Casos  2020  Septiembre a Diciembre 

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CASO  113 (1ra y 2da parte)

1 de Junio

Dra. Julieth Franco. Residente III Patología. Universidad de Cartagena.  Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay. 

Dr. Rodrigo Restrepo. Patólogo-Dermatopatólogo. Profesor Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia. 

Caso cortesía Dr. Julián Cadavid Peña. Dermatólogo, Medellín, Colombia

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Hombre, 44 años. Lesión nodular única en región plantar posterior lateral externa derecha. Crecimiento progresivo, 6 años de evolución, sin otros síntomas asociados. En la resección quirúrgica se evidencia lesión encapsulada subcutánea, no adherida, de consistencia blanda.

Con los datos clínicos e histológicos suministrados  ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

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a. Quiste epidérmico

b. Miasis

c. Cuerpo extraño

d. Tumor de tejidos blandos

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Solución y cierre del caso el 18 de junio

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Respuestas  (1ra parte  Clínica)

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Miasis                                        Esther Mariela Estrada

Quiste epidérmico                  Olga Lucía Castaño

Quiste epidérmico                  Vanessa García Valencia

Quiste epidérmico                  Melissa Quintero

T, Tejidos blandos                    Cecilia Pulido

T. Tejidos blandos                    Ismery Cabello

Encapsulada, bien delimitada.

Quiste epidérmico                  Elizabeth Ball

El crecimiento lento durante 6 años. Lesión encapsulada. De consistencia blanda y no adherida a planos profundos sugiere un quiste epidérmico. Aunque usualmente estos derivan del infundíbulo folicular dilatado y no hay infundíbulos en esa zona anatómica ocasionalmente pueden aparecer siendo verdaderamente quistes de inclusión epidérmica, quizá de origen traumaticó.

T. Tejidos blandos                    María Fernanda Tibaduiza

T. Tejidos blandos                    Luisa Silva

T. Tejidos blandos                    Silvia Garate

T. Tejidos blandos                    Enrique Belloloio

T. Tejidos blandos                    Enoi Vilar

Quiste epidérmico                   Milena Arciniegas

T. Tejidos blandos                    Mayra Carrijo-Rochael

T. Tejidos blandos                    María del Consuelo Gómez Y.

T. Tejidos blandos                    Reinhard Rodríguez

T. Tejidos blandos                    Alejandra Toro

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Respuestas  (2da parte  Histología + clínica)

Schwannoma/Neurilemoma               Fernando Cabo Gómez

Schwannoma/Neurilemoma               Robledo Rocha

T. Tejidos blandos                                  Sabrina Herrera

T. Tejidos blandos                                  Nancy Grandez

Schwannoma/Neurilemoma               Vanessa Garcia V.

Tumor bifásico con componente celular altamente ordenado (Antoni A) que empaliza (cuerpos de Verocay) más componente hipocelular mixoide (Antoni B). Generalmente asociado con un nervio identificable. Fuerte inmunoreactividad para S100 y SOX10

Schwannoma/Neurilemoma               Ismery cabello

Schwannoma/Neurilemoma               Beatriz di Martino

T. Tejidos blandos                                  Alicia Benavides

T. Tejidos blandos                                  Gerardo Prada

T. Tejidos blandos                                  Melissa Quintero

T. Tejidos blandos                                  José Reynaga

T. Tejidos blandos                                  María Isabel Moreno V.

T. Tejidos blandos                                  Soledad Machado

T. Tejidos blandos                                  Nancy del Socorro Leaño

T. Tejidos blandos                                  Ramiro Pinedo

T. Tejidos blandos                                  Juan Manuel Gonzáles

Schwannoma/Neurilemoma               Sonia Tello T.

Schwannoma/Neurilemoma               Reinhard Rodríguez

Schwannoma, se identifican cuerpos de Verocay y las áreas Antoni A y Antoni B.

T. Tejidos blandos                                  Julia Mesa

Schwannoma/Neurilemoma               Gonzalo de Toro

T. Tejidos blandos                                  Libia Jimenez J.

Tumor neural compatible con schwanoma.

Schwannoma/Neurilemoma               Fredy Salazar

T. Tejidos blandos                                  Liza Paz P.

T. Tejidos blandos                                  Regina Barros Domíngues

Schwannoma/Neurilemoma               Jaime Mejía

Schwannoma/Neurilemoma               Verónica Alba

T. Tejidos blandos                                  Nathalia Córdoba

Schwannoma/Neurilemoma               Andrés Fabían López

Schwannoma/Neurilemoma               Guimar Arciniegas Jiménez

Schwannoma/Neurilemoma               Gonzalo Eguiguren

T. Tejidos blandos                                  Elizabeth Milena Arciniegas

Quiste epidérmico                                 Julìan Andrès Chamorro E.

