Casos  2021  

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CASO  132 (1ra parte H&E)

25 de noviembre

Dra. Vanessa García Valencia / Dr. Reinhard Rodríguez Schotborgh Residentes de Dermatopatología Universidad CES.  Dra. Camila Montoya. Profesora Universidad CES. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.  Caso cortesía Dra. Laura Jaramillo Dermatóloga Universidad CES. Medellín, Colombia.

Hombre de 53 años. Pápula única, dolorosa, de superficie lisa en brazo izquierdo.

Con los hallazgos clínicos y microscópicos con tinción de H&E ¿cuál es el diagnóstico más apropiado?:

A. Espiradenoma 

B. Tumor glómico 

C. Leiomioma 

D. Neurofibroma 

2da parte Inmunohistoquímica 1 de diciembre. Solución y cierre del caso 6  de diciembre

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Con las características clínicas e histológicas (H&E) ¿cuál es el diagnóstico más probable?

Gracias por participar!

Respuestas

Tumor glómico                                                          Carlos Barria

Tumor glómico                                                          María Gloria Mendoza

Tumor glómico                                                          Camilo Andrés Pérez Montiel

Tumor glómico                                                          María del Mar Lorido

Tumor glómico                                                          María Gaona

Tumor glómico                                                          Sonia Tello

Tumor glómico                                                          Elena Gallego

Tumor glómico                                                          Marcela Olaya

Tumor glómico                                                          Aloisio Carlos Gamonal

Tumor glómico                                                          Gustavo Antonio Posso García

Espiradenoma                                                           Rolando Hernández Pérez

Tumor glómico                                                          Elizabeth Ball de Picón

Tumor glómico                                                          Lina Huérfano

Tumor glómico                                                         Carlos Cortés Caballero

Tumor glómico                                                         francisco Javier Merino

Tumor glómico                                                         Rina Luna

Lesión dérmica no encapsulado de células uniformes redondas perivasculares

 

CASO  131 (2da parte. H&E e inmunohistoquímica)

25 de octubre

Dra. Vanessa García Valencia / Dr. Reinhard Rodríguez Schotborgh Residentes de Dermatopatología Universidad CES.  Dra. Camila Montoya. Profesora Universidad CES. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Fotos clínicas cortesía Dr. Julián Cadavid, Dermatólogo Clínica Medellín. Medellín, Colombia.

Mujer 45 años. Pápula única, de superficie roja brillante en región púbica.

Con los hallazgos clínicos y microscópicos con tinción de H&E e inmunohistoquímica, ¿cuál es ahora el diagnóstico más apropiado?:

A. Hemangioma capilar lobular (granuloma piógeno)

B. Poroma ecrino

C. Nevus de Spitz

D. Melanoma amelanótico

E. Sarcoma de Kaposi

2da parte Inmunohistoquímica 1 de noviembre. Solución y cierre del caso 4  de noviembre

F1   ASPECTO CLÍNICO DE LA LESIÓN

F1 ASPECTO CLÍNICO DE LA LESIÓN

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

F7

F7

F8

F8

F9    VHH-8 / D2-40

F9 VHH-8 / D2-40

F10    WTI

F10 WTI

F11    CD31

F11 CD31

F12    AML

F12 AML

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Con las características clínicas e histológicas (H&E e inmunohistoquímica) ¿cuál es ahora el diagnóstico más probable?

Gracias por participar!

Respuestas

Sarcoma de Kaposi                                                          Adriana Balza Haddad

Sarcoma de Kaposi                                                          Carlos Cortés Caballero

Hemangioma capilar lobular                                         Jacquelina Mugnier

Hemangioma capilar lobular                                         Paula Difilippo

Hemangioma capilar lobular                                         María del Mar Lorido

Hemangioma capilar lobular                                         Andrés Fabián López

Sarcoma de Kaposi                                                          Lucy García Rodríguez

Hemangioma capilar lobular                                         Ruth Mabel Vergara

Hemangioma capilar lobular                                         Mary Escarabay

Hemangioma capilar lobular                                         Elena Gallego Domínguez

Hemangioma capilar lobular                                         Clara Jaramillo

Sarcoma de Kaposi                                                          Alberto Alvarado

Sarcoma de Kaposi                                                          Paola Prieto Pérez

Hemangioma capilar lobular                                         Rolando Hernández Pérez

Sarcoma de Kaposi                                                          Francisco Javier Merino

Sarcoma de Kaposi                                                          Verónica Lizeth González Sánchez

Hemangioma capilar lobular                                         Jaqueline Cifuentes Burbano

Hemangioma capilar lobular                                         Paola Yolotzin Valenzuela Torres

Hemangioma capilar lobular                                         Jaime Campuzano

Hemangioma capilar lobular                                         Víctor León

Hemangioma capilar lobular                                         Mayra Carrijo Rochael

Hemangioma capilar lobular                                         Eduardo Garzón Aldas

Hemangioma capilar lobular                                         Carlos Barria

Hemangioma capilar lobular                                         Alvaro Ibarra Valencia

Respuestas  2da parte - H&E/IHQ

Hemangioma capilar lobular                                         Ruth Mabel vergara

Melanoma amelanótico                                                  Indio Piícaro

Hemangioma capilar lobular                                         María Gloria Mendoza de Sánchez

Hemangioma capilar lobular                                         Guimar Jiménez

Hemangioma capilar lobular                                         Fernando Cabo Gómez

Hemangioma capilar lobular                                         Marjorie Cervantes

Hemangioma capilar lobular                                         Mayra Carrijo Rochael

Hemangioma capilar lobular                                         Gonzalo Eguiguren

Hemangioma capilar lobular                                         Elizabeth Ball

Hemangioma capilar lobular                                         Nelson Valdivia

Sarcoma de Kaposi                                                          Maria Isabel Moreno Vivanco

Hemangioma capilar lobular                                         Andrés Favián

Hemangioma capilar lobular                                         Enoi Vilar

Hemangioma capilar lobular                                         Jesús Cuevas Santos

Hemangioma capilar lobular                                         María del consuelo Gomer Y

Hemangioma capilar lobular                                         Jaime Campuzano

Hemangioma capilar lobular                                         Rita Mará Páez Trujillo

Hemangioma capilar lobular                                         Mary Escarabay

Hemangioma capilar lobular                                         Libia Jiménez

Poroma ecrino                                                                  Thairine Lima

Hemangioma capilar lobular                                         Enrique Bellolio

Hemangioma capilar lobular                                         Lina Huérfano

Respuesta

A. Hemangioma capilar lobular (granuloma piógeno) (correcta) 

Descrito por primera vez en 1897 por Poncet y redefinido por Hartzell en 1904(1), corresponde a una lesión vascular reactiva adquirida, sin evidencia de naturaleza infecciosa. La etiopatogenia sigue siendo desconocida, sin embargo, parece estar asociado a una respuesta vascular excesiva que estimula la proliferación de vasos, secundario a un traumatismo previo, hipoxia o estrés oxidativo (3, 4). Puede surgir después de tratamientos depilatorios con láser, traumatismos, e inclusive dentro de malformaciones capilares. También se ha observado en relación con el embarazo y algunos medicamentos.

Se desarrolla con frecuencia en niños y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad. Clínicamente se describe como una pápula eritematosa que crece rápidamente, de sangrado fácil y tendencia a la ulceración (F1) (2, 3). Generalmente ocurre en la piel y en las mucosas, pero se puede encontrar en cualquier localización del tracto gastrointestinal, respiratorio y genitourinario.  

Histológicamente consiste una lesión polipoide cubierta por epitelio, en ocasiones con formación de collarete (F2-F4) y con una proliferación de vasos dispuestos en patrón multilobular, separados por delicados septos de tejido conectivo (F5,F6). Las células endoteliales y estromales son de apariencia reactiva, sin atipia citológica. Esta lesión suele coexistir con un infiltrado inflamatorio que varía en relación con el tiempo de la lesión y la presencia o no de erosión superficial. En etapas tempranas, se observa denso infiltrado mixto con polimorfonucleares, linfocitos y plasmocitos; mientras que en etapas tardías el infiltrado se hace escaso, representado por linfocitos, plasmocitos y mastocitos (F6-F8) (3,5). Los estudios de inmunohistoquímica confirman naturaleza vascular con positividad para CD31 (F10), y WT1 (F11), con AML positivo en el musculo liso vascular (F9) y negatividad para HHV8(F12).

B. Poroma ecrino: Aunque clínicamente puede presentar formación de collarete, los hallazgos histológicos hacen la distinción. Ver caso 21

C. Nevus de Spitz: La histología es muy diferente.  Ver caso 66

D. Melanoma amelanótico: Clínicamente carece de pigmento, pudiendo confundir con otras lesiones. Sin embargo, el estudio histopatológico con H&E e inmunohistoquímica permite hacer la distinción fácilmente.

E. Sarcoma de Kaposi: En fase nodular pueden ser clínicamente parecidas. Sin embargo, la presencia de componente fusiforme atípico y la reactividad para HHV8 hacen la diferenciación. Ver caso 20

Referencias

  1. Akamatsu T, Hanai U, Kobayashi M, Miyasaka M. Pyogenic Granuloma: A Retrospective 10-year Analysis of 82 Cases. Tokai J Exp Clin Med. 2015;40(3):110-114.   Free Text Link

  2. Rancan A, Boscarelli A, Codrich D, et al. Pyogenic granuloma arising within capillary malformations in children: A case report and literature review. Dermatol Reports. 2021;13(2):9115.   Free Text Link

  3. Banjar A, Abdrabuh A, Al-Habshi M, et al. Labial pyogenic granuloma related to trauma: A case report and mini-review. Dent Traumatol. 2020;36(4):446-45.   Free Text Link

  4. Motegi SI, Fujiwara C, Yamazaki S, et al. Possible contribution of autophagy in pyogenic granuloma. J Dermatol. 2018;45(9):1145-1146.  Link

  5. Hale CS. Capillary / pyogenic granuloma. PathologyOutlines.com website.   Link  

CASO  130

14 de septiembre

Dr. Javier Ricardo Hernandéz Moreno-Dr. Reinhard Rodríguez Schotborgh Residentes de Dermatopatología Universidad CES. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay. Dra.  María Janeth Vargas. Médica Dermatopatóloga. Instituto Nacional de Cancerología.  Bogotá. Profesora Programa de Dermatopatología Universidad CES.  Medellín, Colombia.

