Casos  2015 Julio - Diciembre

CASO 26

30 de noviembre 2015 - Último caso 2015

 

Dr. Verónica Alba Amarillo. Residente de Dermatopatología,  Universidad CES. Medellín, Colombia.

Mujer de 55 años con pápula queratótica en el cuello. Parece haber un poro central. El diagnóstico más probable es:

a. Tricofoliculoma

b. Disqueratoma verrucoso

c. Poro dilatado de Winer

d. Queratosis seborreica invertida 

e.  Nevus comedónico

Respuesta 15 de diciembre 2015 -

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Disqueratoma verrucoso        Jairo Mesa Cock

Disqueratoma verrucoso        Gabriel Casas

Disqueratoma verrucoso        Natalia Valderrama

Disqueratoma verrucoso        Claudia Morales Huber

Disqueratoma verrucoso         Juan Manuel González

Disqueratoma verrucoso        Gerardo Prada

Diqueratoma verrucoso          Gabriel Varela

Diqueratoma verrucoso          Esther Mariela Estrada

Diqueratoma verrucoso          Carlos Cortés Caballero

 

Disqueratoma Verrucoso (DV)

 

Se trata de un caso sencillo desde el punto de vista del diagnóstico histopatológico. ¡Todos los participantes estuvieron de acuerdo! Sin duda por la alta calidad académica de los mismos y del material presentado.

Sin embargo, esto no es la realidad en la práctica cotidiana ya que dada su baja frecuencia y que clínicamente puede simular muchos trastornos cutáneos (verruga vírica, quiste infundibular, quiste dermoide, esteatocistoma, CBC, CEC, entre otros), el diagnóstico de esta entidad muchas veces se difiere y finalmente es histológico.

El DV fue descrito en 1957 (1). Clínicamente se caracteriza por una pápula o nódulo solitario generalmente asintomático, localizado comúnmente en áreas foto expuestas de cara, cuello y cuero cabelludo de adultos en la edad media y en adultos mayores, generalmente asociado a la unidad folicular. Aunque muchos casos son solitarios, se han reportado ocasionales pacientes con múltiples tumores, algunos relacionados con enfermedad renal, y otros en cavidad oral, particularmente en el paladar duro (2). También se ha descrito una forma subungueal.

Histopatológicamente (3) se trata de lesiones bien circunscritas, caracterizadas por una invaginación en forma de cúpula de la epidermis con un tapón de queratina central (F1-F3), constituido por una cantidad variable de células disqueratósicas acantolíticas y restos de células paraqueratósicas e hiperqueratósicas (F4-F7). Pueden encontrarse superficialmente cuerpos redondos conspicuos y granos de Darier en su interior. (F8-F9, F11-F12), así como vellosidades que protruyen hacia la cavidad y corresponden a papilas dérmicas cubiertas por células basales (F12-F13). Toda esta estructura se rodea de tejido conectivo fibrovascular con infiltrado inflamatorio mixto en variable proporción.

Si la biopsia e información clínica es adecuada el diagnostico histológico es muy fácil y en este contexto prácticamente no hay diagnóstico diferencial. Si la biopsia es parcial y la información clínica inadecuada entran en los diagnósticos diferenciales muchas de las enfermedades con acantolisis que presentan granos y cuerpos redondos. El tratamiento es quirúrgico.

 

Bibliografía

  1. Szymanski FJ. Warty dyskeratoma; a benign cutaneous tumor resembling Darier's disease microscopically.Arch Derm. 1957 Apr. 75(4):567-72. PubMed

  2. Azuma Y, Matsukawa A: Warty dyskeratoma with multiple lesions. J Dermatol. 1993 Jun;20(6):374-7. PubMed

  3. Kaddu S, Dong H, Mayer G, Kerl H, Cerroni L. Warty dyskeratoma--"follicular dyskeratoma": analysis of clinicopathologic features of a distinctive follicular adnexal neoplasm. J Am Acad Dermatol. 2002 Sep;47(3):423-8. PubMed

CASO 25

15 de noviembre 2015

 

Dr. Nathalii DíazResidente III de dermatología,  Universidad del Valle. Cali. Colombia.

Paciente anciano con lesión en mejilla derecha. Contorno irregular con zonas papulares pigmentadas y otras hipopigmentadas ligeramente queratósicas. Dx. Clínico carcinoma basocelular pigmentado / queratosis seborreica. El diagnóstico más probable es:

a. Queratosis actínica liquenoide

b. Melanoma in situ

c.  Queratosis liquenoide benigna

d.  Queratosis seborreica

e.  Eritema fijo pigmentario

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Queratosis actinica liquenoide          Esther Mariela Estrada

Benign lichenoid keratosis,                Jaime A. Mejía

partly regressive type (?)

