Casos  2018   Julio a Diciembre 

CASO  89

30 de noviembre

Dra. Ana Sanín.   Residente de Dermatología. CES. Medellín , Colombia

Dra. Ana Londoño.  Residente de Dermatología. UPB. Medellín , Colombia

Dra. Camila Montoya.   Dermatopatóloga. Asunción. Paraguay

Dr. Andrés Floréz.    Jefe Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Medellín , Colombia

Mujer, 44 años de edad. Pápulas purpúricas de un año de evolución localizadas en labio superior e inferior, las cuales son asintomáticas.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 10 diciembre . Solución y cierre de caso 15 de diciembre 2018

 

Con las características histológicas observadas, el diagnóstico más probable es:

A. Nevus azul.

B. Lago venoso.

C. Mucocele.

D. Pigmentación no melánica por depósitos exógenos

Respuestas

Lago venoso                  María del Carmen Gómez

Lago venoso                  Guillermo Ramos

Lago venoso                  Beatriz di Martino

Lago venoso                  Juan M. González

Lago venoso                  Soledad Machado

Lago venoso                  Juan David Ruiz

Lago venoso                  Sandra Quijano M.

Lago venoso                  Andrés F. López

Lago venoso                  Fernando Cabo G.

Lago venoso                  Juliana Calle

Lago venoso                  Griselda de Anda

Lago venoso                  Oryana P. Meza 

Lago venoso                  Jaime Arturo Mejía

Lago venoso                  María del Valle Centeno

Lago venoso                  Víctor Delgado

Lago venoso                  Gustavo Camino

Lago venoso                  Ramiro Pinedo

Lago venoso                  María Janeth Vargas

Lago venoso                  Regina Barros Domínguez

Lago venoso                  Ismery Cabello

Lago venoso                  Fredy Salazar

Lago venoso                  Clara Jaramillo

Lago venoso                  Carolina Cabrera Salom

Lago Venoso                  Mary Miller

Respuesta:

B- Lago Venoso (correcta)

Es la segunda patología benigna mas frecuente de los labios, luego del granuloma telangiectásico. Clínicamente son pápulas o nódulos violáceos usualmente asintomáticos localizados principalmente en el bermellón (F1). Histológicamente son una ectasia vascular formada por vénulas dilatadas, pudiéndose desarrollar trombos(F2-5); estos cambios se dan por pérdida de rigidez de los tejidos asociado a un aumento de la presión venosa (3,4).

A-Nevus azul (incorrecto): Más frecuentes en mujeres. También se presentan como pápulas o nódulos, pueden ser pigmentados. Afecta principalmente el paladar blando, y con menos frecuencia bermellón. Histológicamente son muy diferentes, se ven células melanocíticas dendríticas fusiformes, altamente pigmentadas (4).

C- Mucocele (incorrecto): El mucocele oral es la lesión benigna más común de la glándula salival menor. Se presenta como uno o múltiples nódulos fluctuantes y suaves eritematosos o azules, principalmente en el labio inferior. A la histología se observan pequeños espacios quísticos con mucina y células llenas de mucifagos. (1).

D- pigmentación no melánica por depósitos exógenos (incorrecta): Incluyen el tatuaje por amalgamas dentales y la pigmentación por metales pesados. Son lesiones pequeñas 0,1 a 2,0 cm. Histológicamente se observan partículas de amalgama a lo largo de las fibras de colágeno y alrededor de los vasos sanguíneos.(2).

Bibliografia

1. More CB, et al. Oral mucocele: A clinical and histopathological study. J Oral Maxillofac Pathol;2014;18(Suppl 1):S72-77. PubMed  Freetextlink

2. Meleti M, et al. Pigmented lesions of the oral mucosa and perioral tissues: a flow-chart for the diagnosis and some recommendations for the management. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. mayo de 2008;105(5):606-16. PubMed

3. Tobouti PL, et al. Benign vascular lesions of the lips: Diagnostic approach:  J Cutan Pathol; 2017;44(5):451-5. PubMed

4.  Calonje E, MacKee PH, editores. McKee’s pathology of the skin: with clinical correlations ; 4. ed. Edinburgh: Elsevier; 2012.

 

CASO  88

15 de noviembre

Dra. Manuela Munera. Residente de Dermatología. UPB. Medellín , Colombia

Dra. Camila Montoya. Dermatopatóloga. Asunción. Paraguay

Dr. Rodrigo Restrepo. Profesor Programa de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín , Colombia

Hombre, 28 años. Lesión tumoral en rodilla derecha. 8 meses de evolución.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 20 Noviembre . Solución y cierre de caso 30 de noviembre 2018

Con las características histológicas observadas, el diagnóstico más probable es:

A. Reticulohistiocitoma solitario

B. Lesión Spitzoide atípica

C. Melanoma Spitzoide

D. Nevus de Spitz

Respuestas

Melanoma Spitzoide                   Beatriz di Martino

Melanoma Spitzoide                   Magda Jiménez

Melanoma Spitzoide                   Andrés Fabían López R.

Melanoma Spitzoide                   Luis Fdo. Cárdenas C.

Les. Spitzoide Atípica                  Sandro Casavilca

Melanoma Spitzoide                   Juan M. Gonzáles

Melanoma Spitzoide                   Griselda de Anda

Les. Spitzoide Atípica                  María del Valle Centeno

Les. Spitzoide Atípica                  Camila Otero

Melanoma Spitzoide                   Fernando Cabo Gómez

Melanoma Spitzoide                   Luis H. Cruz Contreras

Melanoma Spitzoide                   Esther Mariela Estrada

Melanoma Spitzoide                   Elizabeth Ball de P.

Melanoma Spitzoide                   Pascual Meseguer Garcia

Melanoma Spitzoide                   José Manuel Rodríguez G.