 

Mujer, 74 años. Presenta pequeño nódulo asintomático y eritematovioláceo en el párpado inferior izquierdo, de 7 meses de evolución. Crecimiento lento. No antecedentes de importancia.

Con la información clínica y los hallazgos histopatológicos con HE y de inmunohistoquímica, ¿Cuál es el diagnóstico más apropiado?

A - Carcinoma mucinoso primario cutáneo

B - Carcinoma de glándulas sudoríparas endocrino productor de mucina

C - Carcinoma adenoide quístico

D - Carcinoma metastásico de mama

Histoquímica e inmunohistoquímica 30 de septiembre

Solución y cierre del caso  8  de octubre

 
F1

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F2

F2

F3

F3

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F4

F5

F5

F6

F6

F7    Azul de Alcián

F7 Azul de Alcián

F8    CK7

F8 CK7

F9     R. Estrógenos

F9 R. Estrógenos

F 10    R. Progestágenos

F 10 R. Progestágenos

F11    P63, EMA, Ki67

F11 P63, EMA, Ki67

F12 B   Cromo, Sinaptof, NSE,CK20, CEA

F12 B Cromo, Sinaptof, NSE,CK20, CEA

Respuestas

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Sonia Tello

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Carlos Cortés Caballero

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Gerardo Prada Chona

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Juan Manuel González Calle

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Gustavo Antonio Posso García

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Marcia Kibune

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Mary Escarabay Ludeña

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Jaime Campuzano

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Gustavo Zanelli

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Anónimo

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Adriana Balza Haddad

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Esther Mariela Estrada Martínez

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Vanessa García Valencia

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Camilo Andrés Pérez Montiel

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Gonzalo Eguiguren Lira

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Marioa Alexander Melo Uribe

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Paola Yalotzin Valenzuela torres

Descartando primario originado en mamá o tracto intestinal por estudios auxiliares

Respuestas (Histoquímica e inmunohistoquímica)

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Camilo Andrés Pérez Montiel

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Rolando Hernández Pérez

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Anónimo

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Lizbeth Andrea Ramírez

Carcinoma metastásico de mama                                                   Alberto Alvarado Erazo

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Gonzalo Eguiguren

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Isaira Torpoco

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Lizza Paz

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Karina Bravo

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Elsa Bibiana Peña Zuñiga

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Jaime Campuzano

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Pablo Espinosa Lara

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Anónimo

Carcinoma adenoide quístico                                                           Luz Mary Goez Herrera

Carcinoma metastásico de mama                                                   Francisco Javier Merino

Carcinoma metastásico de mama                                                   Jesús Cuevas

Carcinoma adenoide quístico                                                           Nancy Grandez

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Vanessa García Valencia

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Ruth Mabel Vergara

Ca de Gld Sud End productor de mucina                                       Esther Mariela Estrada martínez

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Juan Manuel González Calle

Carcinoma metastásico de mama                                                   Raquel Barrón

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Omar Alexis Gómez Rodríguez

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Luz Mary Goez Herrera

Carcinoma mucinoso primario cutáneo                                         Santiago López

Respuesta

A. Carcinoma mucinoso primario cutáneo (correcta)

Descrito por primera vez por Lennox et al en 1952, es una neoplasia poco frecuente derivada al parecer del epitelio glandular conjuntival. Aparece con mayor frecuencia en cabeza y cuello de pacientes ancianos(1), principalmente en los párpados, aunque se han descrito en otras localizaciones como el abdomen(2), manos y vulva. Clínicamente, se manifiesta como un nódulo indurado o ulcerado de color rojizo o azulado, sin ningún hallazgo en particular que permita su diagnóstico.

Histológicamente, se caracteriza por la presencia de lagos de mucina separados por delgados septos fibrosos (F1, 2, 5), entre los lagos se reconoce la presencia de células tumorales cuboidales de núcleo ovalado central (F3), pueden encontrarse áreas de diferenciación glandular, sólida, micropapilar (F4) o cribiforme (F5, F6)(3).

Los depósitos de mucina son positivos con la coloración de alcian blue (F7), asimismo son PAS positivos resistentes a la diastasa. En los estudios de inmunohistoquímica, las células tumorales muestran positividad para CK7 (F8), CAM 5.2, receptores de estrógenos (F9), receptores de progesterona (F10), EMA (F11) y CEA (F12) y negatividad para CK20 (F12). Se han descrito algunos casos con diferenciación neuroendocrina que expresan los marcadores cromogranina, sinaptofisina y enolasa neuronal específica, los cuales fueron negativos en nuestro caso (F12).  Se pueden reconocer áreas de carcinoma in situ por la presencia de células mioepiteliales evidentes con p63 (F11) o AML.

Los diagnósticos diferenciales incluyen otros tumores productores de mucina. Es por ello que, durante la evaluación de estos pacientes, se debe realizar un examen físico riguroso con énfasis en los antecedentes y evaluación de otros estudios de extensión.

B. Carcinoma de glándulas sudoríparas endocrino productor de mucina (incorrecta)

Es similar al carcinoma sólido papilar de mama y puede estar asociado al carcinoma mucinoso invasor con presencia de áreas sólidas, quísticas, papilares y cribiformes, la producción de mucina es variable y puede estar presente de forma extracelular e intracelular. Expresan los marcadores cromogranina, sinaptofisina, enolasa neuronal específica (negativos en nuestro caso (F12)), EMA y CK7 con positividad intensa de INSM1 y MUC2(4) (no realizados en este caso). La tendencia actual es considerar este tumor como una variante de mejor pronóstico  que el carcinoma mucinoso primario cutáneo.

C. Carcinoma adenoide quístico (incorrecto)

Aparece con mayor frecuencia en las glándulas salivales, con 3 patrones histológicos: tubular, cribiforme y sólido, siendo el primero el más frecuente. Ocasionalmente pueden tener producción focal de mucina(5). La localización y el patrón citoarquitectural son diferentes a la lesión presentada en este caso.  

D. Carcinoma metastásico de mama (incorrecto)

Aunque la morfología y el perfil de inmunohistoquímica del caso presentado es muy similar al del carcinoma de mama, esta paciente no tenía antecedentes, asimismo, al examen físico y en los estudios de extensión, se descartó su presencia.

Bibliografía

  1. Javaid, Hussnain, et al. Unusual skin mass (primary cutaneous mucinous carcinoma). Case Reports.  2018 (2018): bcr-2017.   Free Text Link    

  2. Miyata, Kazunori, et al. Primary Cutaneous Mucinous Carcinoma of the Abdomen. Annals of Dermatology 31.3 (2019): 339.   Free Text Link   

  3. Tak, Min Sung et al. Primary Cutaneous Mucinous Carcinoma of the Eyelid. Archives of craniofacial surgery vol. 17,3 (2016): 176-179.   Free Text Link    

  4. Quattrochi, Brian, and Eleanor Russell-Goldman. Utility of Insulinoma-Associated Protein 1 (INSM1) and Mucin 2 (MUC2) Immunohistochemistry in the Distinction of Endocrine Mucin-Producing Sweat Gland Carcinoma From Morphologic Mimics. The American Journal of dermatopathology.   PubMed  

  5. Coca-Pelaz, Andrés et al. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck--An update. Oral oncology vol. 51,7 (2015): 652-61.  PubMed   

CASO  129

1 de septiembre

Dra. Vanessa García Valencia - Dr. Reinhard Rodríguez Schotborgh Residentes de Dermatopatología Universidad CES. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay. Dr. Rodrigo Restrepo. Profesor Programa Dermatopatología Universidad CES.  Dr Rodrigo Restrepo profesor Programa Dermatopatología Universidad CES. Medellín. Col

Fotos clínicas cortesía Dr. Ernesto Peña Santamaría Dermatólogo Clínica Medellín. Medellín, Colombia.

 

Paciente femenina de 49 años. Lesión nodular en pabellón auricular. Con los hallazgos clínicos y microscópicos, ¿Cuál es el diagnóstico más apropiado?:

A. Queratoacantoma

B. Pseudoquiste auricular

C. Condrodermatitis nodular

D. Condroma auricular

Solución y cierre del caso  9  de septiembre

 
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Respuestas

Condrodermatitis nodular                                         María Janet Vargas M.

Queratoacantoma                                                       Bertha Julieth Garzón Mora

Condrodermatitis nodular                                         Camilo Andrés Pérez Montiel

Queratoacantoma                                                       Carlos Cortés Caballero

Condrodermatitis nodular                                         Jesús Cuevas Santos

Condrodermatitis nodular                                         Nelson Valdivia Díaz

Condrodermatitis nodular                                         Marcia Kibune

Condrodermatitis nodular                                         Jackeline Mugnier

Queratoacantoma                                                       Alfonso Rubio

Condrodermatitis nodular                                         Víctor Otero

Queratoacantoma                                                       Nancy Grandez

Queratoacantoma                                                       Ligia Méndez

Condrodermatitis nodular                                         Griselda de Anda

Condrodermatitis nodular                                         Sonia Tello

Condrodermatitis nodular                                         Gustavo Posso García

Pseudoquiste auricular                                              Anónimo

Condrodermatitis nodular                                         Alejandra Toro

Condrodermatitis nodular                                         Esther Mariela Estrada Martínez

Condrodermatitis nodular                                         Juan Manuel González Calle

Condrodermatitis nodular                                         Alberto Alvarado Erazo

Condrodermatitis nodular                                         Gonzalo Eguiguren Lira

Queratoacantoma                                                       Rolando Hernández Pérez

Condrodermatitis nodular                                         María Gloria Mendoza de Sánchez

Condrodermatitis nodular                                         Regina Barros Domíngues

Condrodermatitis nodular                                         Marco Alfonso Nieto García

Condrodermatitis nodular                                         Mayra Carrijo-Rochael

Condrodermatitis nodular                                         Luz Mary Goez Herrera

Condrodermatitis nodular                                         Jaime Campuzano

Condrodermatitis nodular                                         Carmen Camauta

Queratoacantoma                                                       Anónimo

Respuesta

C. Condrodermatitis nodular. 

La condrodermatitis nodular del hélix (CNH) es una entidad inflamatoria benigna descrita por Winkler en 1915(1), agrupada dentro de las dermatosis con eliminación transepidérmica. Suele afectar el hélix de hombres entre la cuarta y sexta década de la vida, aunque en mujeres es muy característico el compromiso del antihélix (F1)(2). Clínicamente se describe como un nódulo pequeño solitario, de color pardo-violáceo, asociado a ulceración central (F1-F2)(1,2). Se considera excepcional el compromiso bilateral y en pacientes jóvenes(3).  