Queratosis liquenoide benigna         Verónica Posso

Queratosis liquenoide benigna         Carlos Cortés Caballero

Queratosis liquenoide benigna         Jairo Mesa Cock

Queratosis actínica liquenoide           Clara Jaramillo

QUERATOSIS LIQUENOIDE BENIGNA (KLB)

 

La KLB (liquen plano like- queratosis)  es una lesión frecuente. Generalmente el diagnóstico clínico suministrado es el de carcinoma basocelular, queratosis actínica, enfermedad de Bowen, o una queratosis seborreica irritada.

Se cree que representa una respuesta inmunológica o de regresión frente a una lesión epidérmica prexistente (lentigo y raramente una queratosis seborreica). El inmunofenotipo es inicialmente de estipe T, siendo posteriormente de tipo B.

Clínicamente se presenta como una pápula descamativa, solitaria, bordes definidos, asintomática, localizada principalmente en tronco (región preesternal), extremidades y cara.  Es más frecuente en mujeres adultas.La dermatoscopia puede mostrar areas de regresión similares a las observadas en un melanoma.

A la histopatología se han descrito 5 subtipos -  clásico, ampolloso, con infiltrado linfoide atípico, temprana y tardía o atrófica - que mezlan en proporciones variables las siguientes características: acantosis con papilomatosa e infiltrado linfocitario liquenoide (F1- F2). La epidermis con frecuencia presenta queratinocitos necróticos abundantes (F4-F6). Hay además hipergranulosis e hiperqueratosis. Puede haber paraqueratosis, infiltrado inflamatorio con eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas dispersas y, a veces con suerte, se observa la presencia de un lentigo o una queratosis seborreica residual en el epitelio adyacente.

Siempre que se evalua una KLB debe tenerse mucho cuidado con los diagnósticos diferenciales. A diferencia de la queratosis actínica liquenoide, la KLB no presenta displasia significativa epitelial basal (F3). Sin embargo siempre existe el peligro de confundir los cambios reactivos inducidos por el infiltrado inflamatorio con una lesión neoplásica epitelial o melanocitica. Lo contrario también es posible, particularmente con respecto a las lesiones melanociticas malignas que pueden quedar ocultas en el infiltrado. En relación con la queratosis seborreica irritada esta se puede descartar por la ausencia de queratoquistes córneos y remolinos epiteliales (eddies). El liquen plano convencional y el eritema fijo pigmentario no muestra tanta acantosis y papilomatosis, siendo el cuadro clínico muy diferenre.

En conclusión, el diagnóstico de KLB no se debe hacer si no se conoce la información clínica relevante al caso.

Referencias

  • Morgan MB, Stevens GL, Switlyk S. Benign Lichenoid Keratosis A Clinical and Pathologic Reappraisal of 1040 Cases. Am J Dermatopathol 2005;27:387–392.   PubMed.

  • Kim HS, Park EJ, Kwon IH, et al. Clinical and Histopathologic Study of Benign Lichenoid Keratosis on the Face. Am J Dermatopathol 2013;35:738–741.   PubMed.

  • Bayer-Garner IB, Ivan D, Schwartz MR, Tschen JA. The immunopathology of regression in benign lichenoid keratosis, keratoacanthoma and halo nevus. Clin Med Res. 2004;2(2):89-97. Fre Text Link

  • Prieto VG1, Casal M, McNutt NS. Lichen planus-like keratosis. A clinical and histological reexaminationAm J Surg Pathol. 1993 Mar;17(3):259-63.   PubMed.

CASO 24

1 de noviembre 2015

 

Dr. Natalia ValderramaResidente III de dermatología,  Universidad del Valle. Cali. Colombia.

Mujer de 50 años. Lesión quística con poro central en piel de la mejilla. El diagnóstico más probable es:

a. Acantoma de la vaina pilar

b. Nevus comedónico

c.  Tricofoliculoma

d. Poro dilatado (Winer)

e. Quiste epidérmico

Respuesta 15 de noviembre 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Poro dilatado (Winer)             Clara Jaramillo

Poro dilatado (Winer)             Jairo Mesa

Tricofoliculoma                       Gerardo Prada

Quiste epidermoide               Olga Lucia Castaño

Poro dilatado de Winer          Sandro Casavilca 

Dilated poro of Winer             Jaime Arturo Mejía

Poro dilatado de Winer          Julia Mesa

Poro dilatado (Winer)             Pablo José Erráez

Poro dilatado de Winer          Juan Manuel González

Poro dilatado                           Esther Mariela Estrada

Poro dilatado de Winer          Verónica Posso

Poro dilatado de Winer          Ricardo Rueda

PORO DILATADO DE WINER (PDW).