Melanoma Spitzoide                   Guillermo Ramos

Melanoma Spitzoide                   Gloria Mendoza

Melanoma Spitzoide                   Clara Jaramillo

Melanoma Spitzoide                   Carlos Cortés

Respuesta

C.Melanoma Spitzoide (correcta):

Melanoma que tiene similitud tanto clínica como histológica con el nevus de Spitz. Clínicamente se presentan como pápulas o nódulos que pueden ser o no pigmentados. Histológicamente, muestran citomorfología fusiforme o epitelioide asociados a hiperplasia epidérmica (F1-4). La presencia de asimetría (F1-2), alteración en la maduración, mitosis profundas  tipicas(F5) y atípicas (F6), necrosis, diseminación pagetoide y/o pleomorfismo celular apoyan el diagnóstico de Melanoma. En cuánto a la inmunohistoquímica el Ki-67 es un marcador importante para diferenciarlo del nevus de Spitz y de lesiones Spitzoides, siendo mayor al 10% y difuso, en el melanoma; el HMB45 no muestra gradiente (F8); el P21 es bajo (F9) y  el P16 usualmente es negativo (F10).

El pronóstico es comparable con otras variantes de melanoma de igual Breslow y este varía según la edad del paciente siendo mejor en niños y adolescentes.

A. Reticulohistiocitoma solitario (incorrecta): también conocido como histiocitoma epitelioide solitario, es un tumor dérmico benigno. Clínicamente pueden ser nódulos únicos o múltiples, en adultos jóvenes. Histológicamente presenta histiocitos grandes con citoplasma eosinofílico con apariencia en vidrio esmerilado en la dermis superior y media, con infiltrado inflamatorio mixto y puede presentar leve atipia nuclear y actividad mitótica baja. En la inmunohistoquimica es positivo para CD68, CD163 y vimentina; variable para MITF, S100; y negativo para CD1a, citoqueratina, HMB 45 y Melan-A.

B. Lesión Spitzoide atípica (incorrecta): estas lesiones se encuentran en el espectro entre los nevus de Spitz y melanoma Spitzoide.

D. Nevus de Spitz (incorrecta): histológicamente es una lesión simétrica, bien delimitada en forma de domo, epidermis con acantosis y retracción entre los nidos de melanocitos y la epidermis. Pueden observarse cuerpos de kamino, que no son patognomónicos. El P16 es positivo y homogéneo, el HMB-45 muestra gradiente y el índice de proliferación es bajo, Ki-67 (0-2%).

Bibliografía:

1.   Cohen PR, Lee RA. Adult-onset reticulohistiocytoma presenting as a solitary asymptomatic red knee nodule: report and review of clinical presentations and immunohistochemistry staining features of reticulohistiocytosis. Dermatol Online J. 17 de marzo de 2014;20(3). PubMed

2.   Stefanaki C, Stefanaki K, Chardalias L, Soura E, Stratigos A. Differential diagnosis of Spitzoid melanocytic neoplasms. J Eur Acad Dermatol Venereol. agosto de 2016;30(8):1269-77 PubMed

CASO  87

31 de octubre

Dra. Paula Abelenda. Dermatóloga. Montevideo , Uruguay

Dra. Camila Montoya Dermatopatóloga. Asunción. Paraguay

Dr. Rodrigo Restrepo. Profesor del Programa de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín , Colombia

Mujer, 35 años. Placas alopécicas pruginosas en cuero cabelludo, 5 años de evolución. Pull test (+) en anágeno.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 10 Noviembre . Solución y cierre de caso 15 de noviembre 2018

 

Respuestas

Liquen plano pilar                   Beatriz di Martino

Foliculitis decalvans                Márcio Martins Lobo J.

Liquen plano pilar                   Víctor Manuel Delgado O.

Lupus discoide                         Juan

Liquen plano pilar                   Helga Sarti

Liquen plano pilar                   Anónimo

Foliculitis decalvans                Fernando Cabo Gómez

Liquen plano pilar                   Pascual Meseguer García

Liquen plano pilar                   Guillermo Ramos R.

Liquen plano pilar                   Esther Mariela E.

Liquen plano pilar                   Regina Barros D.

Liquen plano pilar                   María Gloria Mendoza

Liquen plano pilar                   María Catalina Cuéllar

Lupus discoide                         Griselda de Anda

Liquen plano pilar                   Juan M. Gonzáles

Liquen plano pilar                   Eduwiges Martínez L.

Liquen plano pilar                   Juan C. Bonilla Jassir

Liquen plano pilar                   Diego Díaz

Con las características clínicas e histológicas observadas el diagnóstico más probable es:

A. Lupus discoide

B. Liquen plano pilar

C. Lues

D. Foliculitis decalvans

Respuesta

Caso con elementos clínicos e histopatológicos superpuestos. En definitiva, es una alopecia cicatricial tanto clínica (F1) como histológicamente. Con pérdida de glándulas sebáceas, fibrosis, predominio de infiltrado linfocítico (F2, F4) y descamación prematura de la vaina radicular interna (F6) (1).

B. Liquen plano pilar (Correcto): La fibrosis y el infiltrado inflamatorio están localizados alrededor del segmento superior sin afectar la epidermis (F1-F4). La dermis interfolicular está en general indemne (F1, F2), a no ser que haya dos folículos adyacentes (F4). Hay tendencia a fusionar hasta 3 estructuras foliculares, lo cual no es muy usual en este grupo de alopecias linfocíticas. Sin embargo, este fenómeno puede observarse en casos crónicos (F5). La fibroplasia lamelar y daño de la interfase entre el folículo y la dermis, con apoptosis residual es aparente (F6, F7) (2).

A.Lupus discoide (LD) (Incorrecto): Es difícil que el LD no comprometa la epidermis ni los anexos y en general su afectación de la dermis es difusa, superficial y profunda, a veces con mucina visible.

C. Lues: La lues no produce los cambios descritos de alopecia cicatricial enumerados al principio, pero llama la atención la presencia de plasmocitos en las estelas foliculares profundas (F8, F9). El VDRL fue negativo y el cuadro clínico no corresponde a una alopecia sifilítica  en sus formas reconocidas (sintomática y esencial).  La presencia de plasmocitos es intrigante, aunque ha sido descrito cada vez más en alopecias de diferentes tipos (lupus, alopecias cicatriciales con ruptura folicular, psoriasis asociada al uso de  anti- factor de necrosis tumoral alfa, etc.).