La fisiopatología es multifactorial, siendo el trauma crónico del pabellón auricular (presión de la almohada, uso de auriculares de diadema) el factor más importante. Se han relacionado otros factores como el daño solar, alteraciones en la irrigación arterial y cambios degenerativos del cartílago. Todos estos cambios confluyen en fenómenos isquémicos transitorios que producen daño de las fibras colágenas de la dermis con necrosis fibrinoide y estimulan el proceso de eliminación transepidérmica (4). 

Las características histológicas de la CNH dependen de la fase evolutiva de la lesión, presentando en etapas tempranas cambios muy inespecíficos con depósito de fibrina subepidérmica y cambios epidérmicos reactivos. En etapas finales se reconoce una lesión en cráter(F3) con un centro ulcerado que contiene abundante material fibrinoide eosinofílico que protruye hacia el exterior (F4,F5)(3,5). La base de la lesión presenta proliferación capilar y tejido de granulación, con trombosis, extravasación eritrocitaria e infiltrado linfohistiocitario variable(F7,F9). Adyacente a la úlcera, la epidermis muestra marcada acantosis y paraqueratosis(F6), con cambios reactivos sin atipia, además del acúmulo de fibrina subepitelial dscrito (F8)(5). Generalmente no se reconoce daño del cartílago auricular. El diagnóstico es sencillo con una adecuada correlación clínico-patológica, siendo necesario esta última para descartar los diagnósticos diferenciales.  

A. Queratoacantoma: La evaluación histológica permite distinguir esta entidad de la CNH. En este caso, no se reconoce proliferación escamosa ni tapón de queratina compacta. Ver Caso 80

B. Pseudoquiste auricular: El compromiso del pseudoquiste auricular es del cartílago auricular, sin inflamación o ulceración. Ver Caso 125

D. Condroma auricular: Corresponde a una neoplasia mesenquimal benigna formadora de cartílago, rara vez presenta inflamación o ulceración. 

Bibliografía 

  1. Winkler M. Knötchenförmige Erkrankung am Helix. Archiv für Dermatologie und Syphilis. 1915;121(2):278-285.  Free Text Link 

  2. Kaur R, Lee A, Feldman S. Bilateral chondrodermatitis nodularis chronica helicis on the antihelix in an elderly woman. International Journal of Dermatology. 2010;49(4):472-474.  Free Text Link 

  3. Lehmer L, Roseman V, Lundquist K. Chondrodermatitis nodularis helicis in an adolescent boy: not just for old men. Cutis. 2019;104(5):E6-E8.  Free Text Link 

  4. Magro C, Frambach G, Crowson A. Chondrodermatitis nodularis helicis as a marker of internal syndromes associated with microvascular injury. Journal of Cutaneous Pathology. 2005;32(5):329-333.  Free Text Link   

  5. Vázquez‐López F, Gómez‐Vila B, Vázquez‐Losada B, et al. Chondrodermatitis nodularis helicis in the 21st century: demographic trends from a gender and age perspective. A single University hospital retrospective histopathological register study of 215 patients in Asturias, North Spain (2000–2017). Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2021;35(8).  Free Text Link

CASO  128

17 de agosto

Dr. Juan Eduardo Rocha Aguirre - Dr. Reinhard Rodríguez Schotborgh Residentes de Dermatopatología Universidad CES. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay. Dr Andrés Flórez  Jefe Programa Dermatopatología Universidad CES. 

Fotos clínicas cortesía Dra. Carolina Velásquez Botero Docente Programa Dermatología Universidad CES, Medellín, Colombia.

 

Hombre, 39 años. Lesión nodular en espalda. Con los hallazgos clínicos y microscópicos, ¿cuál es el diagnóstico más apropiado?:

A. Linfangioma circunscrito

B. Sarcoma de Kaposi

C. Hemangioma targetoide hemosiderotico

D. Hemangioma microvenular

Solución y cierre del caso  29 de agosto

 
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CD31

F9

F9

WT1

F10

F10

D2-40 / HHV8

Respuestas

H. targetoide hemosiderótico                                         Elizabeth Milena Arciniegas

Linfangioma circuncrito                                                   María Salomé Ramírez

H. targetoide hemosiderótico                                         Diana Palacios Narváez

Hemangioma microvenular                                             Alberto Alvarado Erazo

Hemangioma microvenular                                             Beatriz Di Martino

Hemangioma microvenular                                             Pablo Espinosa Lara

H. targetoide hemosiderótico                                         Astrid Lorena Ruiz Rodríguez

Hemangioma microvenular                                             Lizza Paz

Hemangioma microvenular                                             Víctor Manuel Delgado

Hemangioma microvenular                                             Carlos Cortés Caballero

Hemangioma microvenular                                             Erendira Cervantes

Sarcoma de Kaposi                                                            Mónica Gaviria

Hemangioma microvenular                                             Mayra Carrijo-Rochael

Hemangioma microvenular                                             Gerardo Enrique Prada

Hemangioma microvenular                                             Valeria Ureña

Hemangioma microvenular                                             Camilo Andrés Pérez Montiel

H. targetoide hemosiderótico                                         Regina Barros Domingues

Hemangioma microvenular                                             Luis Moreno

H. targetoide hemosiderótico                                         Juan David Ruiz

Hemangioma microvenular                                             Marco Alfonso Nieto García

Hemangioma microvenular                                             Jesus Cuevas Santos

Hemangioma microvenular                                             Fernando Cabo Gómez

Hemangioma microvenular                                             Elena Gallego Domínguez

Hemangioma microvenular                                             Jaime Campuzano

Sarcoma de Kaposi                                                            Lucy García Rodríguez

Sarcoma de Kaposi                                                            Luisa Montilla

Hemangioma microvenular                                             Esther Mariela Estrada Martínez

Hemangioma microvenular                                             Gustavo Antonio Posso García

Hemangioma microvenular                                             Milena del Pilar Barrera Sandoval

Hemangioma microvenular                                             María Gloria Mendoza de Sánchez

Hemangioma microvenular                                             Carmen Camauta

Hemangioma microvenular                                             María del Mar Lorido

Hemangioma microvenular                                             Carlos Barria                        

Respuesta

D. Hemangioma microvenular (HM)

Se trata de una neoplasia vascular benigna infrecuente, descrita inicialmente por Hunt en 1991 (1). Esta lesión se presenta en adultos jóvenes, con un ligero predominio en el sexo femenino. Aunque su etiología sigue siendo desconocida, se han reportado asociaciones con inmunosupresión, embarazo y uso de anticonceptivos (2). Clínicamente se describe como una placa única asintomática eritematoviolácea, de bordes definidos y tamaño entre 0.5 a 2 cm, localizada en tronco y extremidades (F1) (3).

Microscópicamente, se observa proliferación no circunscrita de vasos sanguíneos de pared delgada, tapizados por endotelio sin atipias y ramificados. Estos vasos se distribuyen en la dermis reticular superficial y profunda (F2-F4) con un patrón infiltrativo entre las fibras de colágeno (F5) e invasión a los anexos cutáneos, siendo muy típica la infiltración al músculo piloerector (F6-F7) (2). Se han descrito casos excepcionales que presentan infiltrado linfoplasmocitario, endotelio con aspecto “en tachuela” y focal extravasación de eritrocitos (3,4). Mediante inmunohistoquímica se observa positividad para marcadores endoteliales como CD31 (F8), CD34, ERG y WT1 (F9); con negatividad para HHV8, D2-40 (F10) y GLUT1 (5).

A. Linfagioma circunscrito: Se distingue del HM por la distribución en dermis papilar, la ausencia de eritrocitos y positividad para D2-40.

B. Sarcoma de Kaposi (SK): Suele ser el diagnóstico diferencial más preocupante, por la similitud entre el SK en fase temprana y el HM. Aunque ambas entidades pueden presentar extravasación de eritrocitos e infiltrado linfoplasmocitario, estas características son mucho más frecuentes en el SK. Además, el SK presenta un patrón infiltrativo más complejo, con canales vasculares anastomosantes y presencia del signo del promontorio. La inmunohistoquímica con HHV8 resulta ser la mejor herramienta para su diagnóstico. Ver caso 20.

C. Hemangioma targetoide hemosiderótico: Se distingue del HM por la presencia de hemosiderina y células endoteliales con aspecto en tachuela predominantes. Por inmunohistoquímica presenta positividad para D2-40, demostrando su linaje linfático. Ver caso 79.

Bibliografía:

1. Trindade F, Kutzner H, Requena L, et al. Microvenular Hemangioma—An Immunohistochemical Study of 9 Cases. The American Journal of Dermatopathology. 2012;34(8):810-812.   PubMed

2. Juan Y, Chen C, Hsiao C, Chiu T. A microvenular hemangioma with a rare expression of progesterone receptor immunocreativity and a review of the literature. Journal of Cutaneous Pathology. 2018;45(11):847-850.  Free text link

3. Napekoski K, Fernandez A, Billings S. Microvenular hemangioma: a clinicopathologic review of 13 cases. Journal of Cutaneous Pathology.

2014;41(11):816-822.  Free text link 

4. Tur-González R, González-de Arriba A, Martín-López M, Ramos-Nieto M. Hemangioma microvenular: lesión vascular benigna de patrón infiltrante. Presentación de 3 casos y revisión de la literatura. Revista Española de Patología. 2015;48(4):203-207.  Pubmed 

5. van Vugt L, van der Vleuten C, Flucke U, Blokx W. The utility of GLUT1 as a diagnostic marker in cutaneous vascular anomalies: A review of literature and recommendations for daily practice. Pathology - Research and Practice. 2017;213(6):591-597.  Pubmed

CASO  127

22 de julio

Drs. Vanessa García Valencia - Reinhard Rodríguez S. Residentes de dermatopatología Universidad CES. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay. Dr. Andrés Flórez Posada. Dermatopatólogo coordinador del programa de dermatopatología Universidad CES.  