 

El PDW  es una lesión  benigna con diferenciación infundíbulo folicular (Louis H. Winer 1954). Usualmente se presenta como un gran comedón solitario. La mayoría de las veces se ubica en la cara o el cuello, afectando más a hombres que a mujeres. A diferencia del nevus comedónico, el PDW es una enfermedad de adultos.

Clínicamente se observa una pápula bien delimitada no indurada de color marrón o negro, que presenta un poro central el cual puede contiene gran cantidad de queratina (F1).

La histopatología consiste en una lesión quística que se conecta con la epidermis por un ostium, delineada por epitelio escamoso estratificado, con capa granulosa y perdida de las estructuras pilosas y sebáceas, haciendo entonces fácil su diferenciación con el tricofoliculoma (F2). La amplia apertura en la superficie (poro) hace que la mayoría de los PDW no se rompan y por lo tanto el infiltrado inflamatorio en la dermis adyacente es escaso o inexistente (F3, F4). A diferencia del quiste epidérmico, el PDW muestra adelgazamiento del epitelio de recubrimiento únicamente en su porción cerca al ostium y a partir de su tercio superior hacia la profundidad, se presenta clara acantosis del epitelio de la pared y proliferación del mismo en bandas digitiformes irregulares en la dermis adyacente (F4-F6).

Vale la pena mencionar que cuando un quiste epidérmico se rompe y evoca en consecuencia una respuesta inflamatoria aguda y crónica, esta puede inducir el epitelio del quiste original, produciendo una proliferación escamosa muy similar a la de un PDW, haciendo el diagnóstico histológico muy difícil, o aún imposible en biopsias pequeñas.

Finalmente, el acantoma de la vaina pilar  es más acantomatoso que el PDW, presentando diferenciación divergente hacía varias estructuras foliculares.

El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de la lesión.

Referencias:

  • Mittal R R, Sethi P S, Jha A. Dilated pore of winer. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:239-40.  Free textLlnk

  • Steffen C. Winer's dilated pore: the infundibuloma. Am J Dermatopathol. 2001 Jun;23(3):246-53.   PubMed

CASO 23

15 de octubre 2015

 

Dr. Marcelo ToroResidente de Patología,  Universidad Central del Ecuador. Quito, Ecuador.

Mujer adulta con pequeña lesión nodular en labio superior dereccho. El diagnóstico más probable es:

a. Carcinoma sebáceo

b. Carcinoma basocelular de célula clara

c. Hidradenoma de células claras

d. Triquilemoma

e. Acantoma células claras

Respuesta 31 de octubre 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Hidradenoma de células claras       Anónimo

Acantoma de células claras              Jaime A. Mejía

Hidradenoma de células claras       Carlos Cortés Caballero

Triquilemoma                                     Gerardo Prada

Hidradenoma de células claras       Jairo Mesa

Hidradenoma de células claras       Juan Manuel González

Triquilemoma                                     Gabriel Varela

Hidradenoma de células claras       Carlos Cortés

Triquilemoma                                     Clara Jaramillo

Hidradenoma de células claras       Esther Mariela

Triquilemoma                                     Julia Mesa

Triquilemoma                                     Pedro Vicente Duarte

Hidradenoma de células claras       Anónimo

Acantoma                                            Anónimo

Triquilemoma                                     Pablo José Erráez J.

TRIQUILEMOMA (TQ)

 

El TQ es una neoplasia epitelial benigna con diferenciación hacia las células de la vaina radicular externa del pelo. Generalmente se presenta como una pequeña pápula en la cara de pacientes de mediana edad o mayores, simulando una verruga viral (F1). TQ múltiples se asocian con el síndrome de Cowden y el nevus sebáceo de Jadassohn.

Histopatológicamente está formado por lóbulos de células epiteliales en continuidad con la epidermis, centrados alrededor de uno o varios folículos pilosos (F2). Los lóbulos muestran bordes bien definidos; las células son poligonales con núcleos ovales uniformes y citoplasma claro rico en glucógeno (F3, F4, F5). A diferencia del acantoma de células claras, no muestra un patrón psoriasiforme, ni exocitosis de neutrófilos. No hay ningún tipo de atipia o pleomorfismo, permitiendo hacer fácilmente el diagnóstico diferencial con tumores malignos de células claras como algunas variantes de carcinoma basocelular, carcinoma triquilemal y sebáceo (F3). Sin embargo existe una variante desmoplásica, que en una biopsia limitada, puediera confundirse fácilmente con un tumor epitelial maligno.