D. Foliculitis decalvans:  No hay infiltrado de neutrófilos en la superficie y el fenómeno de pelo de muñeca no es muy aparente clínicamente.

Bibliografia

1. Olsen EA, Bergfeld WF, Cotsarelis G, et al. Summary of North American Hair Research Society (NAHRS)-Sponsored Workshop on Cicatricial Alopecia, Duke University Medical Center, February 10 and 11, 2001. J Am Acad Dermatol 2003;48: 103–10. PubMed   

2. Soares VC, Mulinari-Brenner F, Souza TE. Lichen planopilaris epidemiology: a retrospective study of 80 cases. An Bras Dermatol. 2015 Sep-Oct;90(5):666-70. Free text link  

3. Bolduc, C., Sperling, L. C., & Shapiro, J. (2016). Primary cicatricial alopecia. Journal of the American Academy of Dermatology, 75(6), 1081–1099.

Pub Med 

 

CASO  86

15 de octubre

Dra. Liza Arias. Residente de Dermatopatología. Programa  de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Dr. Camila Montoya. Dermatopatóloga.  Universidad CES. Medellín.

Mujer de 69 años, lesión pigmentada en muslo.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 20 octubre. Solución y cierre de caso 31 de octubre 2018

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A.  Nevus melanocítico congénito

B.  Nevus de Spitz

C.  Enfermedad de Paget extra mamaria pigmentada 

D. Melanoma In situ 

Respuestas

Melanoma in situ                Maria Antonieta Tirado

Melanoma in situ                Melanie Marmolejo Chavira

Melanoma in situ                Carolina Delgado

Melanoma in situ                Andrea Castaño

Melanoma in situ                Fernando Cabo Gómez 

Melanoma in situ                Félix Padilla

Melanoma in situ                Marly Saads

Enfermd. de Paget                Alvaro Ibarra

Melanoma in situ                Julia Inés Mesa

Nevus de Spitz                       Magda Jimena Vargas Díaz

Melanoma in situ                Guillermo Ramos Rodríguez

Melanoma in situ                Griselda de Anda

Melanoma in situ                Carolina Cabrera Salom

Melanoma in situ                Allison Zarbo de Gómez

Melanoma in situ                Carlos Cortés Caballerro

Melanoma in situ                Carlos Ronald Martínez C

Melanoma in situ                María del Consuelo Gómez

Melanoma in situ                Nohemy Correa López

Enfermd. de Paget              Montse Molgo

Respuesta 

D.  Melanoma in situ (correcta)

Mácula o placa que suele medir más de 6mm, con asimetría y más de un color (F1). Dermatoscópicamente muestra red de pigmento atípica, múltiples colores, patrón gris-azul, entre otros. (F2)(1) Histológicamente es una proliferación de melanocitos atípicos en la epidermis sin invasión a la dermis siendo una lesión mal circunscrita, con predominio de melanocitos solitarios, borramiento de las crestas epidérmicas, diseminación pagetoide y nidos hacia la capa granulosa y estrato córneo, con consumo de la epidermis y compromiso anexial (F3-F7). MITF-1 marca el núcleo de los melanocitos (F8-F9)(2). 

A. Nevus melanocítico congénito (incorrecta): Los hallazgos dependen de la edad del paciente. En neonatos puede observarse diseminación pagetoide así como atipia citológica siendo frecuente aún en la periferia de la lesión. El Componente dérmico presenta melanocitos con adecuada maduración. Los anexos se ven rodeados por células névicas. (3)  

B. Nevus de Spitz (incorrecta): Histológicamente se observa una lesión circunscrita y simétrica, células névicas epitelioides y/o fusiformes. Pueden presentar diseminación pagetoide en la porción central, mitosis cerca de la capa basal epidérmica hasta en el tercio superior de la dermis, con áreas de maduración irregular. Es uno de los principales diagnósticos diferenciales de melanoma. (4). Ver caso 66

C.  Enfermedad de Paget extramamaria pigmentada (incorrecta):  Clínica e histológicamente puede ser indistinguible del melanoma por lo que precisa inmunohistoquímica para su diferenciación. Se observan células de citoplasma claro, núcleos vesiculosos y nucléolos prominentes con migración transepidérmica(5). Ver caso 61

 

Revisión bibliográfica

  1. Higgins W., Lee K., Galan A., et al. Melanoma in situ. J Am Acad Dermatol. 2015;73(2):181-190. PubMed 

  2. Higgins W., Lee K., Galan A., et al. Melanoma in situ. J Am Acad Dermatol. 2015;73(2):193-203. PubMed

  3. Olivera A. Riesgo de melanomas sobren nevos melanocíticos congénitos. Arch. Argent. Dermatol. 2012;62:211-218. FreeTextLink

  4. Verardino GC., Rochael MC. Spitz nevi in the classic histopathological pattern-lamb in wolf´s clothing. An Bras Dermatol. 2015;90(1):91-5. PubMed

  5. Monti F., Caruso A., Garay I. Enfermedad de Paget extramamaria axilar: presentación de un caso y revisión de literatura. Med Cutan Iber Lat Am. 2017;45(1):25-28. PubMed

CASO  85

1 de octubre

Dra. Mónica Salazar. Residente de Dermatopatología. Programa  de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Dra. Camila Montoya. Dermatopatológa.  Universidad CES. Medellín.

Mujer,  20 años. Lesión nodular marrón rojiza en hombro, 1.0 cm de diámetro. Asintomática.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 10 octubre. Solución y cierre de caso 15 de octubre 2018

 

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A. Cicatriz hipertrófica

B. Dermatofibroma queloidiano

C. Fasceitis nodular queloidiana

D. Queloide

Respuestas

Dermatofibroma queloidiano              Marcelo Toro

Dermatofibroma queloidiano              Verónica Posso

Dermatofibroma queloidiano              Sofía Rolldán

Dermatofibroma queloidiano              Regina Barros D.

Dermatofibroma queloidiano              Angela Seidel

Dermatofibroma queloidiano              Beatriz di Martino

Dermatofibroma queloidiano              Francisco Chavez R.