Fotos clínicas cortesía Dr. Julían Cadavid Peña. Dermatólogo Universidad CES, Medellín, Colombia.

Paciente femenino de 37 años. Lesión nodular en pliegue interglúteo.

Con los hallazgos clínicos y microscópicos, ¿cuál es el diagnóstico más apropiado?:

A. Poroqueratosis ptychotropica

B. Hidradenoma papilliferum

C. Siringocistoadenoma papiliferum

D. Hidradenoma nodular con componente papilar

Solución y cierre del caso  9 de agosto

 
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F6

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F7

Respuestas

Hidradenoma papilliferum                                               Idania Lubo

Hidradenoma papilliferum                                               Sonia Tello 

Siringocistadenoma papilliferum                                     Liza Paz

Hidradenoma papilliferum                                               Juan Manuel González

Hidradenoma papilliferum                                               Mayra Carrijo Rochael

Hidradenoma nodular (papilar)                                       Karol Baksai

Hidradenoma papilliferum                                               Guimar Jiménez

Hidradenoma nodular (papilar)                                       Jaime Campuzano

Hidradenoma papilliferum                                               Astrid Lorena Ruiz

Siringocistadenomaa papilliferum                                  Martha Isabel Mora

Hidradenoma papilliferum                                               Lili Rueda

Hidradenoma papilliferum                                               Estela  Albor

Siringocistadenomaa papilliferum                                  Mafe Tibaduiza

Hidradenoma papilliferum                                               Carolina Giraldo

Hidradenoma papilliferum                                               Guillermo Ramos Rodríguez

Siringocistadenomaa papilliferum                                  Adriana Balza Haddad

Hidradenoma papilliferum                                               Mónica Gaviria

Hidradenoma papilliferum                                               María Janeth Vargas

Siringocistadenomaa papilliferum                                  Elena Gallego Domínguez

Hidradenoma papilliferum                                               Luciana Battipiede

Hidradenoma papilliferum                                               Karina Bravo

Hidradenoma papilliferum                                               Libis Jiménez

Hidradenoma papilliferum                                               Milton Mejía

Hidradenoma papilliferum                                               Rolando Hernández Pérez

El hidradenoma papilífero es una variante del adenoma apocrino

Siringocistadenomaa papilliferum                                  Víctor Manuel Delgado

Hidradenoma papilliferum                                               Esther Mariela Estrada M.

Hidradenoma papilliferum                                               Carmen Camauta

Hidradenoma nodular (papilar)                                       Carlos Cortés Caballero

Hidradenoma papilliferum                                               Clara Jaramillo

Siringocistadenomaa papilliferum                                  Valeria Ureña                           

Respuesta

B. Hidradenoma papilífero

Neoplasia benigna descrita por primera vez por Werth en 1878, originada de glándulas apocrinas y anogenitales similares a las glándulas mamarias (1,2). Clínicamente se describe como una pápula o nódulo solitario de color pardo rojizo (F1), casi exclusivo de mujeres (2). Sin embargo, existen algunos reportes aislados de hidradenoma papilífero perianal en pacientes masculinos (3).

Su origen histológico se encuentra compartido con otras entidades como el adenoma tubular apocrino, el siringocistadenoma papilliferum y el adenoma papilar ecrino. De ahí el solapamiento morfológico e inmunofenotípico que suelen tener todas estas neoplasias (2,4).

Al estudio histológico se aprecia una lesión quística compuesta por células cúbicas o columnares internas que muestran secreción de apocrina, delimitadas por células mioepiteliales. Esta neoplasia se dispone en frondas, túbulos y papilas (F3-F7), los cuales se extienden hacia la dermis profunda frecuentemente sin conexión con la epidermis (F2) (2,4). Los estudios de inmunohistoquímica suelen reflejar el origen glandular con características similares a las glándulas mamarias (2,5). Las células tumorales generalmente son positivas para receptores de estrógeno y progesterona, además de receptores de andrógenos. Además, la lesión presenta una hilera de células mioepiteliales bien definida que se resalta con marcadores como p63, actina de músculo liso, entre otros (2).

A. Poroqueratosis ptychotropica: Esta entidad se caracteriza por presentar cambios predominantemente epidérmicos como paraqueratosis columnar formando lamelas coronoides e hipogranulosis, los cuales se encuentran ausentes en este caso.

C. Siringocistoadenoma papilliferum (SCAP): Aunque en esencia se pueden considerarse como parte de una misma familia de tumores, el SCAP presenta características morfológicas distintivas. Este tumor generalmente presenta conexión epidérmica, infiltrado linfoplasmocitario en el estroma periglandular y ausencia de componente mioepitelial acompañante en las estructuras papilares.

D. Hidradenoma nodular con componente papilar: Aunque resultan tener nombres similares, los hidradenomas nodulares corresponden a neoplasias de origen ecrino, las cuales se caracterizan por presentar un patrón predominantemente sólido, con presencia de múltiples poblaciones celulares (cuticulares, poroides, células claras), las cuales presentan frecuentemente diferenciación ductal.

Bibliografía:

  1. Seo GJ, Seo JH, Cho KJ, Cho HS. Hidradenoma Papilliferum of the Anus: A Report of 2 Cases and Review of the Literature. Ann Coloproctol. 2019;35(6):361-363. Free text Link

  2. Konstantinova, Anastasia M et al. “Hidradenoma Papilliferum: A Clinicopathologic Study of 264 Tumors From 261 Patients, With Emphasis on Mammary-Type Alterations.” The American Journal of dermatopathology vol. 38,8 (2016): 598-607.   Free text Link

  3. Kondo RN, Melhado IP, Moreira CR, Crespigio J. Ectopic hidradenoma papilliferum. An Bras Dermatol. 2018;93(3):474-475.   Free text Link

  4. Parks, Ashley et al. “Hidradenoma papilliferum with mixed histopathologic features of syringocystadenoma papilliferum and anogenital mammary-like glands: report of a case and review of the literature” The American Journal of dermatopathology vol. 34,1 (2012): 104-9.   Pubmed

  5. Patel S, Lambert WC, Behbanani S, Espinal-Mariotte JD, Lee P. Hidradenoma Papilliferum: Everyone Else's Diagnosis. Indian J Dermatol. 2020;65(2):151-153.   Free text

CASO  126

5 de julio

Drs. Vanessa García Valencia - Juan Eduardo Rocha Aguirre. Residentes de dermatopatología Universidad CES. Dra. María del Mar Serna Posada. Residente de dermatología Universidad CES. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Dr. Andrés Flórez Posada. Dermatopatólogo coordinador del programa de dermatopatología Universidad CES.  

Fotos clínicas cortesía Dra. Paula Mejía Zapata. Dermatóloga UPB. Medellín, Colombia. 

Hombre de 35 años con pápulas violáceas asintomáticas en dorso de la mano de varios años de evolución. 

¿Con la imagen clínica, histología y el perfil inmunohistoquímico, cuál es el diagnóstico más probable? 

A- Verruga vulgar  

B- Hamartoma angiomatoide ecrino 

C- Eritema elevatun diutinum 

D- Nevus ostial ecrino 

Solución y cierre del caso  12 de julio

 
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CK 5 - 6

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CD 31

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F10

EMA

F11

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SOX10

Respuestas

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               Edwin Enrique Vega Munive

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               Laura Jaramillo

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               Anónimo

Nevus ostial ecrino                                                                         Astrid Lorena Ruiz Rodríguez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               Juan Manuel González

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               Erika blancas

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               Carolina Cabrera Salom

Hamartoma angiomatoide ecrino                                               María Janeth Vargas

Nevus ostial ecrino                                                                         Melissa Quintero

Verruga Vulgar                                                                                 Esther Mariela Estrada

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Güímar Jiménez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Elizabeth Milena Arciniegas

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Beatriz di Martino

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Mónica Ruiz Ballón

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Jaime Campuzano

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Jesús Cuevas Santos

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                María del Mar Lugo

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Fernando cabo Gómez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Carmen Camauta

Eritema elevatun diutinum                                                            Linda Chaustre

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Carmen López

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Lili Rueda

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Sabrina Viviana Herrera

Nevus ostial ecrino                                                                          Lucy García Rodríguez 

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Sonia Tello

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Mayra Rochael

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Paula Difilippo

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                José Manuel García Rodríguez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Marcia Kibune

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Rolando Hernández Pérez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Nancy Grandez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Paola Prieto Pérez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Liliana Aristizábal

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Víctor Leóm

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Karol Baksai Elespuru

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Gonzalo Eguiguren

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                María del Consuelo Gómez Y

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Rita María Páez Trujillo

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Alberto Alvarado Erazo

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Elena Gallego Domínguez

Hamartoma angiomatoide ecrino                                                Libia Jiménez Jiménez

Respuesta

B. Hamartoma angiomatoide ecrino

Descrito por primera vez en 1859 como una lesión de apariencia angiomatosa (1,2). No tiene distinción de género y se presenta al nacer o en la primera infancia como un placa o nódulo rojo violáceo, marrón azuloso o amarillo de localización predominantemente en extremidades. Se han reportado algunos casos de lesiones múltiples en otros sitios anatómicos (2,3). Su etiología aún no se ha esclarecido, sin embargo, se ha planteado la hipótesis de un fallo epitelial y mesenquimal, que genera una proliferación anormal de estructuras anexiales ecrinas y vasculares. Parece ser que la presentación en adultos puede estar relacionada con traumas repetitivos (3,4). Clínicamente se observan nódulos, pápulas o placas predominantemente solitarias o múltiples (4). La mayoría son asintomáticos. Ocasionalmente el compromiso de estructuras nerviosas puede ocasionar dolor, aumento local de la temperatura o hiperhidrosis (3).

El diagnóstico se confirma con el estudio histopatológico donde se observa una lesión hamartomatosa localizada en la dermis media o reticular, caracterizada por proliferación de estructuras ecrinas bien diferenciadas, estrechamente asociadas con aumento de canales vasculares de paredes delgadas con apariencia dilatada que se disponen en lóbulos (1,3,5).

Con los estudios de inmunohistoquímica se observa positividad para CD31 en el componente vascular y el componente ecrino exhibe reactividad para SOX10 en patrón nuclear, CK5-6 a nivel del epitelio y con EMA positivo en los ductos.