Los lóbulos epiteliales están limitados por una capa de células que forman una empalizada periférica, cuyos núcleos presentan polaridad inversa (alejados de la membrana basal), estando esta última engrosada (F5, F6). La epidermis muestra hiperqueratosis, hipergranulosis que recuerda la observada en una verruga viral y focos de paraqueratosis (F7, F8). A diferencia del hidradenoma de células claras y el poroma (casos 18 y 21) no se observan conductos con las coloraciones de HE, PAS-D e inmunohistoquímica con EMA y CEA. El TQ es frecuentemente CD34 positivo. Otro diagnóstico diferencial del TQ es el tumor del infundíbulo folicular (caso 7).

 

1. Herráiz M, Martín-Fragueiro LM, Tardío JC. Trichilemmoma arising in the nasal vestibule: Report of three cases with special emphasis on the differential diagnosis. Head Neck Pathol. 2012; 6(4):492-5.  Free text link.     

2. Maher EE, Vidal CI. Trichilemmoma. Cutis. 2015;96(2):81;104;105;106.  Free text link.

CASO 22

1 octubre 2015

 

Dra. Camila Montoya. Residente de Anatomía Patológica. Universidad Católica Nuestra Señora de la Asunción. Asunción - Paraguay. Caso clínico cortesía Dr. Ernesto Peña S. Dermatólogo, Clínica Medellín. Medellín, Colombia.

Mujer, 40 años. Dos nódulos frontales, sólidos, firmes, bien delimitados, adheridos al plano óseo subyacente. Un año de evolución. Recibió tratamiento local con infiltración de triamcinolona, posteriormente depresion cutánea atrófica.

 El diagnóstico más probable es :

a. Tumor desmoide

b. Pilomatrixomas

c. Tumor de anexos

d. Osteomas

e. Exostosis

Respuesta 15 de octubre 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Osteoma                       Jairo Mesa

Osteoma NOS  (check with films)            Jaime A. Meía

Osteoma                       Gabriel Varela

Osteoma                       Julia Mesa

Exostosis (Eburnea)   Esther Mariela Estrada

Osteoma                      Carlos Cortés Caballero

 

Osteoma

 

Los osteomas son tumores osteogénicos benignos de crecimiento lento. Se localizan casi exclusivamente en el esqueleto cráneofacial, siendo más frecuentes en los senos paranasales y la mandíbula. Ocasionalmente afectan la tabla osea externa (F1, F2). Están compuestos, por hueso compacto o trabecular y pueden ser únicos o múltiples. Estos últimos cuando se asocian a poliposis colónica hacen parte del síndrome de Gardner.  Se identifican 2 tipos A) periférico (periosteal), derivado del periostio y B)  medular, derivado del endostio.

Histológicamente se caracterizan por presentar dos patrones:  El  trabecular, con presencia de trabéculas óseas maduras interpuestas con medula ósea normal rodeadas por un margen de hueso trabecular y el tipo compacto también conocido como “yvory” o” exostosis ebúrnea”, compuesto por hueso laminar maduro, como en este caso (F3-F5).

El diagnóstico diferencial  clínico e histológico se plantea con las exostosis osteocartilaginosas (osteocondromas) únicas o múltiples, que son crecimientos superficiales de tejido óseo compacto y trabecular con recubrimiento de tejido cartilaginoso normal.(1),(2),(3). Ver microfotografías abajo.

Es entonces incorrecto denominar estas lesiones como exostosis.

Bibliografía

  1. Torre AI, Mex AN, Ibarra A, et al. Peripheral osteoma of the mandible: case report and review of the literature. J Cranio-Maxillofacial Surg. 2005;33(4):276–81. Link

  2. Orabona GDA, Salzano G, Iaconetta G, et al. Facial osteomas : fourteen cases and a review of literature. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015;19:1796–802.  Free Text Link.

  3. Larrea-Oyarbide N, Valmaseda-Castellón E, Berini-Aytés L, et al. Osteomas of the craniofacial region: A case series and review of literature. Indian J Plast Surg. 2013;46(3):479. Free Text Link

CASO 21

15 septiembre 2015

 

Dra. Natalia Buchely. Residente Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Caso clínico cortesía Dr. Ernesto Peña. Dermatólogo, Clínica Medellín. Medellín, Colombia.