Dermatofibroma queloidiano              Anónimo

Dermatofibroma queloidiano              Sandro Casavilca Z.

Fasceitis nodular queloidiana              Marcela Gómez

Dermatofibroma queloidiano              Lina M. Velásquez T.

Dermatofibroma queloidiano              Julieta Corral

Dermatofibroma queloidiano              Alvaro Peynado

Dermatofibroma queloidiano              Luis H. Cruz Contreras

Dermatofibroma queloidiano              Julia Mesa

Dermatofibroma queloidiano              Ronald Martinez

Dermatofibroma queloidiano              Andres Castaño V.

Dermatofibroma queloidiano              María Janeth Vargas

Dermatofibroma queloidiano              Carolina Cabrera S.

Dermatofibroma queloidiano              M. del Consuelo Gómez

Dermatofibroma queloidiano              Guillermo Ramos R.

Dermatofibroma queloidiano              Guiselle Romero Caimi

Dermatofibroma queloidiano              Carlos Cortés C.

         

Respuesta:

B. Dermatofibroma queloidiano

Es un tumor fibrohistiocítico benigno, más frecuente en mujeres jóvenes, con predilección por extremidades inferiores. Clínicamente pueden ser lesiones únicas o múltiples de aspecto papular, en placa  o nodular e incluso pediculadas. El color es variable desde el eritemato-parduzco hasta violáceo, rojizo o amarillento. La mayoría presenta el "signo del hoyuelo"  que consiste en el deslizamiento de la lesión hacia planos profundos al ejercer presión lateralmente, dando la impresión de que el tumor se “escapa” (F1)(1,3).

Histológicamente en la forma clásica se presenta como lesiones dérmicas bien definidas, compuestas por células fusiformes entrelazadas, distribuidas al azar algunas veces con patrón estoriforme, asociados a presencia de hiperplasia de la epidermis suprayacente e hiperpigmentación de la capa basal, este fenómeno conocido como inducción epidérmica es característico de este tipo de lesiones.  La variante queloidiana del dermatofibroma, clínicamente indistinguible de la forma clásica, presenta la típica proliferación fusocelular irregular asociada a áreas circunscritas compuestas por haces de colágeno gruesos intensamente eosinofílicos  generalmente en la porción superficial con una orientación irregular (F2-7) observarse también haces de colágeno dispuestos de forma circular (F5) (2).

A.  Cicatriz hipertrófica (Incorrecto): Las fibras de colágeno hialinizadas son menos prominentes y a veces se acompaña de una reacción granulomatosa de cuerpo extraño.  

C. Fascitis nodular (Incorrecto): Lesión relativamente bien circunscrita, no encapsulada, compuesta por fibroblastos fusiformes o redondeados que se disponen aleatoriamente o agrupados en forma de S. Las mitosis son frecuentes pero no atípicas. Se han descrito varios subtipos histológicos basados en la celularidad, el estroma mixoide y la presencia de colágeno.

D. Queloide (Incorrecto): Proliferación fibroblástica nodular  con haces de colágeno hialinizadas hipocelulares, eosinófilicas en la dermis superficial y profunda.

Bibliografía:

  1. Bandyopadhyay MR, Besra M, Dutta S, et al. Dermatofibroma: Atypical Presentations. Indian J Dermatol. 2016; 61:121. Free Full Text

  2. Kuo TT, Hu S, Chan HL. Keloidal dermatofibroma: report of 10 cases of a new variant. Am J Surg Pathol. 1998;22:564–8 PubMed

  3. Kim J, Cho H, Moon S. Rare experience of keloidal dermatofibroma of forehead. Arch Craniofac Surg. 2018; 19:72-74. PubMed

CASO  84

15 de Septiembre

Dra. Liza arias. Residente de Dermatopatología. Dr. Andrés Flórez.  Jefe Programa  Dermatopatología.  Dra. Camila Montoya. Dermatopatológa. Programa  de Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Mujer con lesiones ampollosas en ambos dorsos de manos y antebrazo.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 20 de Septiembre. Solución y cierre de caso 30 de septiembre 2018

 

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A. Epidermolisis ampollosa adquirida

B.  Penfigoide ampolloso

C.  Amiloidosis ampollosa

D.  Porfiria

A los pocos días de haber colocado este caso experimentamos algunas dificultades para enviar y recibir su opinión.

Afortunadamente  fueron solucionados y ya usted puede darnos su diagnóstico sin ningún problema.

Respuestas

Porfiria                   María Janeth Vargas

Porfiria                   Julia Mesa

Porfiria                   Daniela Gómez Osorio

Porfiria                   Diego Díaz

Porfiria                   Márcio Martnis Lobo Jardim

Porfiria                   Carolina Cabrera Salomón

Porfiria                   Gerardo Prada Ch.

Porfiria                   María del Consuelo Gómez

Porfiria                  Guillermo Ramos R,

Porfiria                  María del Valle Centeno

Porfiria                  Beatrz di Martino

Porfiria                  Bárbara Sáenz

Respuesta 

D. Porfiria cutánea tarda (correcta):

Es un desorden metabólico de la biosíntesis del grupo hemo causado por una deficiencia catalítica en la descarboxilasa uroporfirinógeno. Existen múltiples disparadores ambientales y genéticos por lo que pueden observarse formas adquiridas, heredadas y tóxicas. Las manifestaciones cutáneas se producen en áreas fotoexpuestas como el dorso de las manos tal como observamos en nuestro paciente (F1) e incluyen fragilidad, formación de vesículas-ampollas, cicatrices atróficas, hiperpigmentación post-inflamatoria, hipertricosis y milia, entre otras. Histopatológicamente se observa formación de ampolla subepidérmica (F2-4), festonamiento de las papilas dérmicas (F5-6) y un infiltrado inflamatorio leve o ausente (F7-11). La tinción de PAS resalta el material hialino en las paredes de los vasos dérmicos superficiales y en la unión dermoepidérmica que se deposita como respuesta a episodios repetidos de daño a las pared de los vasos (F12-13).