Se han identificado variantes histopatológicas inusuales que incluyen la infiltración de tejido adiposo, la presencia de estructuras pilares, glándulas apocrinas o incluso incremento de mucina dérmica subyacente (5). 

A. Verruga vulgar: No se observan los hallazgos epidérmicos característicos con hiperqueratosis, papilomatosis y coilocitos.  

C. Eritema elevatun diutunum: No se observa vasculitis leucocitoclástica,  fibrosis concéntrica ni estoriforme ni áreas de xantomizadas. 

D. Nevus ostial ecrino: Esta entidad se caracteriza por la invaginación epidérmica ocupada por una columna de paraqueratosis con pérdida de la capa granulosa que surge en la abertura de un ducto ecrino. 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Martinelli PT, Tschen JA. Eccrine angiomatous hamartoma: a case report and review of the literature. Cutis. 2003 Jun;71(6):449-55.  PubMed

  2. Hyman AB, Harris H, Brownstein MH. Eccrine angiomatous hamartoma. N Y State J Med. 1968 Nov 1;68(21):2803-6.  PubMed

  3. Sanusi T, Li Y, Sun L, Wang C, Zhou Y, Huang C. Eccrine Angiomatous Hamartoma: A Clinicopathological Study of 26 Cases. Dermatology. 2015;231(1):63-9.  PubMed

  4. Morrell DS, Ghali FE, Stahr BJ, McCauliffe DP. Eccrine angiomatous hamartoma: a report of symmetric and painful lesions of the wrists. Pediatr Dermatol. 2001 Mar-Apr;18(2):117-9.  PubMed

  5. Batalla A, Rosón E, Flórez A, Troncoso A, de la Torre C. Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de dos casos.  Actas Dermosifiliogr. 2011;102(4):289-292.  Free Text Link 

 

CASO  125

8 de junio

Drs. Juan Rocha / Reinhard Rodríguez. Residentes de dermatopatología universidad CES. Medellín, Colombia. Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Fotos clínicas cortesía Dra. Sandra Vélez Ortiz. Dermatóloga Universidad de Antioquia, Dermatóloga Salud Sura. Medellín, Colombia.

Hombre caucásico de 43 años, con lesiones nodulares en hélix derecho de 3 meses de evolución. Son de consistencia cauchosa, confluyentes, de crecimiento lento y asintomáticas.  Sin antecedente de trauma

¿Con la imágenes suministradas, cuál es el diagnóstico más probable?

A-  Condrodermatitis nodular

B-  Nódulo elastótico

C-  Pseudoquiste auricular

D-  Amiloidosis

Solución y cierre del caso  21 de junio

Oreja derecha afectada

Oreja derecha afectada

Oreja izquierda normal para comparación

Oreja izquierda normal para comparación

Azul alcián

Azul alcián

Azul alcián

Azul alcián

Azul alcián

Azul alcián

F9   Arthur Wilhelm Hartmann (1849-1931).

F9 Arthur Wilhelm Hartmann (1849-1931).

Unknown author. Public domain, via Wikimedia Commons.

Respuestas

Pseudoquiste auricular                                                Mónica Gaviria

Condrodermatitis nodular                                           Beatriz di Martino

Pseudoquiste auricular                                                Guimar Jiménez

Condrodermatitis nodular                                           Liza Paz

Condrodermatitis nodular                                           Regina Barros Domíngues

Pseudoquiste auricular                                                María Janeth Vargas

Condrodermatitis nodular                                           Jennifer Correa Rodríguez

Pseudoquiste auricular                                                Alberto Alvarado Erazo

Pseudoquiste auricular                                                Esther Mariela Estrada

Condrodermatitis nodular                                           Lina Huérfano

Pseudoquiste auricular                                                Vanessa García Valencia

Condrodermatitis nodular                                           Abril Trejo Caballero

Amiloidosis                                                                     Edwin Enrique Vega

Amiloidosis                                                                     María Isabel Moreno Vivanco

Pseudoquiste auricular                                                Fernando Cabo Gómez

Pseudoquiste auricular                                                Verónica Posso

Pseudoquiste auricular                                                Elena Gallego Domínguez

Condrodermatitis nodular                                           Jaime Soto

Pseudoquiste auricular                                                Armando Muñoz

Pseudoquiste auricular                                                Eduardo Garzón Aldas

Pseudoquiste auricular                                                Carlos Cortes Caballero

Pseudoquiste auricular                                                María Gloria Mendoza

Pseudoquiste auricular                                                Julia Mesa

Condrodermatitis nodular                                           Jaime Campuzano

Pseudoquiste auricular                                                Yolima Mercado

Pseudoquiste auricular                                                Libia Jiménez

Condrodermatitis nodular                                           Alicia Benavides

Pseudoquiste auricular                                                Libia Jiménez Jiménez

Condrodermatitis nodular                                           Paola Prieto Pérez

Condrodermatitis nodular                                           María mercedes Torres Sanz 

Pseudoquiste auricular                                                 Lourdes Díaz 

Pseudoquiste auricular                                                 Elena Voica

Condrodermatitis nodular                                           Ligia Méndez

Pseudoquiste auricular                                                 Mónica Zapata

                                          

Respuesta

C. PSEUDOQUISTE AURICULAR (PA)

También denominado condromalacia quística idiopática, corresponde a una lesión benigna descrita por Hartmann (F9) en 1846, consistente en un proceso poco frecuente de cambio quístico del cartílago auricular (1). Se presenta con mayor frecuencia en hombres entre la tercera y quinta década, con predominio en pacientes caucásicos o asiáticos (2). La etiología del PA sigue siendo desconocida (3).

Se trata de un engrosamiento no doloroso a nivel de la concha auricular (F1). Suele ser unilateral (F2) y comprometer la porción superior de la concha, usualmente en la fosa escafoides o triangular (3).

Histológicamente, se observa una cavitación dentro del cartílago sin revestimiento epitelial (F4, F5). El interior de la cavidad suele contener material seroso (F5) aunque se han descrito casos con contenido hemático. La epidermis y la dermis superficial no presentan alteraciones (F3) (3,4). Se ha intentado (sin éxito) caracterizar el contenido de la lesión con tinciones especiales. En este caso, la tinción con azul alcian revela acumulación de polisacáridos ácidos y mucina dentro del cartílago, siendo negativo en el material dentro de la cavidad (F6-F8) (5).

A. Condrodermatitis nodular (CN): Por su localización e incidencia suele confundirse con el PA. Sin embargo, clínica e histológicamente son fáciles de distinguir. La CN pertenece al grupo de las dermatosis perforantes, siendo una lesión dolorosa a nivel del hélix asociada a trauma repetitivo. Los hallazgos histológicos corresponden a una epidermis usualmente ulcerada con depósitos de fibrina en la dermis papilar y proliferación capilar, acompañado del proceso de eliminación de fibras de colágeno. El daño del cartílago se considera un fenómeno raro.

B- Nódulo elastótico: Consiste en una marcada degeneración elastótica de la dermis formando una lesión nodular en dermis, sin comprometerse el cartílago auricular.

D- Amiloidosis: De las tantas formas de amiloidosis cutánea, la forma nodular es quizá la más parecida clínicamente. Sin embargo, suelen distinguirse del PA con relativa facilidad. En la forma nodular se observa colección de material amorfo débilmente eosinofílico dentro de la dermis. Este material se suele identificar con tinciones como rojo Congo o cristal violeta. El cartílago auricular no se observa alterado.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Hartmann A. Uber cystenbildung in der ohrenmuschel. Arch Ohren Nasen Kehlkopfheilkd. 1846;15:156-66  

  2. Ramadass T, Ayyaswamy G. Pseudocyst of auricle - etiopathogenesis, treatment update and literature review. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;58:156-159.  Free Text Link

  3. Cader SHA, Shah FA, Reghunandanan Nair SKG. Clinico-pathological profile and comparative study of conservative versus surgical deroofing as an effective technique in management of pseudocyst of pinna. World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2018;4:234-239. Free Text Link

  4. Lim CM, Goh YH, Chao SS, Pseudocyst of the auricle: a histologic perspective. Laryngoscope. 2004 Jul;114:1281-4. Pubmed

  5. Lee JA, Panarese A. Endochondral pseudocyst of the auricle. J Clin Pathol. 1994;47:961-963. Free Text Link

 

CASO  124

16 de mayo

Dra. Juanita Arango Abisaad. Residente de dermatología universidad CES. Dra. Vanessa Garcia Valencia. Residente de dermatopatología universidad CES
Dra. Luz Stella Abisaad. Dermatóloga Universidad CES. Medellín, Colombia.

Dra. Camila Montoya. Patóloga- Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Mujer de 30 años con pápula única y asintomática en glúteo izquierdo de 1 año y medio de evolución.  A la dermatoscopia se observan vasos radiales con estructuras blanquecinas redondeadas y umbilicación central.

¿Con la imagen clínica, dermatoscópica e histológica, cuál es el diagnóstico más probable?

A-  Nevus intradérmico

B-  Verruga viral 

C-  Queratosis seborreica irritada

D-  Molusco contagioso

Solución y cierre del caso  2 de junio

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F7

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HE / PAS / TRICRÓMICO

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By Dr Graham Beards at en.wikipedia, CC BY-SA 3.0<

Respuestas 1ra parte - Clínica / Dermatoscópica

Molusco contagioso                                                Fernando Cabo Gómez

Nevus intradérmico                                                 Jorge Calderón Gómez

Un poroma también podría ser

Molusco contagioso                                                Juan Manuel González Calle

Molusco contagioso                                                Sonia Tello

Molusco contagioso                                                Carlos Cortés Caballero

Molusco contagioso                                                Alberto Erazo

Molusco contagioso                                                Jaime Campuzano

Molusco contagioso                                                Luisa Silva

Molusco contagioso                                                Nancy Grandez

Molusco contagioso                                                Paola Prieto Pérez

Molusco contagioso                                                Marco Alfonso Nieto Garcia

Q. Seborreica Irritada                                              Anónimo

Molusco contagioso                                                David Londoño Henao

Molusco contagioso                                                Esther Mariela Estrada

Molusco contagioso                                                Eduardo Garzón Aldas

Molusco contagioso                                                Guimar Jiménez

Molusco contagioso                                                Abril Trejo

Molusco contagioso                                                Rolando Hernández Pérez

Clínicamente y dermatoscopicamente corresponde a un molusco

Molusco contagioso                                                Adriana Balza Haddad

Respuestas  2da parte - Histología

Molusco contagioso                                                Guillermo Ramos

Molusco contagioso                                                Thiago Lenoir da Silva

Molusco contagioso                                                Beatriz di Martino

Molusco contagioso                                                Natalia Rodríguez

Molusco contagioso                                                Carlos Barria

Molusco contagioso                                                Sonia Tello

Molusco contagioso                                                Ruth Estrada

Molusco contagioso                                                María tibaduiza

Molusco contagioso                                                Fernando Cabo Gómez

Molusco contagioso                                                Jaime Soto

Molusco contagioso                                                Ivette de Sanctis

Molusco contagioso                                                Regina Barros Domíngues

Molusco contagioso                                                María del Consuelo Gómez Y.