Hombre adulto con lesión nodular en planta del pie. El diagnóstico más probable es :

a. Hemangioma lobular

b. Melanoma amelanótico

c. Hemangioendotelioma

d. Poroma

e. Tumor glómico

Respuesta 30 de septiembre 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Poroma                         Jairo Mesa Cock

Poroma ecrino            Andrea Amaya

Poroma ecrino            Anónimo

Poroma ecrino            Juan Manuel González

Poroma ecrino            Ada Brizuela

Poroma ecrino            Julia Mesa

Poroma ecrino            Anónimo

Poroma ecrino            Gabriel Varela

Poroma ecrino            Esther Mariera Estrada

Poroma ecrino            Ricardo Rueda

Eccrine poroma, NOS          Jaime Mejía

Poroma (ecrino)          Clara Jaramillo

Poroma ecrino            Carlos Cortés

Poroma Ecrino (PE)

 

Este caso es relativamente fácil y corresponde a un PE, neoplasia benigna originada en el acrosiringio.  Se presenta como pápula o nódulo en forma de domo solitario de superficie lisa, su color varia de rojo (F1) hasta azul y usualmente se localizada en superficies acrales.

Histológicamente es un tumor circunscrito conformado por células cuboideas que se extienden desde la capa basal de la epidermis hasta la dermis (F2). En la epidermis las células poroides contrastan con los queratinocitos adyacentes (F3), por su tamaño menor, forma cuboidea, núcleo ovoide monomórfico, nucléolo discreto y citoplasma eosinofílico (F4). Adicionalmente puede presentar un número variable de mitosis, necrosis en masa y estroma altamente vascularizado sin ser necesariamente maligno. Los agregados de células poroides pueden mostrar formación de ductos o túbulos  (F5-F7), en algunas ocasiones pueden estar revestidos de células columnares con secreción holocrina en su interior, sugestiva de diferenciación apocrina (F5, F6).

Dentro de los marcadores de inmunohistoquímica útiles para el diagnóstico de PE se encuentra EMA que resalta las células poroides (F8) y CEA que evidencia estructuras ductales.

Cabe considerar que el poroma apocrino muestra muchas similitudes con el PE. Su principal diferenciación  es la presencia de secreción intraluminal eosinofílica homogénea revestidas por células columnares con decapitación en su citoplasma, células sebáceas y focos de diferenciación folicular en la periferia. Estas dos últimas características no fueron evidentes en este caso.

Bibliografia

  • Sawaya JL, Khachemoune A. Poroma: a review of eccrine, apocrine, and malignant forms. Int J Dermatol. 2014 ;53(9):1053-61.  Full text link

  • Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol. 2006;19 Suppl 2:S93-S126. Full text link

  • Harvell JD, Kerschmann RL, LeBoit PE. Eccrine or apocrine poroma? Six poromas with divergent adnexal differentiation. Am J Dermatopathol. 1996;18(1):1-9. PubMed

CASO 20

31 agosto 2015

 

Dra. Natalia Buchely I. Residente Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Hombre joven con lesiones equimoticas en cuello. El diagnóstico más probable es :

a. Hemangioma en tachuela

b. Aneurisma cirsoide

c. Sarcoma de Kaposi

d. Hemangioma microvenular

e. Hemangioma elastótico adquirido

Respuesta 15 de septiembre 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Sarcoma de Kaposi                     Verónica Alba  

Sarcoma de Kaposi                      Julia Mesa

Hobnail hemangioma                  Jaime Mejía

Hemangioma en tachuela          Jairo Mesa Cock

Hemangioma en tachuela          Carlos Cortés

Sarcoma de Kaposi                      BB

Sarcoma de Kaposi                      Esther Mariela Estada

Sarcoma de Kaposi                      Patricia Ochoa

Sarcoma de Kaposi                      Clara Jaramillo

Sarcoma de Kaposi (SK)

 

Las imágenes muestran una lesión dérmica de bodes mal definidos, caracterizada por un incremento del número de vasos que mayoritariamente se disponen en paralelo a la epidermis y disecan los haces de colágeno (F1-F3). Están revestidos por células endoteliales prominentes, ligeramente atípicas y rodeados por las células fusiformes de citoplasma eosinofílico, linfocitos y escasa extravasación eritrocitaria. Se identifican cavidades vasculares disecando espacios perivasculares y perianexiales preexistentes, configurando el signo del promontorio (F2, F3), característico de un SK. HHV-8 muestra una expresión fuerte en todas las células endoteliales en toda la estencion de la lesión (F4-F5). Estudios recientes han demostrado que todos los casos de SK son positivos para HHV8, lo cual se ha corroborado mediante estudios de PCR. El HHV8 es entonces un marcador sensible y específico para SK, lo cual permite diferenciarlo de otras entidades. Sin embargo es importante puntualizar que este ha ha mostrado ser positivo en linfoma plasmablástico,  linfoma B difuso de celula grande, enfermedad de Castleman y angioma en cereza en el contexto de infección por HIV y aisladamente en dermatofibromas y otros tipos de enfermedades linfoproliferativas. Como sucede con la mayoria de los marcadores inmunohistoquìmicos su interpretación debe ser siempre contextualizada en la situación clínica respectiva.

