. Rakowska, A. Costa Pinheiro. Trichorrhexis Nodosa. Atlas of Trichoscopy. Springer-Verlag London 2012. 150-165.

CASO 30 *       

15 de Marzo 2016

Dra. María Janeth Vargas.  Profesora Programa Especialización en Dermatopatología,  Universidad CES. Medellín, Colombia. Caso clínico cortesía Dr. Ernesto Peña S.

Mujer 40 años con lesiones pruriginosas, eritematosas y telangiectásicas en tórax y extremidades.  El diagnóstico más probable es:

a. Urticaria

b. Urticaria vasculítica

c. Telangiectasia macular eruptiva perstans

d. Telangiectasia esencial generalizada

e. Hemangioma microvenular

Respuesta 31  de marzo 2016

 

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RESPUESTAS  RECIBIDAS

 

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Patrick Agostini

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Natalia Valderrama

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Jairo Mesa

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Elsa Bibiana Peña

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Gloria Mendoza de S. 

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Camila Montoya

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Ernesto Peña

Urticaria                                                               Sandro Casavilca Zambrano

Telangiectasia macular eruptiva perstans     Gabriel Varela

Telangiectasia macularis eruptiva perstans,

mast cells +++                                                      Jaime A. Mejia

Telangiectasia macular eruptiva perstans      Esther Mariela Estrada

Mastocitosis cutanea maculopapular,

(Telangiectasia macular eruptiva perstans)    Clara Jaramillo

Telangiectasia macular eruptiva perstans      Patricia Reyes

Telangiectasia Macular Eruptiva Perstans (TMEP)

 

Las mastocitosis cutáneas consisten en una proliferación de mastocitos en la piel sin evidencia de compromiso de otros órganos.

La TMEP es una rara forma de mastocitosis cutánea con buen pronóstico. Fué descrita por Parkes Weber y Hellenschmied en 1930. Clínicamente es más frecuente en adultos y se presenta como máculas telangiectásicas de bordes irregulares sobre un fondo marrón con diámetro entre 2 y 6 milímetros en pecho y extremidades. El signo de Darier es ausente en la mayoría de los casos. El compromiso sistémico puede ocurrir afectando médula ósea, tracto gastrointestinal, hígado, bazo y ganglio linfático. Se ha descrito en asociación con trastornos mieloproliferativos como mieloma múltiple, policitemia vera, leucemia y mielofibrosis, y mas raramente en pacientes con carcinoma renal y mamario, melanoma y síndrome de Sjögren.

El tipo más común de mutación en la TMEP se produce en el codón 816 (D816V), llevando a la activación constitutiva del receptor c-kit.

Histológicamente se observa hiperpigmentación de la capa basal epidérmica (F1, F2, F3, F4) y aumento discreto en el número de mastocitos de localización perivascular superficial (de 5-10 por campo de gran aumento) (F5, F6, F7), acompañado a veces de eosinófilos (F7). Pueden ser tan sutiles los agregados que pasen desapercibidos, como en este caso. Los estudios de histoquímica con azul de toluidina, Wright o Giemsa resaltan los gránulos metacromáticos citoplasmáticos. Sin embargo, en presencia de degranulación o escasa cantidad de mastocitos, su interpretación puede ser equívoca. La inmuhistoquímica frente a Triptasa  y CD117 (c-kit) es una herramienta muy útil, ya que siempre es positiva (F8, F9, F10, F11).

Bibliografía

  • Costa DLM, Moura HH, Rodrigues R, Pineiro-Maceira J, Ramos-e-Silva M. Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans: A Rare Form of Adult Mastocytosis. The Journal of Clinical and Aesthetic Dermatology. 2011;4(10):52-54.   Free link 

  • Marrouche N, Grattan C. TMEP or not TMEP: That is the question. J Am Acad Dermatol. 2014 Mar;70(3):581-2.   Pub Med

  • Watkins CE, Bokor WB, Leicht S, Youngberg G, Krishnaswamy G. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: more than skin deep. Dermatology Reports. 2011;3(1):e12.   Free link

CASO 29       

5 de Marzo 2016

Dr. Rodrigo Restrepo.  Jefe Programa Especialización en Dermatopatología,  Universidad CES. Medellín, Colombia.