T. Tejidos blandos                                  Esther Mariela Estrada

Schwannoma/Neurilemoma               Rosario Aurora Ramos

T. Tejidos blandos                                  Bertha Yulieth Garzón Mora

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Respuesta 

Tumor de tejidos blandos – Shwannoma (neurilemoma, neurinoma)

Este es un caso prácticamente imposible de diagnosticar sin estudio histológico. El schwannoma (SCh) es el tipo más frecuente de tumor benigno de la vaina de los nervios periféricos. Se presenta en ambos géneros, en todas razas y edades, aunque es raro en niños. Son más frecuentes en el tejido celular subcutáneo de la parte flexora de las extremidades, particularmente las superiores, siendo únicos y generalmente asintomáticos. Los tumores puramente dérmicos son poco frecuentes. La transformación maligna es excepcional.

Solamente el 9% de los SCh se localizan en el pie o el tobillo, con una distribución anatómica predominante en el retropié. (1-3). Por regla general, se trata de una lesión solitaria, bien circunscrita y redonda, como en este caso (F1, F2).

Los SCh son neoplasias de la vaina nerviosa compuestas casi por completo de células de Schwann (4, 5) (F11). La proliferación tiene lugar dentro de los confines del perineuro y desplaza el resto de las fibras nerviosas normales hacia la periferia (F3). Esto explica el componente casi exclusivo de células de Schwann y la encapsulación (F4, F5).

Histológicamente, se conoce dos patrones arquitectónicos básicos, que se mezclan en proporción variable y que fueron descritos por Nils R. E. Antoni (1887-1968) en 1920 (6).

• El primero identificado como Antoni A es más celular y sólido (F6), formado por fascículos de células compactas y alargadas que ocasionalmente se disponen en doble empalizada, con material fibrilar en el medio, conocidas como cuerpos de Verocay (F7 - F9) en honor al patológo uruguayo que los describió (7) (F14). Este patrón celular es el predominante en la lesión mostrada aquí.

• El segundo, menos celular, de textura laxa y mixoide con procesos indistintos, infiltrado inflamatorio y lipidización variable, se conoce como Antoni B. Puede mostrar además áreas esclerosas y vasos dilatados con paredes engrosadas hialinizadas, apenas presente en algunas áreas en este caso (F4, F10).

Los cuerpos de Verocay no son típicos del SCh y pueden observarse en otros tumores, como dermatofibroma, leiomioma, basocelular  y miofibroblastoma de tipo mamario. Con la inmunohistoquímica es fácil el diagnóstico diferencial, ya que las células de Schwann son muy  positivas para la proteína S100 y SOX10 (F10, F11). Los axones neurales remanentes en la periferia de la lesión son positivos para PGFA y la capsula para EMA. Los espacios intercelulares muestran positividad para colágeno tipo IV. Los cambios degenerativos son comunes y a veces puede observarse algo de pleomorfismo nuclear y actividad mitótica no atípica, particularmente en las variantes antigua y celular respectivamente (8) (F12).

El tratamiento es la extirpación simple con márgenes estrechos, tratando de preservar la estructura neural de origen. Las recidivas son raras.

Los diagnósticos diferenciales enumerados se descartan fácilmente con los hallazgos histológicos.

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Bibliografia:

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1. Alvarado-Bolaños A, Rembao-Bojórquez D, Espinosa-Gutiérrez A, et al. Schawnnoma celular manifestado como un nódulo aislado en primer dedo de pie. Dermatol Rev Mex. 2016;60(5):417-420. Free text link 

2. Kransdorf MJ. Benign soft-tissue tumors in a large a referral population: distribution of specific diagnoses by age, sex, and location. Am J Roentgenol 1995;164:395-402. Pub Med

3. Toepfer A, Harrasser N, Recker M, et al. Distribution patterns of foot and ankle tumors: a university tumor institute experience. BMC Cancer. 2018;18(1):735. Free text link 

4. López Lombana, A. del P., & Hurtado Giraldo, H. La célula de Schwann. Biomédica, 13(4), 207-217.  Free text link

5. Schwann TH: Microscopical Researches into the Accordance in the Structure and Growth of Animals and Plants. London: C. and J. Adlard Printers; 1847. p 142

6. Antoni NRE: Über Rückenmarksteumoren und Neurofibrome. Munich: J.F. Bergmann; 1920.

7. Verocay J: Zur Kenntnis der “Neurofibrome.” Beitrage zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen. Pathologie 48:1-69, 1910.

8. Louis D.N, Ohgaki H, Wiestler O.D, Cavenne W.K, editores. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th edition. Lyon, France. International Agency for Research on Cancer (IARC). 2016. Schwannoma. p. 214-218.

CASO  112 (1ra y 2da parte)

 3 de Mayo

Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.  Dr. Rodrigo Restrepo. Patólogo-Dermatopatólogo. Profesor Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia.

Caso cortesía Dra. Ana María Aristizabal. Dermatológa. Profesora Univerdidad CES, Mdlln, Colombia.

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Niña, 13 años. Áreas alopécicas fronto temporo parietales. Se tomaron dos grupos de biopsias en momentos diferentes (F1 primero; F2, F3 y F4  meses después)

Con los hallazgos histológicos  ¿cuál cree es el diagnóstico más probable?