Dentro de los principales diagnósticos diferenciales se encuentra el hemangioma en tachuela que en contraposición al SK carece de patrón infiltrativo, arquitecturalmente tiene forma de cuña y vasos con proyecciones papilares formadas por células endoteliales de escaso citoplasma y núcleo prominente, siendo HHV-8 negativas.

Bibliografía

  • Grayson W, Pantanowitz L. Histological variants of cutaneous Kaposi sarcoma. Diagn Pathol. 2008 Jul 25;3:31. doi: 10.1186/1746-1596-3-31. Free text link

  • Pantanowitz L, Pinkus GS, Dezube BJ, Tahan SR. HHV8 is not limited to Kaposi's sarcoma. Mod Pathol. 2005 Aug;18(8):1148; author reply 1149-50.  Free text link.

CASO 19

15 agosto 2015

 

Dra. Pablo José Erráez. Residente Patología,  Universidad Central del Ecuador. Quito, Ecuador.

Hallazgo incidental en una biopsia de piel de cuero cabelludo. Diagnóstico clínico CBC.

El diagnóstico más probable es :

a. Pili bifurcati

b. Pili multigemini

c. Tricoptilosis

d. Tricorrexis nodosa

e. Tricotiodistrofia

Respuesta 31 de agosto 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Tricotilosis               Gonzalo de Toro

Pili multigemini       Clara Jaramillo

Pili bifurcati              Juan Manuel González

Pili bifurcati             Laura Sofia Habib

Pili multigemini      Esther Mariela Estrada

Pili Multigemini (PM)

 

Este es un caso difícil, aunque no infrecuente. Un estudio en Europa mostró que un porcentaje importante de individuos sanos presentaban esta anomalía como un resto vestigial de nuestro desarrollo evolutivo.Usualmente es un hallazgo incidental en biopsias remitidas por otras causas; clínicamente los pacientes pueden presentar pápulas inflamatorias con dos o más pelos que emergen del mismo folículo. Afecta pelos terminales y vellos.

Se presenta en hombres con pelo grueso, principalmente en la cara, área de la barba y bigote, aunque puede afectar otras partes y ocasionalmente a mujeres y niños. Se han descrito variantes como Pili  multigemini nevoide o Nevus organoide pili multigemini / tricofoliculoma-like sobre la espalda.  Además se ha visto asociado a foliculitis y malformaciones raras como disostosis cleidocraneal.

El diagnóstico de Pili multigemini es clínico. La dermatoscopía muestra folículos pilosos aislados, que contienen varios ejes del pelo. El examen histológico revela folículos aislados, conformadas por 2-10 ejes de pelo, orientados normalmente. Cada pelo tiene su propia papila, matriz y vaina radicular interna, pero comparte una vaina radicular externa, surgiendo todos los cabellos por un único canal (F1, F2, F3).

La histología es típica y prácticamente no hay diagnóstico diferencial. Todas las entidades enumeradas en las posibilidades diagósticas son trastornos del tallo y no extrictamente del folìculo, como sucede en el pelo multigemini. Los tallos pilosos en esta último son normales.

Bibliografía:

  • Ciudad-Blanco C, Montero EC, Heffernan JA, et al. Extensive pili multigemini over the back. Int J Trichology. 2014 Oct;6(4):180-1. Free text link 

  • Lester L, Venditti C. The prevalence of pili multigemini. Br J Dermatol. 2007;156(6):1362-3. PubMed   

  • Sperling LC, Milde P, Landis LV, et al. Pili multigemini/trichofolliculoma-like organoid nevus. J Am Acad Dermatol. 2014;71(3):e83-5. Free Tex Link 

CASO 18

31 Julio 2015

 

Dra. Ana Maria Muñoz. Residente Dermatología,  Facultad de Medicina, UPB.  Caso cortesía Dr Gustavo Matute. Profesor Titular. Sección Patología. Facultad de Medicina. UPB. Medellín. Colombia

Mujer de 20 años con masa pedunculada de 5.0 x 3.0 x 2.0 cms en axila. El diagnóstico más probable es :

a. Dermatofibroma xantomizado

b. Carcinoma sebáceo

c. Metástasis tumor de células claras

d. Carcinoma triquilemal

e. Hidradenoma nodular (de células claras)

Respuesta 15 de agosto 2015

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Hidradenoma nodular (de células claras)   Carlos Cortès