Mujer 48 años con retroceso línea de implantación del pelo en zona frontopaietal.  El diagnóstico más probable es:

a. Alopecia areata

b. Alopegia androgénica

c. Alopecia cicatricial central centrífuga

d. Lupus discoide

e. Liquen plano pilar

Respuesta 15  de marzo 2016

 

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RESPUESTAS  RECIBIDAS

 

Liquen plano pilar; Alop. Frnt. Fibrosante      Ricardo Rueda

Liquen plano-pilar           Juan M. Gonzáles

Liquen plano pilar           Gabriel Varela

Liquen plano pilar tipo  AFF. sin embargo la foto clínica parece no corresponder al caso clínico ....     Angela Seidel

Liquen plano pilar           Jairo Mesa

Liquen plano Pilar           Gerardo Prada

Liquen plano pilar           Esther Mariela Estrada

Liquen plano pilar           Clara Jaramillo

Liquen plano pilar (LPP)

 

El LPP se ha considerado la forma folicular del liquen plano convencional. Tiene 4 formas principales; liquen plano pilar clásico, alopecia frontal fibrosante, alopecia fibrosante en patrón de distribución y síndrome de Graham-Little. Hay mucha superposición entre estas formas e histológicamente son indistinguibles, requiriéndose una buena correlación clínica para un adecuado diagnóstico. Este caso en concreto es un LPP del tipo alopecia frontal fibrosante. Efectivamente las biopsias fueron tomadas del  lado que estaba más comprometido y se muestra esta por no tener el artefacto producido por las mismas (F1).

Se hicieron cortes verticales y horizontales. En los cortes verticales (F2 a F5) se observa el compromiso exclusivo perifolicular, nítidamente en el segmento superior, sin afectar el bulbo, ni la dermis interfolicular. A diferencia del liquen plano no hay compromiso de la epidermis (F6). La estela fibrosa que deja el folículo cuando es destruido por el infiltrado (F14) es birrefrigente con la luz polarizada (F15) y produce una condensación del tejido elástico en forma de cuña en el segmento superior. El tejido elástico interfolicular es normal al no haber tejido cicatricial en esta área.

Los cortes transversales (F8 A F13) muestran el intenso infiltrado inflamatorio alrededor del folículo. Inicialmente con cuerpos apoptósicos (F9-10). Con el tiempo se va depositando tejido cicatricial en una vaina concéntrica en tela de cebolla alrededor de los tallos, que separa el infiltrado del epitelio (F11 a F13). El último paso es la fusión de los folículos en estructuras múltiples, generalmente no más de 3 tallos pilosos, los cual lo distingue de las alopecias cicatriciales con infiltrado neutrófilo.

En resumen, este caso ilustra el LPP como una forma muy particular de liquen plano, con el infiltrado inflamatorio concentrado alrededor de la zona del promontorio y con actividad fibrogénica exclusivamente perifolicular.

CASO 28         

15 de febrero 2016

 

Dr. Verónica Alba A.  Residente Programa Especialización en Dermatopatología,  Universidad CES. Medellín, Colombia.

Hombre joven con lesiones vesiculares en región malar.  El diagnóstico más probable es:

a. Eritema multiforme

b. Herpes simplex

c. Eritema fijo por drogas

d. Ampolla por fricción

e. Ampolla por succión

Respuesta 29 de Febrero 2016

 

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RESPUESTAS  RECIBIDAS

 

Herpes                Esther Mariela Estrada

Herpes                María Herrera

Herpes                Verónica Posso R.

Herpes                Patrick Agostini

Herpes                Natalia de la Calle

Herpes                Sandro Casavilca Z.

Herpes                Jairo Mesa C.

Herpes                Angela Seidel

Herpes                Julia Mesa

Herpes                Gabriel Casas

Herpes                Camila Montoya

Herpes                María Gloria Mendoza

Herpes                Bibiana Bernal

Herpes                Carlos Cortés C.

Herpes                Clara Jaramillo

Herpes Simple

Este caso es típico. A bajo aumento hay una ampolla intraepidérmica con células acantolíticas en su interior (F1, F2). Los cambios más precoces afectan las células de la capa basal y dan como resultado la hinchazón del citoplasma celular (F4, F9). A medida que las células se hinchan más y más, se separan una de otra generando extensa acantólisis (F1, F9). Estas células pueden ser fácilmente detectadas mediante un test de Tzanck (Arnault Tzanck 1886–1954). Además, la balonización citoplasmática da lugar a la ruptura de las células, formando cavidades intraepidérmicas que asumen un patrón reticular, conocido como degeneración reticular de la epidermis (F6, F2). Se asemeja a las vesículas en el eczema, pero a menudo se pueden ver las membranas celulares intactas y los contenidos evacuados.

El primer cambio nuclear es la marginación de la cromatina en la periferia del núcleo (F4, F8, F9). Los cambios afectan poco a poco toda la epidermis. A medida que el virus prolifera en el núcleo, una ligera coloración gris se produce en los mismos dando lugar al aspecto en vidrio esmerilado (F7). En los núcleos se observa una pequeña inclusión eosinofílica 3 a 8 m de diámetro (F7). Este cuerpo de inclusión se conoce como Cowdry A (Edmund Cowdry 1888-1975.).

También se observan células gigantes multinucleadas con núcleos que se moldean unos contra otros en un patrón de piso empedrado (F3, F6, F8). Finalmente, Los cambios nucleares también pueden ser observados en las células endoteliales, glándulas sebáceas, folículo piloso y de los conductos ecrinos (F6).