A. Epidermolisis ampollosa adquirida (incorrecta): enfermedad autoinmune mecano-bulosa que afecta la unión dermo-epidérmica de las superficies acrales sujetas a trauma constante. Se observan vesículas, ampollas y milia. La histología muestra ampolla subepidérmica, y según la variante; puede observarse desde ausencia de infiltrado hasta infiltrado inflamatorio compuesto por neutrófilos, eosinófilos, monocitos y linfocitos. Puede haber presencia de fibrosis (2,3).

B. Amiloidosis ampollosa (incorrecta): variante rara del liquen amiloide y en su mayoría se asocia a involucro sistémico. La histología demuestra ampolla subepidérmica y depósitos hialinos de amiloide en la base de la ampolla(4).

C. Penfigoide ampolloso (incorrecta): enfermedad ampollosa autoinmune más común que afecta a personas de edad avanzada en su mayoría. Histológicamente hay presencia de ampolla subepidérmica con un grado variable de infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, neutrófilos y característicamente por eosinófilos(5). Ver Caso 9

Bibliografía

 

  1. Vieira FMJ., Martin JEC. Porphyria Cutanea Tarda. An Bras Dermatol. 2006;81(6):569-80. FreeTextLink

  2. Cyr J., Liu A., Ghazarian D., et al. Case Report of a 21-year-old man with epidermolysis bullosa acquisita. J Cutan Med Surg. 2018;22(3):356-358 PubMed

  3. Kridin K. Accesible diagnostic methods to differentiate between epidermolysis bullosa acquisita and other subepidermal autoimmune bullous disease. Indian J Dermatol. 2018;63(5):445-48 PubMed FreeText 

  4. Suranagi VV., Siddramappa B., Bannur HH., et al. Bullous variant of familial biphasic lichen amyloidosis: a unique combination of three rare presentations. Indian J Dermatol. 2015;60(1):105 PubMed Freetext

  5. Amber K., Valdebran M., Kridin K., et al. The role of eosinophils in bullous pemphigoid: a developing model of eosinophil pathogenicity in mucocutaneous disease. Front Med. 2018;5:1-15 PubMed FreeText

CASO  83

1 de Septiembre

Dra. Liza arias  y Camila Montoya Bueno. Residente de Dermatopatología. Programa  Dermatopatología.

Dr. Rodrigo Restrepo. Profesor Programa  Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Joven con lesiones hiperqueratósicas lineales que se concentran en axilas y pliegues. No hay historia familiar.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 15 de Septiembre. Solución y cierre de caso 15 de Agosto 2018

 

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A.  Ictiosis vulgar

B.  Penfigo foliáceo

C.  Nevus epidermolítico

D.  Enfermedad de Darier

Respuestas

Nevus epidermolítico          María Janeth Vargas

Nevus epidermolítico          Beatriz di Martino

Enfermedad de Darier        Anónimo         

Nevus epidermolítico          Marcio Martins Lobo J.

Enfermedad de Darier        Roniel Contreras

Nevus epidermolítico          Marcela Olaya

Nevus epidermolítico          Francisco Chávez Rojas

Enfermedad de Darier        Juan F. Pinilla

Nevus epidermolítico          Mónica Zapata

Nevus epidermolítico          Juan M. González

Nevus epidermolítico          Regina Barros Domínguez

Nevus epidermolítico          Esther Mariera Estrada 

Nevus epidermolítico          Luis Humberto Cruz

Ictiosis vulgar                       Sandra Quijano Moreno

Nevus epidermolítico          Mario Lima

Nevus epidermolítico          Guillermo Ramos R.

Enfermedad de Darier        Marly Saads Fonseca

Nevus epidermolítico          Carmen López Acosta

Nevus epidermolítico          María del Valle Centeno

Nevus epidermolítico          Julia Mesa

Nevus epidermolítico          Alvaro Peynado

Nevus epidermolítico          Jennifer Castillo G.

Respuesta

C. Nevus epidermolítico (correcta)

Hamartoma cutáneo inusual que resulta de una mutación post-cigótica afectando las citoqueratinas 1 y 10. Esto puede traducirse como un mosaicismo de la hiperqueratosis epidermolítica por lo que se conoce también como eritrodermia ictiosiforme nevoide bulosa. (1) Clínicamente se presenta como pápulas y placas verrucosas de color marrón que confluyen y aparecen en las extremidades a lo largo de las líneas de Blashcko. Puede ser unilateral o presentarse de forma bilateral como nuestro caso. (F1-2)

Histológicamente se observa hiperqueratosis compacta (F3-4), vacuolización perinuclear de los queratinocitos del estrato espinoso y granuloso, aumento del tamaño de los gránulos de queratohialina y un infiltrado inflamatorio leve mononuclear perivascular. (F5-8) (2)

A. Ictiosis vulgar (incorrecta): desorden genético cutáneo descamativo más frecuente del grupo de las ictiosis. Se presenta como descamación fina que va de leve a moderada, respetando las áreas flexurales y puede encontrarse junto con la dermatitis atópica.

Histológicamente se observa hiper-ortoqueratosis, epidermis hiperplásica, normal o atrófica y un estrato granuloso delgado o ausente. (3)

B. Pénfigo foliáceo (incorrecta): enfermedad autoinmune ampollosa que principalmente afecta las regiones seborreicas . 

Histológicamente se observa clivaje subcórneo (dentro o debajo de la capa granular) con presencia de queratinocitos acantolíticos.  (4)

D. Enfermedad de Darier (incorrecta): desorden autosómico dominante que compromete la adhesión intercelular. Clínicamente se presenta como pápulas hiperqueratósicas y oleosas en una distribución seborreica. Histológicamente se observa acantolisis suprabasal y disqueratosis con presencia de cuerpos redondos y granos.