Carcinoma triquilemal                                    Esther Mariela Estrada

Nodular clear cell hidradenoma                    Jaime Mejia  

Hidradenoma de células claras                     Ana Cristina Ruiz

Hidradenoma de células claras                     Marco Alfonso Nieto

Hidradenoma de células claras                     Ricardo Rueda

Hidradenoma de células claras                     Jairo Mesa

Hidradenoma de células claras                    Anónimo 

Hidradenoma nodular                                   Gerardo Prada

Hidradenoma nodular                                   Julia Inés  Mesa

Hidradenoma Nodular / De Células Claras

El hidradenoma nodular no tiene características clínicas propias, dejando parte importante del diagnóstico al estudio de histopatología. Se presenta por igual en ambos géneros, en pacientes con un amplio rango de edad, como una lesión aislada, solida o quística, normocrómica, eritematosa o de color azul. Las manifestaciones clínicas más relevantes son el crecimiento lento, el diámetro menor de 2 cm y la localización en cabeza, cuello y tronco.

En la histopatología se presenta como un tumor benigno  bien circunscrito de diferenciación ecrina o apocrina, localizado en la dermis, con compromiso infrecuente de la epidermis supra adyacente o del tejido celular subcutáneo. Se caracteriza por la presencia de dos poblaciones celulares: (1) células eosinofílicas, pequeñas, poligonales, redondas o fusiformes  con núcleo oval vesicular y (2) células grandes con citoplasma claro y núcleo excéntrico oscuro y pequeño. La proporción y sobreposición de las dos líneas celulares  varía de forma individual en cada tumor, predominando el segundo tipo en el hidradenoma nodular de células claras. Se debe diferenciar de lesiónes metastasicas de tumores renales y de tejido ectópico de paratiroides por medio del p63. F5. El triquilemoma tiene células en palisada en la periferia de los nódulos neoplásicos sobre una membrana basal gruesa y la tinción para CD34 y NGFR/p75 soportaría el origen en la VRE. El citoplasma vacuolado y el núcleo festoneado permite diferenciarlo de neoplasias sebáceas.

Referencias:

Nandeesh BN, Rajalakshmi T. A study of histopathologic spectrum of nodular hidradenoma. Am J Dermatopathol. 2012 Jul;34(5):461-70. PubMed:

Biswas A1, Mahalingam M. Cutaneous clear cell neoplasms: a histopathological reappraisal. Am J Dermatopathol. 2012 May;34(3):237-54.  PubMed.

CASO 17

15 Julio 2015

 

Dra. María Janeth Vargas. Profesora, Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. . Medellín. Colombia.

Mujer joven con pequeño nódulo tumoral en la cara. El diagnóstico más probable es :

a. Tumor maligno de tritón

b. Perineuroma

c. Mucinosis folicular

d. Neurilemoma

e. Neurotequeoma

Respuesta  31  de julio

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

 

Neurotequeoma                        Carlos Cortés 

Neurotekeoma                           Sandro Casavilca Zambrano

Perineuroma                               Juan Paulo

Mixoma de la vaina nerviosa dérmico  (neurotecoma mixoide)     Mauricio Postigo-MacDowall

Caso Interesante. Neurotekeoma                                                        Mario Alexander Melo

Neurotequeoma (Neurotecoma)                                                          Patty Ochoa

Nerve sheath myxoma (neurothekeoma, myxoid subtype)             Jaime Mejia  

Neurotequeoma                                                                                      Esther Mariel Estrada

Neurotequeoma                           jairo Mesa

Neurilemoma                                Maria

 

Neurotequeoma  Mixoide

Fue descrito por Harkin y Reed in 1969 con el nombre de mixoma de la vaina nerviosa, sin embargo en 1980  fue reclasificado como neurotequeoma. Existen tres variantes histológicas basadas en la cantidad de matriz mixoide: Celular (matriz mixoide menor del 10%), Mixta (entre 10 y 50%) y Mixoide (mayor del 50%).

Comparten características como:  tendencia al crecimiento nodular y fascicular (F1, F2,F3); células epitelioides y fusiformes con abundante citoplasma eosinofílico granular (F4, F7); asociación con cantidades variables de colágeno esclerótico material mixoide (F5, F6, F8). Además de un conteo mitótico bajo. Recientemente se ha postulado que los subtipos mixoide y celular son dos lesiones independientes, siendo el primero un verdadero tumor de la vaina nerviosa, y el segundo una neoplasia de probable estirpe fibrohistiocítica, basados en diferencias ultraestructurales y de inmunohistoquímica.

La variante mixoide es más frecuente en mujeres jóvenes y se presenta como una masa cupuliforme asintomática de crecimiento lento en cabeza y cuello, como en este caso. La IHQ es acorde con diferenciación hacia la vaina nerviosa con positividad para S100, PGFA y CD57 variable (F5, F6, F9). En la variante celular el S100 es negativo, mientras que enolasa neuronal, NKI-C3 y MITF-1 son positivos.