Es frecuente encontrar un fenómeno trombótico o vascultico en la dermis (F10), particularmente en los casos de herpes zoster.

  • Hoyt B, Bhawan J. Histological spectrum of cutaneous herpes infections. Am J Dermatopathol. 2014 Aug;36(8):609-19.  PubMed

  • Leinweber B, Kerl H, Cerroni L. Histopathologic features of cutaneous herpes virus infections (herpes simplex, herpes varicella/zoster): a broad spectrum of presentations with common pseudolymphomatous aspects. .Am J Surg Pathol. 2006 Jan; 30(1):50-8.  PubMed

CASO 27*

1 de febrero 2016

 

Dr. María Janeth Vargas M. Profesora Programa Especialización en Dermatopatología,  Universidad CES. Medellín, Colombia.

Paciente de 74 años en hemodiálisis por insuficiencia renal. Súbitamente aparecen úlceras necróticas en miembros inferiores. Se toma una biopsia. El diagnóstico más probable es:

a. Esclerosis calcificada de la túnica media de Monckeberg

b. Calcifilaxis

c. Úlcera por insuficiencia arterial

d. Panarteritis nodosa

e. Pioderma gangrenoso

 

Respuesta 15 de Febrero 2016

 

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RESPUESTAS  RECIBIDAS

Calcifilaxis          Jaime Arturo Mejía

Calcifilaxis          Gerardo Prada Ch.

Calcifilaxis          Mario Melo

Calcifilaxis          Jesús Pérez

Calcifilaxis          Carlos Cortés Caballero

PAN                     Bibiana Bernal

Calcifilaxis          Julia Mesa

Calcifilaxis          Elizabeth Ball de Picon

Calcifilaxis          Patrick Agostini

Calcifilaxix          Clara Jaramillo

CALCIFILAXIS

 

Es un síndrome raro y pobremente entendido de calcificación vascular y necrosis cutánea. Se observa en asociación con enfermedad renal crónica y hemodiálisis, aunque se ha descrito en otras patologías incluyendo estados que cursen con inflamación crónica, obesidad, enfermedad hepática, malignidad, hiperfosfatemia, hipotiroidismo, uso sistémico de corticoesteroides y diabetes mellitus. La patogénesis es controversial y multifactorial; se cree que es debida a una elevación del producto calcio/fosfato por alteración en el metabolismo debido a falla renal e hiperparatiroidismo secundario; estados hipercoagulables con reducción cuantitaiva de proteínas C / S y vasculopatía, entre otros.

Las lesiones cutáneas tienen un inicio repentino y progresan rápido. Afecta mas frecuentemente a mujeres que hombres (2:1). Se presentan en extremidades inferiores e inician como eritema doloroso que progresa a púrpura retiforme, placas y pápulas violáceas e induración subcutánea con formación de ampollas, necrosis y ulceración, como en este paciente (F1).

Histológicamente se observa calcificación de vasos de tamaño pequeño y mediano (F7-F9), hiperplasia de lamedia y de la intima (F4, F5), microtrombos (F10, F12), calcificación de tejidos blandos extravasculares, (F3, F6, F11) calcificación periecrina, paniculitis septal y lobular, separación dermoepidérmica, ulceración epidérmica y necrosis subdérmica (F2, F3).  Los depósitos de calcio son positivos con la coloración de Von Kossa. El gran vaso en el centro de esta lesión (F3-F5) es un poco despistador, perocorresponde a cambios reactivos al proceso inflamatarorio y ulceracón superficial. No hay inflamación ni calcificación.

El diagnóstico diferencial histopatológico incluye un espectro de paniculitis calcificantes incluyendo paniculitis lúpica y pancreática, procesos de calcificación vascular como aterosclerosis y esclerosis de Monckeberg y enfermedades trombóticas como necrosis cutánea por warfarina y deficiencias de proteínas C y S.

Es una condición asociada a alta morbimortalidad, siendo la sepsis por sobreinfección de las lesiones cutáneas la causa más frecuente de muerte.

 

Bibliografia

 

  • Mochel MC, Arakaki RY, Wang G, Kroshinsky D, Hoang MP. Cutaneous calciphylaxis: a retrospective histopathologic evaluation. Am J Dermatopathol. 2013;35(5):582-6. PubMed.

  • Magro CM, Simman R2, Jackson S3. Calciphylaxis: a review. J Am Col Certif Wound Spec. 2011;27;2(4):66-72. Free  Full Text

  • Andersen LK, Lehman JS, Davis MD. Calciphylaxis is a cutaneous process without involvement of internal organs in a retrospective study of postmortem findings in three patients. Acta Derm Venereol. 2014;94(3):298-302. Free Full Text