Bibligrafía:

  1. Mishra V.. et al. Bilateral Systematized Epidermolytic Verrucous Nevus: A rare entity. Indian J Dermatol 2015;60(4):397-399 Pubmed

  2. Scherli F, et al. Nevo epidermolítico: ictiosis queratinopática menor. Med Cutan Iber Lat Am 2016;44(1):45-47 Pubmed

  3. Krug M, et al. Ichthyosis Part 1: Differential diagnosis of vulgar ichthyosis and therapeutic options. J Dtsch Dermatol Ges 2009;7(6):511-19 Pubmed

  4. Hans-Filho G., Aoki V., Bittner N., et al. Fogo selvagem: endemic pemphigus foliaceus. An Bras Dermatol 2018;93(5):638-50 Pubmed  

  5. Pettit C., Ulman C., Spohn G., et al. A case of segmental Darier disease treated with doxycycline monotherapy. Dermatol Online J 2018;(24)3:1-3 Pubmed

 

CASO  82

15 de Agosto

Dra. Mónica Salazar y Camila Montoya Bueno. Residente Programa  Dermatopatología.

Dr. Andres Flórez.  Coordinador Programa  Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Sexo femenino, 2 años. Madre con psoriasis. Presenta desde hace 20 días pápulas parduzcas hiperqueratósicas en ambos pliegues inguinales, asintomáticas.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 25 de Agosto. Solución y cierre de caso 31 de Agosto 2018

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A. Dermatitis de contacto

B. Paraqueratosis granular

C. Psoriasis invertida

D. Dermatofitosis

Respuestas

Dermatofitosis                         Anónimo

Paraqueratosis granular        María Janeth Vargas

Paraqueratosis granular        María Eugenia Seminario

Paraqueratosis granular        Susan Peralta Montes

Paraqueratosis granular        Diego Díaz

Paraqueratosis granular        Márcio Martins Lobo Jardim

Dermatofitosis                         Laura Carreño Toro

Paraqueratosis granular        Jenniffer Castillo Guarnizo

Paraqueratosis granular        Malena Ortiz Galarza

Paraqueratosis granular        Daniela Gómez Osorio

Psoriasis invertida                   Ismery Cabello

Paraqueratosis granular        Regina Barros Domingues

Paraqueratosis granular        Carmen López Acosta

Paraqueratosis granular        Guillermo Ramos

Paraqueratosis granular        Francisco Chávez Rojas

Psoriasis invertida                   María del Consuelo Gómez 

Paraqueratosis granular        Melanie Marmolejo Chavira

Paraqueratosis granular        Carlos Cortés C.

Dermatofitosis                         Marcela Vasconcelos

Respuesta

B. Paraqueratosis granular (correcta):

Desorden adquirido de la queratinización,  descrito por primera vez en 1991 por Northcutt  con el nombre de "paraqueratosis granular axilar" (1). Su frecuencia es rara y afecta predominantemente a mujeres de mediana edad. Sin embargo, se han descrito casos en infantes. Se desconoce su etiología pero se ha relacionado con reacciones de contacto con antitranspirantes, oclusión, uso excesivo de cremas y obesidad. En lactantes el uso de pañales parece jugar un papel importante en su aparición. (2,4).

Clínicamente presenta pápulas y placas hiperqueratósicas, eritemato-parduzcas asintomáticas,  ocasionalmente pruriginosas. Generalmente se localiza en axilas (F1-2) pero se ha reportado también en pliegues submamarios, ingles, vulva y región perianal, así como en áreas no intertriginosas como abdomen y región  lumbosacra. En casos infantiles se han descrito dos patrones clínicos: placas lineales bilaterales en los pliegues inguinales y placas geométricas eritematosas que subyacen a los puntos de presión del pañal(2).

La histología es característica de ahí el nombre de esta entidad, observándose un engrosamiento de la capa córnea con  paraqueratosis compacta y persistencia de gránulos de queratohialina, con estrato granuloso  preservado(3) (F3-8). Se ha informado de paraqueratosis granular incidental asociada con molusco contagioso, dermatomiositis, infección por dermatofitos y carcinomas(4). Nuevas técnicas de diagnóstico han sido propuestas, como el examen citológico de los raspados superficiales de las lesiones. (3).

A. Dermatitis de contacto (Incorrecto): A la histología muestra una dermatitis espongiótica (aguda, subaguda o crónica)

C. Psoriasis Invertida (Incorrecto): Los hallazgos son variables dependiendo de la evolución de la lesión, presentando una dermatitis psoriasiforme regular con paraqueratosis, disminución o ausencia de la capa granular, dilatación de los vasos capilares en la dermis papilar, microabscesos de Munro y pústulas de Kogoj.

D. Dermatofitosis (incorrecto): Se observa hifas y levaduras en el estrato córneo, ademas de paraqueratosis y colecciones de neutrófilos.

BIibliografia:

  1. Braun M, Laaff H. Granular parakeratosis-a clinical-pathological correlation of 10 cases. J Dtsch Dermatol Ges. 2009 Apr;7(4):340-4. PubMed

  2. Chang M, Kaufmann J, Orlow S, et al. Infantile granular parakeratosis: recognition of two clinical patterns. J Am Acad Dermatol. 2004 May;50(5 Suppl):S93-6. PubMed

  3. Deniz A, Yasemin O, Ozlem A. Infantile Granular Parakeratosis: Cytologic Examination of Superficial Scrapings as an Aid to Diagnosis. Pediatric Dermatology.2015; 32(3): 392–396. PubMed

  4. Yang J, Lee H, Noh T, et al. Granular parakeratosis of eccrine ostia. Ann Dermatol. 2012 May;24(2):203-5. PubMed

CASO  81

1 de Agosto

Dra. Liza Arias y Camila Montoya. Residentes de Dermatopatología. Programa  Dermatopatología

Hombre, 48 años. Múltiples pápulas en piernas, intensamente pruriginosas.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 6 de Agosto. Solución y cierre de caso 15 de Agosto 2018

 

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A. Liquen amiloide

B. Mucinosis papuar

C. Liquen plano hipetrófico

D. Amiloidosis macular

Respuestas

 

Liquen amiloide               Francisco Chávez R

Liquen amiloide               María Janeth Vargas

Liquen amiloide               Griselda de Anda

Liquen amiloide               Sandra Quijano Moreno

Liquen amiloide               Marly Saads Fonseca

Liquen amiloide               Beatriz di Martino

Liquen amiloide               Julieta Corral

Liquen amiloide               Dante Villamil

Liquen amiloide               Cibele Conceição dos Apóstolos

Amiloidosis macular        Juan M. González

Liquen amiloide               Eduardo Gómez T.