El principal diagnóstico diferencial de la variante mixoide es el mixoma de la vaina nerviosa. Este último muestra en contraposición un pico de incidencia en la cuarta década, distribución igual por género, presentación en extremidades (manos) y mayor tasa de recurrencia.  En el estudio histológico se observan masas multinodulares mixoides con borde fibroso prominente. La IHQ muestra positividad para S100 y GFAP, por lo cual la diferencia entre las dos entidades es fundamentalmente clínico.

 

Referencias:

Fetsch JF1, Laskin WB, Hallman JR, Lupton GP, Miettinen M.  Neurothekeoma: an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information.  Am J Surg Pathol. 2007;31(7):1103-14.  PubMed

 

Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M.  Nerve sheath myxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 57 morphologically distinctive, S-100 protein- and GFAP-positive, myxoid peripheral nerve sheath tumors with a predilection for the extremities and a high local recurrence rate. Am J Surg Pathol. 2005;29(12):1615-24.   PubMed

CASO 16

1 Julio 2015

 

Dr. Andrés Flórez. Residente, Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. . Medellín. Colombia.

Mujer, 40 años. Pequeño nódulo subcutáneo en tercio distal muslo. Dolor espontáneo. Se reseca en su totalidad. El diagnóstico más probable es :

a. Piloleimioma

b. Angioleimioma

c. Leiomiosarcoma

d. Glomangiomioma

e. Hamartoma músculo liso

Respuesta  15 de julio

 

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RESPUESTAS RECIBIDAS

Angioleiomyoma                          Iva  Johansson

Angioleiomyoma                          Jaime Arturo Mejía

Angioleiomioma                           Esther Mariela Estrada

Leiomioma                                    Mauricio Postigo-MacDowall

Angioleiomioma                           María Janeth Vargas

Angioleiomioma                           Ricardo Rueda

Angioleiomioma                           Gerardo Prada

Piloleiomioma                               Anónimo

Angioleiomioma                           Julia Inés Mesa

Angioleiomioma                           Clara Jaramillo

Angioleiomioma                           Jairo Mesa

Angioleiomioma 

El angioleiomioma es una neoplasia cutánea benigna derivada de las fibras musculares de los vasos de la dermis e hipodermis. Clínicamente se presenta como un tumor subcutáneo solitario de consistencia dura/elástica, que generalmente no excede los 1.5 cm de diámetro. Es doloroso al roce y con los cambios de temperatura. Incluso se ha descrito mayor sintomatología durante el embarazo y menos dolor cuando se encuentra en cabeza y cuello. Sin embargo su localización principal es en miembros inferiores, en mujeres entre la 3º y 5 º décadas.

Histopatológicamente, en este caso se observa una lesión nodular bien delimitada, no infiltrante (F1). Es posible observar claramente la continuidad de la lesión con el vaso de origen (F2, F3, F4). Con CD34 se observa la tinción del endotelio (F5). El tumor está constituido por fascículos de células musculares lisas de núcleos ovales y extremos en forma de cigarro (F4), sin actividad mitótica ni atipias de ninguna naturaleza.

Su perfil histoquímico e  inmunohistoquímico es característico mostrando negatividad en las células tumorales para el tricrómico de Masson (F2, F6), y positividad intensa para actina de músculo liso, h-caldesmón y menor para desmina  (F7, F8, F9), confirmando su naturaleza muscular lisa.

El diagnóstico diferencial clínico  debe hacerse con otras lesiones dolorosas; e histológicamente con el piloleiomioma, el leiomioma genital solitario (o del Dartos) y el leiomioma de músculos aberrantes, siendo estas lesiones derivadas de fibras musculares lisas distintas a las de los vasos sanguíneos. Finalmente, el virus de Epstein-Barr se puede asociar en pacientes inmunosuprimidos con tumores de musculo liso indistinguibles con HE e IHQ de un angioleiomioma convencional, a no ser que se efectúe hibridación in situ para detección del virus

Referencias:

E Herrera, A Moreno, L Requena, JL Rodríguez. Dermatopatología: correlación clínico-patológica., 2007. Tema 112. Piloleiomioma y angioleiomioma. Dr. L. Requena.  Free Text Link

Spencer JM, Amonette RA. Tumors with smooth muscle differentiation. Dermatol Surg. 1996 Sep;22(9):761-8.   PubMed

Fernandez-Flores A. Cutaneous leiomyomas and leiomyosarcomas: an immunohistochemical study with p53.  Rom J Morphol Embryol. 2010;51(2):295-8.   PubMed   Free Text Link