Molusco contagioso                                                Xiomara Cuadros

Molusco contagioso                                                Alberto Erazo

Molusco contagioso                                                Jaime Campuzano

Molusco contagioso                                                Alicia Benavides

Molusco contagioso                                                Paola Prieto Pérez

Molusco contagioso                                                Sabrina Viviana Herrera

Molusco contagioso                                                Soledad Machado

Molusco contagioso                                                Francisco Javier Merino R.

Molusco contagioso                                                Alexander Gutiérrez

Molusco contagioso                                                Mayra Carrijo-Rochael

Molusco contagioso                                                Luciana Battipiede

Molusco contagioso                                                Elena Gallego Domínguez

Molusco contagioso                                                Eduardo Garzón Aldas

Molusco contagioso                                                María Gloria Mendoza de S.

Molusco contagioso                                                Daniel Cabral

Molusco contagioso                                                María del Valle Centeno

Molusco contagioso                                                Marco Alfonso Nieto

Molusco contagioso                                                Clara Jaramillo

Respuesta

D. MOLUSCO CONTAGIOSO

Infección autolimitada descrita por Thomas Bateman (1814), causada por un ADN virus de doble cadena (F8), integrante del grupo Poxvirus (viruela, nódulo del ordeñador y nódulo de Orf). Se presenta con mayor frecuencia en niños, pudiendo también afectar adultos y pacientes inmunodeprimidos, especialmente en asociación con VIH.1 La transmisión se da por el contacto con fómites o con piel infectada bien sea por vía sexual, no sexual o por autoinoculación.1 El período de incubación es de 2-6 semanas. Su replicación se efectúa únicamente en el citoplasma de los queratinocitos, por lo que la infección se limita a la epidermis.1,2

El virus del molusco contagioso produce proteínas que modulan y alteran la actividad del factor nuclear kB (NF-kB) lo que permite la evasión de la respuesta inmune innata y adaptativa del huésped y contribuye a la persistencia de las lesiones cutáneas.2

 El diagnóstico suele ser clínico, encontrándose habitualmente una lesión cupuliforme, firme, perlada, con una coloración que puede ser blanquecina, rosada o normocrómica, y una umbilicación central por la cual se puede extraer material similar al queso. Aunque suelen ser múltiples, en ocasiones pueden presentarse lesiones atípicas, solitarias, sin umbilicación central o con eccema alrededor que pueden dificultar el diagnóstico clínico, requiriendo estudio histopatológico, como en este caso (F1). 

 Entre los hallazgos característicos a la dermatoscopia está un orificio central con una estructura amarilla blanquecina multilobular rodeada de vasos radiales. También se describen estructuras blancas que pueden ser redondeadas, las cuales se correlacionan con la hiperplasia epidérmica endofítica lobulada (F2). 

El estudio histopatológico es diagnóstico. Se observa una lesión en forma de copa (F3) con lóbulos invertidos con abundantes queratinocitos grandes, de citoplasma amplio con inclusiones virales en su interior conocidas como cuerpos de Henderson-Paterson y un núcleo periférico. En la capa granular (F4), los cuerpos se vuelven cada vez más basofílicos y ocupan la totalidad de la célula (F5-7). La epidermis cercana exhibe acantosis marcada (F6). 2

BIBLIOGRAFÍA

  1. Meza-Romero R, Navarrete-Dechent C, Downey C. Molluscum contagiosum: an update and review of new perspectives in etiology, diagnosis, and treatment. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2019 May;12:373–81.  Free Text Link 

  2. Badri T, Gandhi GR. Molluscum Contagiosum. [Updated 2021 Mar 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Free Text Link 

  3. Rodríguez, G. Arenas, D. Molusco contagioso. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2017 (octubre - diciembre); 25(4):304-313.   Free Tex Link

 

CASO  123 

26 de abril

Dr. Reinhard Rodríguez. Residente dermatopatología. Dr. Sneider Torres Soto, Dra. Carolina Mesa Mesa. Residentes de dermatología. Universidad CES. 

Dra Ana Cristina Ruiz. Profesora Programa de Dermatopatología, Universidad CESMedellín, Colombia.

Dra. Camila Montoya. Patóloga- Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Mujer, 34 años. Placa anular en mano izquierda de una semana de evolución.

Con los datos clínicos e histológicas suministrados, ¿cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A-   Infección por micobacterias

B-   Loxoscelismo cutáneo

C-   Nódulo del ordeñador / Orf

D-   Ántrax – Carbunco

E-    Espororotricosis

Segunda parte (histología) 23 abril /  Solución y cierre del caso  2 de mayo

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By Dr Graham Beards at en.wikipedia, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=36392524

Respuestas 1ra parte - Clínica

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Vanessa García

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Fernando Cabo Gómez

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Patrick Agostini

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Juan Eduardo Rocha Aguirre

Esporotricosis                                                           Lizza Paz

Loxoscelismo cutáneo                                             Juan David Ruiz

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Libia Jimenez Jimenez

Loxoscelismo cutáneo                                             Enrique Bellolio

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Regina Barros Domíngues

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Elizabeth Milena Arciniegas

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Jaime Campuzano

La lesión que se observa es una pápula elevada y quizá ayudaría saber a que se dedica está persona

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Mafe tibaduiza

Esporotricosis                                                           Paola Carolina Suárez Granados

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Luciana Battipiedi

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Elena Gallego Domínguez

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Esther Mariela Estrada

Carbunco                                                                   Olga Carolina Ochoa de Armas

Nódulo del ordeñador / Orf                                   María del Consuelo Gómez Y.

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Verónica Posso

Respuestas  2da parte - Histología

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Juan David Ruiz

Orf                                                                              Aloisio Gamonal

Esporotricosis                                                           Mónica Gaviria

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Juan Carlos Garcés

Orf                                                                              Chester Nimitz

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Daniela María Berroeta M.

Esporotricosis                                                           Juan Manuel González

Esporotricosis                                                           Carlos Barria

Äntrax - Carbunco                                                    Jaime Arturo Mejía

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Fernando Cabo Gómez

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Elena Gallego Domínguez

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Mayra Carrijo Rochael

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Elizabeth Ball

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Enrique Bellolio

Esporotricosis                                                           Jaime Campuzano                   

Los microorganismos intracelular por Sporothrix schenckii       

Esporotricosis                                                           Alicia Benavides Mendoza

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Melisa Alejandra Quintero P.

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Esther Mariela Estrada

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Sabrina Viviana Herrera

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Eduardo Garzón Aldás

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Víctor León

Esporotricosis                                                           Juan Carlos Jaimes Ramírez

Inclusiones eosinofílicas intracitoplasmáticas

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Roy García

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Guillermo Ramos

Nódulo del ordeñador / Orf                                   Abril Trejo

   

Respuesta

B. NÓDULO DEL ORDEÑADOR / ORF

Este es un caso interesante en el que inicialmente se pensó en esporotricosis o en una infección por micobacterias, realizándose una biopsia de la lesión. En la misma se observaron los hallazgos característicos del nódulo del ordeñador/ enfermedad de Orf . 

Después del diagnóstico histológico se interrogó nuevamente a la paciente, quien comentó haber tenido días antes contacto indirecto con ganado vacuno en una granja que administraba su hermano, de profesión veterinario.

El nódulo del ordeñador es una enfermedad infectocontagiosa ocupacional, que ocurre en personas que tienen contacto con vacas ocasionada por un poxvirus (F10). No obstante, también se han descrito relacionado con fómites, como en este caso.

Clínicamente se presentan como lesiones que ocurren luego de 5 a 14 días posterior al contacto, las cuales evolucionan a pápulas o nódulos que finalmente se ulceran dejando una costra central (F1). Las lesiones son autolimitadas, resolviendo entre 6 a 12 semanas, dejando una cicatriz, como sucedió en esta paciente (F9).

Los hallazgos histopatológicos difieren de acuerdo con el estadio clínico de la lesión. Se caracteriza por epidermis con hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis (F2), asociado a severa espongiosis con formación de vesículas similares a las observadas en procesos eczematosos agudos (F3-4). De forma variable se puede observar ulceración, necrosis epidérmica, edema intracelular y degeneración vacuolar del estrato basal.

En las fases intermedias a tardías es posible identificar cuerpos de inclusión eosinofílicos en el citoplasma de los queratinocitos edematosos, siendo este un hallazgo patognomónico de las infecciones por virus de la familia poxviridae (F5-6).

En dermis se observa un infiltrado inflamatorio denso de predominio linfohistiocitario acompañado de forma variable por plasmocitos y eosinófilos. En este caso se observó un hallazgo no descrito en esta entidad como fue la presencia de un vaso trombosado en medio de la dermis (F7-8). Las coloraciones de ZN, PAS D y plata metenamina fueron negativas.

El nódulo de Orf es clínica e histológicamente muy similar al nódulo del ordeñador, siendo el de Orf transmitido por contacto con ovejas.

       En conclusión, 

-  El diagnóstico del nódulo del ordeñador se basa en la historia clínica, antecedentes epidemiológicos y hallazgos histológicos.

-  Sin embargo, para confirmación del agente patógeno se requiere de estudios de hibridación in situ o PCR, ya que todos los virus pertenecientes a la familia poxviridae manifiestan el mismo tipo de inclusión, aún con microscopía electrónica (F10).