Amiloidosis macular       Cristielle

Liquen amiloide               Sofía Roldán

Liquen amiloide               Diego Díaz

Liquen amiloide               Susan Peralta Montes

Amiloidosis macular       Malena Ortiz Galarza

Liquen amiloide               Juan Felipe Pinilla

Mucinosis papular           Jorge Ospina

Liquen amiloide               Gerardo Prada

Liquen amiloide               Giselle Romero Caimi

Liquen amiloide               Jenniffer Castillo G.

Liquen amiloide               Paola M. L.Chávez T.

Liquen amiloide               Naty Lazcano

Amiloidosis macular       Carlos Cortés Caballero

Liquen amiloide               Pilar Alemán

Liquen amiloide               Kenneth Salazar

Liquen amiloide               Maribel Cortez

Liquen amiloide               Maria Eugenia Seminario

Respuesta

A. Liquen amiloide (correcta): Es una forma de amiloidosis cutánea primaria localizada. Se presenta con múltiples pápulas firmes, hiperqueratósicas y pigmentadas que con el tiempo forman placas gruesas resistentes al tratamiento (F1-3). Clinicamente cursa con intenso prurito y su prinicipal localización son las extremidades inferiores. Usualmente es hallazgo único, pero puede asociarse a MEN2A(1). La histopatología muestra epidermis con hiperqueratosis, vacuolización de las células basales, acantosis y elongación de las crestas (F4). La dermis presenta depósitos globulares eosinofílicos de amiloide, incontinencia de pigmento e infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial (2) (F5-7). Este material produce reacción metacromática con cristal violeta (3) y es positiva para rojo congo con una sensibilidad de 89% (2) (F8-9).

B. Mucinosis papular (incorrecta): Se observan pápulas pequeñas localizadas en miembros superiores. Histológicamente muestran acúmulos de mucina en la dermis reticular superior con separación de las fibras de colágeno (4).

C. Liquen plano hipertrófico (incorrecta): Son placas hiperqueratósicas gruesas con escama fina adherente, pruriginosas, usualmente localizadas en ambos miembros inferiores. Histológicamente se observa hiperplasia epidérmica, acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis lamelar compacta centrándose en el infundíbulo folicular y acrosiringio. El daño basal está confinado a las puntas de las crestas y el infiltrado en banda se encuentra ausente (5).

D. Amiloidosis macular (incorrecta): Se presenta como máculas hiperpigmentadas que pueden ser confluentes. Pueden ser o no sintomáticas y son mas frecuentes en las áreas extensoras de los brazos y espalda superior. El depósito de amiloide tiende a ser escaso observándose como glóbulos eosinofílicos pequeños (3).

Bibliografia:

1. Ladizinski B., Lee K. Lichen Amyloidosis. CMAJ. 2014;187(7):532 Pubmed

2. Mehrotra K.,. et al. Primary Cutaneous Amyloidosis: a clinical, histopathological and immunofluorescence study. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2017:11(8);WC01-WC05 Pubmed

3. Larumbe A. et al. Liquen amiloide con buena respuesta a corticoterapia tópica. Actas Dermosifiliogr 2003;94(6):423-4. FreeTextLink

4. Gómez M. et al. Acral Papular Mucinosis. An Bras Dermatol. 2016;91(5):S111-3 Pubmed

5. Ankad B. et al. Hypertrophic Lichen Planus versus prurigo nodularis: a dermoscopic perspective. Dermatol Pract Concept. 2016;6(2):3 Pubmed

CASO  80

15 de julio

Dra. Mónica Salazar. Residente de Dermatopatología. Programa  Dermatopatología

Dr. Andres Flórez.  Coordinador Programa  Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Imágen clínica cortesía Dra. Carolina Velázquez. Dermatóloga Universidad CES. Medellín, Colombia

Hombre adulto con lesión crateriforme en antebrazo.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 20 de Julio. Solución y cierre de caso 30 de Julio 2018

 

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A. Esporotricosis

B. Carcinoma escamocelular ulcerado

C. Queratoacantoma

D. Carcinoma escamocelular de origen folicular

Respuestas

Queratoacantoma                María Janeth Vargas

Queratoacantoma                Griselda de Anda

Esporotricosis                       Malena Ortiz G.

Queratoacantoma                Anónimo

Queratoacantoma                Beatriz di Martino

Queratoacantoma                Francisco Chávez R.

Queratoacantoma                Jesús Cuevas

Ca. Esca. Folicular                Olga Gusova

Queratoacantoma                José Luis González

Ca. Esca. Folicular                 Juan M. González

Queratoacantoma                Márcio Martins Lobo

Queratoacantoma                Guillermo Ramos R.

Ca. Esca. Folicular                 Esther Mariela E.

Ca. Esca. Folicular                 Carlos Cortés Caballero

Queratoacantoma                Clara Jaramillo

Queratoacantoma                Anónimo

Queratoacantoma                Marly Saads Fonseca 

Respuesta

C. Queratoacantoma  (correcta):

Tumor de superficies expuestas y rápido crecimiento.  Se piensa que se origina del folículo piloso (1).  La forma más común es la variante esporádica y solitaria que inicia como una pápula y progresa a un nódulo umbilicado en forma de cúpula con tapón hiperqueratósico central (1).  Las características histopatológicas son diferentes dependiendo del estadio de la lesión. Se reconocen cuatro etapas: proliferativa, bien desarrollada, en regresión  y regresión completa (2). En las dos primeras etapas se pueden reconocer una  arquitectura simétrica, crateriforme, exoendofítica (F1,2), con estructuras infundibulares dilatadas contiguas y un tapón queratósico central (F3,4).  Además de formación de labios epiteliales sobresalientes a los lados de la lesión y la presencia de lóbulos neoplásicos con diferenciación ístmica (proliferación de células grandes color rosa pálido con apariencia vítrea, sin atipia) (F5-8). En las últimas etapas puede ser difícil su reconocimiento por fenómenos de regresión.  Recientemente se ha utilizado CK17 y Ki67 para diferenciarlo del carcinoma escamocelular(3).  

A.Esporotricosis (incorrecto): múltiples granulomas supurativos, a veces con cuerpos asteroides (fenómeno de Splendore-Hoeppli).  

B.Carcinoma escamocelular ulcerado (incorrecto): desorganización completa de la arquitectura epidérmica, pérdida de maduración y falta de polaridad celular. Marcado pleomorfismo displasia, mitosis atípicas y patrón de crecimiento infiltrativo.   

D.Carcinoma escamocelular de origen folicular (incorrecto):  muestra agregados neoplásicos de carcinoma escamocelular expandiéndose por el infundíbulo folicular con invasión a la dermis profunda.

Bibliografía

1. Kwiek B., Schwartz R.,Warsaw P. Keratoacanthoma (KA): An update and review. J Am Acad Dermatol. 2016;74:1220-3.  PubMed 

2. Ogita A., Ansai SI., Misago N. Histopathological diagnosis of epithelial crateriform tumors: Keratoacanthoma and other epithelial crateriform tumors. J Dermatol. 2016;43:1321-1331.  PubMed 

3. Leblebici C., Pasaoglu E., Kelten C., Darakci S., Dursun N. Cytokeratin 17 and Ki-67: Immunohistochemical markers for the differential diagnosis of keratoacanthoma and squamous cell carcinoma. Oncol Lett. 2017;13:2539-48. PubMed 

CASO  79

30 de junio 

Dra. Liza Arias. Residente de Dermatopatología.  Universidad CES. Medellin. Colombia. 

Mujer. 36 años. Lesión solitaria en dorso, asintomática, violácea con halo eritematoso. La lesión cambia con el tiempo.

Respuestas de los  participantes comienzan a aparecer el 10 de Julio. Solución y cierre de caso 15 de Julio 2018

 

Con las características clínicas e histológicas  el diagnóstico más probable es:

A. Hemangioma retiforme

B. Sarcoma de Kaposi 

C. Linfangioma progresivo

D. Hemangioma en tachuela

Respuestas

Linfangioma progresivo                Elías Del Cóndor

Hemangioma en tachuela            Julia Mesa

Linfangioma progresivo                Diana Verónica Posso

Hemangioma en tachuela            María Janeth Vargas

Linfangioma progresivo                Giselle Romero Caimi

Hemangioma en tachuela            José Luis González

Hemangioma en tachuela            Beatriz de Martino

Hemangioma en tachuela            Francisco Chavez Rojas

Linfangioma progresivo                Sabrina V. Martínez H

Hemangioma en tachuela            Marcela Gómez

Linfangioma progresivo                Griselda de Anda

Hemangioma en tachuela            Melissa Quintero Picón

Linfangioma progresivo                Julieta Corral

Linfangioma progresivo                Anónimo     

Linfangioma progresivo                Malena Ortiz  Galarza

Linfangioma progresivo                Marielos Posada

Linfangioma progresivo                Dr K

Linfangioma progresivo                Jairo Sandoval

Linfangioma progresivo                Gerardo Prada

Hemangioma en tachuela            Guillermo Ramos Rodríguez

Linfangioma progresivo                María del Consuelo Gómez Y.

Hemangioma en tachuela            Erika Blancas García

Respuesta

D. Hemangioma en tachuela (correcta): Clínicamente en la fase aguda se presenta como una pápula eritematoviolácea rodeada por halo hemorrágico, lesión targetoide o en “diana” (F1). Posteriormente, el halo desaparece dejando la pápula central.  Más frecuentes en el tronco y extremidades, asociados a trauma. En fases iniciales la dermis papilar muestra vasos alineados, revestidos por células endoteliales prominentes, con proyecciones intraluminales tipo “tachuela” y de aspecto epitelioide(F2-6), en la dermis profunda los espacios vasculares colapsados y angulados disecan los haces de colágeno y rodean los anexos. Hay extravasación de eritrocitos, infiltrado inflamatorio linfocitario y ocasionales trombos de fibrina. En las etapas tardías hay depósito extenso de hemosiderina, fibrosis y los vasos se encuentran colapsados. La tinción de CD31 es positiva (marcador pan-endotelial)(F8), D2-40 ayuda a confirmar la diferenciación linfática(F9), lo que hace que el diagnóstico diferencial con lesiones de origen linfático sea difícil. La tinción para HHV-8 es siempre negativa. (F10)(1).

A. Hemangioendotelioma retiforme (incorrecto): Neoplasia de malignidad intermedia. Placas o nódulos exofíticos. Histológicamente se observa un patrón vascular que semeja los ¨rete testis¨ (2).

B. Sarcoma de Kaposi (SK) (incorrecto): Histológicamente  el diagnóstico diferencial con esta entidad se realiza en la fase de placa donde se observan luces vasculares que disecan la dermis. El SK siempre es HHV-8 positivo(3).

D. Linfangioma progresivo (incorrecto): Esta entidad es muy semejante histológicamente y el diagnóstico diferencial puede ser difícil, sin embrago en la clínica no presentan la imagen en "diana" clásica del hemangioma targetoide. Las luces vasculares están “vacias”, son irregulares y se disponen de forma horizontal. Afecta la dermis superficial y profunda, no siendo infrecuente su extensión al tejido celular subcutáneo y el infiltrado inflamatorio es mínimo(4).

Bibiliografia

1. Kakizaki P., Mangueira D., Castelo S., et al. Targetoid hemosiderotic hemangioma-Case report. An Bras Dermatol. 2014;89(6):956-9 PubMed

2. Zarian H., Salmasco R., Alaibac M. Retiform hemangioendothelioma of the lower limbs: a case-based review. Clinical Dermatology 2015; 3(4):123-125  FreetextlinK

3. Radu O., Pantanowitz L. Kaposi Sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2013; (137):289-294  Freetextlink 

4. Messeguer F., Sanmartín O., Martorell-Calatayud A. Acquired Progressive Lymphangioma (Benign Lymphangioendothelioma). Actas Dermosifiliog 2010; 9(101):792-7​ PubMed