-  Las tinciones especiales (PM, PAS-D y ZN) negativas ayudan a descartar los posibles diagnósticos diferenciales.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Poudel GP, Agrawal S, Dhakal S. Milker's nodule: An under-reported and under-diagnosed occupational infection. Clin Case Rep. 2020 Apr 14;8(7):1162-1165.  Free text link

  2.  Jayasree P, Kaliyadan F, Abraham R. Milker's Nodule. JAMA Dermatol. 2020 Jan 1;156(1):93.  PubMed

  3. Marckmann D, Frasnelli A. Milker's Nodule (Pseudocowpox) in a Female Patient Following a Calf Bite. Dtsch Arztebl Int. 2020 Dec 11;117(50):870. Free text link 

  4. Espósito ACC, Jorge MFS, Marques MEA, et al. Milker's nodules: classic histological findings. An Bras Dermatol. 2017 Nov-Dec;92(6):838-840.  Free text link 

  5. Handler NS, Handler MZ, Rubins A, et al. Milker's nodule: an occupational infection and threat to the immunocompromised. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Apr;32(4):537-541.  PubMed

 

CASO  122

16 de marzo

 

Dra Vanessa García - Dr. Javier Hernández. Residentes Dermatopatología, Universidad CESMdlln, Col.

Dra. Camila Montoya. Patóloga- Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Paciente masculino de 73 años quien presenta una pápula perlada con telangiectasias en la región malar derecha de 6 meses de evolución.

Con los datos clínicos suministrados y los hallazgos histológicos, ¿cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A- Carcinoma escamocelular de células claras

B- Carcinoma basocelular de células claras

C- Triquilemoma

D- Carcinoma sebáceo

Solución y cierre del caso  31 de marzo

F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

F7

F7

F8  PAS / PAS D

F8 PAS / PAS D

F9 IHQ    BerEP4 / R. ANDRÓGENOS / EMA

F9 IHQ BerEP4 / R. ANDRÓGENOS / EMA

Respuesta

CBC/ células claras                                    Juan Eduardo Rocha Aguirre

Izikson L, Bhan A, Zembowicz A. Androgen receptor expression helps to differentiate basal cell carcinoma from benign trichoblastic tumors. Am J Dermatopathol. 2005 Apr;27(2):91-5. 

Carcinoma sebáceo                                   Juan Manuel González

CBC/ células claras                                     Jaime Arturo Mejía

CBC/ células claras                                     María Isabel Moreno Vivanco

CBC/ células claras                                     Liza Daniela Paz

CBC/ células claras                                     Jaime Campuzano

CBC/ células claras                                     Mónica Gaviria

CBC/ células claras                                     Juan Carlos Garcés

Carcinoma sebáceo                                   Anónimo

Carcinoma sebáceo                                   Marcela Olaya

CBC/ células claras                                     María Janeth Vargas

CBC/ células claras                                     Juan Téllez

CBC/ células claras                                     Roy García

CBC/ células claras                                     Marcia Kibune

CBC/ células claras                                     Soledad Machado

CBC/ células claras                                     Marithe Gohe

Triquilemoma                                             Carlos Barria

CBC/ células claras                                     Elizabeth Ball

CBC/ células claras                                     Esther Mariela Estrada

CEC/ células claras                                     Elizabeth Milena Arciniegas

CBC/ células claras                                     Thiago Lenoir da Silva

CBC/ células claras                                     Luciana Battipiede

CBC/ células claras                                     Romina Caycho

CBC/ células claras                                     Guimar Jiménez

CBC/ células claras                                     Gerardo Prada Chona

CBC/ células claras                                     Enrique Bellolio

CBC/ células claras                                     Anónimo

CBC/ células claras                                     Uberto Gironzini

CBC/ células claras                                     Esther Condori

CBC/ células claras                                     Paola Carolina Suárez

CBC/ células claras                                     Margarita Oliver

CBC/ células claras                                     Elena Gallego

CBC/ células claras                                     Claudia Maldonado

Carcinoma sebáceo                                   Elizabeth Rodríguez P.

CBC/ células claras                                     Mary Escarabay

CBC/ células claras                                     Gonzalo Eguiguren

CBC/ células claras                                     Margarita Kuri                 

Respuesta

B. CARCINOMA BASOCELULAR CON CÉLULAS CLARAS (CBC)

El carcinoma basocelular (CBC) es el tipo más frecuente de cáncer no melanoma de la piel (1). Clínicamente consiste en pápulas o nódulos brillantes y nacarados con ulceración o sangrado (2). Su localización más frecuente es en áreas fotoexpuestas como cabeza y cuello (1).

Parece ser que CBC surge de células pluripotenciales en la capa basal de la epidermis con amplia capacidad de diferenciación. Como consecuencia, existe una amplia variedad de subtipos histológicos, (4) siendo uno de ellos la de células claras (Barr y Williamson 1984) (2). Esta es una rara variante de CBC, con pocos casos reportados.

Histológicamente, este caso permite apreciar un CBC con dos componentes (F1); el primero conformado por nidos de células basaloides con un patrón convencional de palizada periférica, retracción del estroma, figuras mitóticas y células apoptóticas (F2, F3). El segundo por un componente de células claras que exhibe citoplasmas claros univacuolados (F4, F7). Ambos patrones histológicos se hallan bien definidos (F2), pero se entremezclan y forman zonas de transición en algunas áreas (F5, F6).  Se realizaron estudios de inmunohistoquímica, observándose nidos de células tumorales reactivos para BER-EP4 y receptores de andrógenos y negativos para EMA (F9). Las tinciones especiales de histoquímica mostraron positividad para glucógeno con tinción de PAS, sensible a la diastasa (PAS-D) (F8).

El tratamiento y pronóstico es igual que el de un carcinoma basocelular convencional.

A - CARCINOMA ESCAMOCELULAR CON CÉLULAS CLARAS (INCORRECTO)

Se observan nidos con células claras asociados con áreas de diferenciación escamosa, focos de queratinización y perlas córneas; asimismo, no hay expresión del marcador BER-EP4.

C - TRIQUILEMOMA (INCORRECTO) (Ver caso 23).

D – CARCINOMA SEBÁCEO (INCORRECTO) (Ver caso 121)

BIBLIOGRAFÍA

  1. Sarma DP, Olson D, Olivella J, et al. Clear cell Basal cell carcinoma. Patholog Res Int. 2011;2011:386921.   Free Text Link   

  2. Forman SB, Ferringer TC. Clear-cell basal cell carcinoma: differentiation from other clear-cell tumors. Am J Dermatopathol. 2007;29(2):208-209.  PubMed

  3. Fernández-Aceñero MJ, Cenjor C, Córdova S. Clear cell basal cell carcinoma with pulmonary metastasis: case report and literature review. Am J Dermatopathol. 2011;33(4):379-382.  PubMed

  4. Kim DOY, Cho SB, Chung KY, et al. Clear cell basal cell carcinoma with sialomucin deposition. Yonsei Medical Journal. 2006;47(6):870–872.  Free Text Link 

CASO  121

16 de febrero 

 

Dr. Juan Eduardo Rocha - Dr. Reinhard Rodríguez. Residentes Dermatopatología. Universidad CES. Mdlln, Col.

Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga. MSPBS. Asunción, Paraguay.

Caso y fotos clínicas cortesía Dra. Ana Milena Toro - María Cristina Trujillo. Dermatólogas UPB. Mdlln, Col

Paciente femenina de 77 años que presenta una lesión tumoral en el antebrazo derecho de 2 meses de evolución, con crecimiento rápido, dolorosa y de sangrado fácil.

Con los datos clínicos e histológicos suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A. Carcinoma basocelular con diferenciación sebácea

B. Adenoma sebáceo

C. Sebaceoma

D. Carcinoma sebáceo

Solución y cierre del caso  25 de febrero

 
F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

F7

F7

F8

F8

F9

F9

Antígeno epitelial de membrana

F10

F10

Antígeno epitelial de membrana

Respuestas  

Carcinoma sebáceo                                  Jaime Campuzano

Carcinoma sebáceo                                  Alicia Benavides Mendoza

Sebaceoma                                                Anónimo

CBC/ diferenciación sebácea                  Milena Arciniegas                  

Sebaceoma                                                Fernando Cabo Gómez

EMA positivo en sebocitos maduros y negativo en células germinales

Carcinoma sebáceo                                   Soledad Machado

Carcinoma sebáceo                                   Elena Gallego

Carcinoma sebáceo                                   Kharla Pizarro

Sebaceoma                                                  Jaime Arturo Mejía

CBC/ diferenciación sebácea                    Gerardo Prada

Carcinoma sebáceo                                   José Abraham Jaramillo O.

Carcinoma sebáceo                                   Elizabeth Ball

Carcinoma sebáceo                                   Vanessa García Valencia

CBC/ diferenciación sebácea                    María Isabel Moreno Vivanco

Carcinoma sebáceo                                   Heliana Botello

Carcinoma sebáceo                                   Mayra Rochael 

Carcinoma sebáceo                                   Mary Escarabay

CBC/ diferenciación sebácea                    Carlos Barria

Carcinoma sebáceo                                   Sandra Quijano Moreno

Sería interesante ver la IHQ para adipofilina

Sebaceoma                                                 Jesús Cuevas Santos

Carcinoma sebáceo                                   Graciela Carabajal

Sebaceoma                                                 Mónica Ruiz Ballón

Carcinoma sebáceo                                   María del Mar Lorido

Carcinoma sebáceo                                   Clara Jaramillo

Carcinoma sebáceo                                   Marcia Kibune

Carcinoma sebáceo                                   Marcela Olaya

Carcinoma sebáceo                                   María de la Paz Rosas C.

Carcinoma sebáceo                                   Carmen Camauta

Carcinoma sebáceo                                   Diana Verónica Posso

Carcinoma sebáceo                                   Esther Mariela Estrada

Solicitar tinción especial para lípidos

Carcinoma sebáceo                                   Gonzalo Eguiguren

CBC/ diferenciación sebácea                    Bertha Yulieth Garzón Mora

Carcinoma sebáceo                                   Sabrina Herrera

Respuesta

D. Carcinoma sebáceo (CS)

Se presenta usualmente en adultos, edad media de 60 a 70 años y predomino femenino 1. Puede ocurrir virtualmente en cualquier lugar donde se encuentren glándulas sebáceas. Sin embargo, el CS ocular y periocular es mucho más frecuente que su homólogo por fuera de cabeza y cuello. Este caso resalta por una presentación clínica inusualmente llamativa por su tamaño y localización (F1 y F2) 1.

Histológicamente, el CS se presenta como una neoplasia epitelial dispuesta en patrón lobular (F3 y F4), compuesta por células poligonales de aspecto basaloide con atipia citológica y elevado índice mitótico con mitosis atípicas (F7 y F8). El grado de diferenciación de esta neoplasia radica en la identificación de sebocitos maduros con su citoplasma multivacuolado característico y la presencia de ductos sebáceos en la lesión (F5 y F6). La marcación inmunohistoquímica con EMA permite identificar la diferenciación sebácea madura, como en este caso que muestra positividad en patrón microvesicular en los sebocitos tumorales (F9 y F10). Otros marcadores útiles para identificar diferenciación sebácea incluyen receptor de andrógenos y adipofilina 2, 3.

Cada vez se hace más importante identificar aquellos casos de CS extraocular asociados al síndrome de Muir–Torre, variante fenotípica del síndrome de Lynch que aumenta el riesgo de desarrollar neoplasias malignas 4,5.

A. Carcinoma basocelular con diferenciación sebácea: Histológicamente se distingue de este último por la ausencia de empalizada periférica, retracción epitelio-estromal y características nucleares. Sin embargo, puede resultar en un diagnóstico diferencial difícil en pequeñas biopsias, por lo que el uso de marcadores de inmunohistoquímica tipo BerEP4 pueden ser de utilidad.

B. Adenoma sebáceo: Se logra hacer el diagnóstico diferencial gracias a las características de neoplasia benigna que presenta esta lesión, ausentes en el CS.

C. Sebaceoma: Resulta ser un escenario similar a la opción anterior. No obstante, los sebaceomas pueden tener índices mitóticos ligeramente elevados sin considerarse atípico, por lo que siempre es recomendable evaluar los demás criterios de malignidad (patrón de infiltración, mitosis atípicas, necrosis) en una biopsia adecuada.

REFERENCIAS

  1. Gaitán M, Trujillo MC, Toro AM, Restrepo R. Tumor exofítico en antebrazo. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica 23, no. 1 (2015): 77-79. Free text link

  2. Boecker W, Reusch M, Mielke V, et al. Twenty-Eight Cases of Extraocular Sebaceous Carcinoma: A Correlative Clinicopathological and Immunohistochemical Analysis of Extraocular Sebaceous Carcinomas and Benign Sebaceous Gland Tumors. The American Journal of Dermatopathology 43.2 (2021): 93-102. Pubmed

  3. Plaza JA, Mackinnon A, Carrillo L, Prieto VG, Sangueza M, Suster S. Role of immunohistochemistry in the diagnosis of sebaceous carcinoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study. Am J Dermatopathol. 2015 Nov;37(11):809-21. Pubmed 

  4. Flux K. Sebaceous Neoplasms. Surg Pathol Clin. 2017 Jun;10(2):367-382. Pubmed

  5. Konstantinova AM, Kastnerova L, Michal M, Kolm I, Kazakov DV. Sebaceous Tumors of the Skin: A Study of 145 Lesions From 136 Patients Correlating Pathologic Features and DNA Mismatch Repair Staining Pattern. The American Journal of Dermatopathology. 2021 Mar 1;43(3):174-81.  Pubmed

CASO  120

18 de enero 

Dr. Reinhard Rodríguez y Dr. Javier Hernández. Residentes Dermatopatología, Universidad CES.  Dra. Camila Montoya. Patóloga- Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.

Caso y fotos clínicas cortesía Dra. Carolina Velásquez. Profesora Dermatología Universidad CES. Mdlln, Col

 

Paciente masculino de 85 años quien presenta mácula hiperpigmentada en la frente. 

¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

A. Queratosis actínica pigmentada

B. Lentigo solar

C. Nevus displásico

D. Lentigo maligno

Solución y cierre del caso  30 de enero

 
F1

F1

F2

F2

F3

F3

F4

F4

F5

F5

F6

F6

F7

F7

F8 SOX10

F8 SOX10

F9 SOX10

F9 SOX10

Respuestas  

Lentigo solar                               Vanessa García Valencia

Lentigo maligno                          Ana Sanín

Lentigo solar                               Marco Mazzotta

Lentigo maligno                          Carlos Cortés Caballero

Lentigo solar                               Anónimo

Lentigo solar                               Carlos Barria

Lentigo maligno                          Sabrina Viviana Herrera

Lentigo solar                               Fernando Cabo Gómez

Con hiperplasia melanocítica actínica

Acant. Cel. grandes                   Graciela Carvajal

Q. A. pigmentada                       Gerardo Prada

Lentigo solar                               Jaime Arturo Mejía

Q. A. pigmentada                       Juan Manuel González Calle

Lentigo maligno                         Francisco Javier Merino

Lentigo solar                               Elizabeth Milena Arciniegas

Lentigo solar                               José Abraham Jaramillo

Lentigo solar                               Guimar Jiménez

Q. A. pigmentada                       Alicia Benavides Mendoza

Lentigo solar                               Esther Mariela Estrada

Lentigo solar                               Marcela Olaya Posada

Q. A. pigmentada                       Jaime Campuzano

Lentigo solar                               Víctor León

Lentigo solar                               Anónimo

Lentigo solar                               Anónimo

Lentigo solar                               Marcia Kibune

Lentigo solar                              María del Consuelo Gómez

Lentigo solar                              Fernando Brenner

Lentigo solar                              Gonzalo Eguiguren

Lentigo solar                              Mariano Jaramillo Dueñas

Lentigo solar                              Jaqueline Hernández           

Respuesta

C. Lentigo solar (LS)

Es uno de los trastornos pigmentarios adquiridos más frecuentes, desencadenado por la exposición solar crónica y la contaminación medioambiental. Se observa frecuente en zonas fotoexpuestas como la cara, la región dorsal de las manos y la espalda, en pacientes de edad de ambos sexos y con fototipos claros (1). Su aparición en zonas no fotoexpuestas o edades más tempranas suele asociarse con síndromes hereditarios. Estudios han demostrado que la exposición crónica a los rayos UVB induce daño en el ADN de los queratinocitos los cuales incrementan la producción de citoquinas proinflamatorias (TNF-α) que lleva a la activación de los melanocitos periféricos, melanogénesis y pigmentación del estrato basal (2).

Clínicamente, se manifiesta como una mácula hiperpigmentada de bordes bien definidos, con una distribución homogénea del pigmento y discreto aumento del patrón reticulado. Es infrecuente la presencia de bordes activos, alteraciones en la distribución del pigmento o alteraciones vasculares. La dermatoscopia permite un adecuado seguimiento y detección temprana de cualquier anormalidad. Los LS suelen presentarse de forma múltiple, pudiendo exhibir distintos tamaños y colores, generalmente relacionados una piel con marcado fotodaño (F1), (1, 2).

En el estudio histológico, se observa una lesión de límites precisos, caracterizada por un aumento de la pigmentación basal y elongación de la red de crestas. En algunos casos se aprecia ligera acantosis y diversos grados de elastosis solar (F2-F4). Con mayor aumento se reconoce incremento en el número de melanocitos, los cuales se distribuyen en el estrato basal de manera individual, sin formación de nidos ni ascenso a estratos superiores de la epidermis. Los queratinocitos presentan aumento del pigmento, sin atipia citológica, ni elevación del índice mitótico o trastornos de la maduración. Algunos LS pueden exhibir queratinocitos con aumento de la relación núcleo-citoplasma, pudiendo solaparse con acantomas de células grandes, reforzando la idea de algunos autores de que ambas entidades corresponden a un mismo espectro de lesión. Con las tinciones de inmunohistoquímica con SOX10 se confirma el aumento de la densidad de los melanocitos sin formación de nidos ni evidencia de ascenso pagetoide significativo o un patrón confluente (2, 3). (F8 y F9).

Los LS presentan características histológicas distintas dependiendo del tiempo de evolución de la lesión. Las lesiones tempranas suelen no presentar la típica elongación de la red de crestas y un ligero aumento de la pigmentación. A medida que la lesión envejece se acentúan los cambios clásicos descritos y finalmente se pueden observar cambios regresivos como el infiltrado linfocítico similar a la queratosis liquenoide benigna (4).

A. Queratosis actínica pigmentada (QAP)(incorrecto): Es uno de los diagnósticos diferenciales más importantes. Clínicamente, la QAP se distingue por la presencia de descamación superficial y cambios vasculares que distan del aspecto usual de LS. Microscópicamente existen ciertas dificultades a la hora de distinguir los cambios displásicos del epitelio con los cambios asociados a la fotoexposición crónica, tanto en los queratinocitos como en los melanocitos. Una clave diagnóstica es que los cambios displásicos casi siempre se relacionan con trastornos en la maduración de la epidermis, por lo general con paraqueratosis e hipogranulosis. Además, la queratosis actínica pigmentada generalmente se asocia con atrofia epidérmica y no se relaciona con un aumento en el número de melanocitos. Los estudios de inmunohistoquímica con SOX10/P40 pueden ser útiles en casos de dificultad.  

C. Nevus displásico(incorrecto): Se descarta fácilmente ya que la lesión no presenta nidos de melanocitos ni los cambios arquitecturales típicos.

D. Lentigo maligno (incorrecto): Ver caso 92

Bibliografia

  1. Goorochurn R, Viennet C, Granger C, et al. Biological processes in solar lentigo: insights brought by experimental models. Exp Dermatol. 2016 Mar;25(3):174-7.   Free text link

  2. Imokawa G. Melanocyte Activation Mechanisms and Rational Therapeutic Treatments of Solar Lentigos. Int J Mol Sci. 2019 Jul 26;20(15):3666.   Free text link

  3. Black WH, Thareja SK, Blake BP, et al. Distinction of melanoma in situ from solar lentigo on sun-damaged skin using morphometrics and MITF immunohistochemistry. Am J Dermatopathol. 2011 Aug;33(6):573-8.   Pubmed

  4. Andersen WK, Labadie RR, Bhawan J. Histopathology of solar lentigines of the face: a quantitative study. J Am Acad Dermatol. 1997 Mar;36(3 Pt 1):444-7.   Pubmed