A. Alopecia androgénica

B. Alopecia frontal fibrosante

C. Alopecia areata en patrón ofiásico

D. Alopecia por tracción

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​Fotos clínicas 8 de mayo

 Solución y cierre del caso 18  de mayo

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Respuestas  (1ra parte  Histología)

A.F. Fibrosante                                  Anónimo

Alopecia por tracción                      Dante Villamil

Alopecia por tracción                      Vanessa García

Alopecia por tracción                      Helga Sarti

 Aunque si se ve algo de fibrosis hay pigmento disperso por trauma             del folículo.

Alopecia por tracción                      Libia Jiménez

Alopecia por tracción                      Andrés Fabián López R

Alopecia por tracción                      Alejandra Toro

A. Areata (ofiasis)                             Reihard Rodríguez

A. Areata (ofiasis)                             Juan Eduardo Rocha Aguirre

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Respuestas  (2da parte  Histología + clínica)

Alopecia por tracción                      Alejandra Toro

Alopecia por tracción                      Javier Ricardo Hernández Moreno

Alopecia por tracción                      Reinhard Rodríguez

Alopecia por tracción                      Juan Eduardo Rocha Aguirre

Alopecia por tracción                      Vanessa García

A. Areata (ofiasis)                             Juan David Ruiz

A.F. Fibrosante                                 Roniel Contreras

Alopecia por tracción                      Sabrina Viviana Herrera

Alopecia por tracción                      Fernando Cabo Gómez

Alopecia por tracción                      Sonia tello

A.F. Fibrosante                                 Anónimo

Alopecia por tracción                      Ramiro Pinedo

Alopecia por tracción                      Isabel Colmenero

Alopecia por tracción                      Enrique Bellolio

Alopecia por tracción                      Esther Mariela Estrada M.

Alopecia por tracción                      Jhoana Patricia Jojoa

Alopecia por tracción                      Regina Barros Domingues

A. Areata (ofiasis)                             Herberg Eastman

Alopecia por tracción                      Simón Gallo Echeverri

Alopecia por tracción                      Ricardo Flaminio Rojas

Alopecia por tracción                      Ismery Cabello

Alopecia por tracción                      María Elizabeth Rodríguez P.

Alopecia por tracción                      Elizabeth Milena Arciniegas

A. Areata (ofiasis)                             Enoi Vilar

Alopecia por tracción                      María del Consuelo Gómez Y

Me llama la atención que Ackerman considera a los grumos de melanina como dx de tricotilomanía

Alopecia por tracción                     Mónica Gaviria

Alopecia por tracción                     Izabel Restrepo

Alopecia por tracción                     Ricardo Rueeda

Alopecia por tracción                     Guillermo Ramos

Alopecia por tracción                     Francisco Javier Merino

A.F. Fibrosante                                 Anónimo

Alopecia por tracción                     Maria Fernanda Gavazzoni

Alopecia por tracción                     Felipe Quintero

Alopecia por tracción                     Alicia Benavides

Alopecia por tracción                     Antonio José Guzman Fawcett 

Alopecia por tracción                     Maria Fernanda Gavazzoni

Respuesta 

D. Alopecia por Tracción (AT)

La dificultad inicial de este caso radica en la interpretación aislada de los hallazgos histológicos, sin una adecuada información clínica.1

La AT es un tipo de alopecia mecánica descrita por primera vez en 1907 por Trebitsch, como "alopecia croelandica",2 (F6) relacionada principalmente con técnicas de peinado particulares utilizados por prácticamente todas las culturas humanas (F7) desde hace por lo menos 30.000 años (trenzado, colas de caballo ajustadas o moños). Puede presentar un comportamiento bifásico (inicialmente reversible, y si persiste, convertirse en cicatricial e irreversible).3

La patogénesis de la AT se ha relacionado con las particulares características del cabello en los individuos con ancestro africano. 4, 5

Clínicamente, en la fase aguda se pueden encontrar pelos rotos y pústulas dentro de los folículos. Sin embargo, la mayoría de las consultas se dan en la fase tardía, cuando existe una retracción evidente de la línea de implantación fontal y/o un ensanchamiento de las líneas de separación del cabello, como este caso (F5). De manera característica se retiene una línea de cabellos cortos a modo de flequillo en en el sitio previo de implantación del cuero cabelludo.6

Raras veces se requiere una biopsia. Dado un diagnóstico inicial incompatible con el cuadro clínico en este paciente, se tomaron dos grupos de biopsias. La biopsia inicial se secciono horizontalmente (F1) y la segunda, unos meses más tarde, se tomó de dos sitios diferentes; una del centro más despoblado y la otra de la periferia. Se cortaron horizontal (F2, F3) y vertical respectivamente (F4).

Las características histológicas de la AT inicial pueden ser similares a las de la tricotilomanía (Ver caso Tricotilomanía 2), aunque con menos intensidad y consisten en aumento en el recuento de catágenos / telógenos, tricomalacia y moldes de pigmento, apenas evidentes en estos cortes (F4). En una fase más avanzada, un hallazgo característico de la AT es la tendencia a la miniaturización (F1), debido a que los folículos terminales son los afectados y los vellos y folículos miniaturizados escapan a la tracción y permanecen intactos, con una disminución importante de la relación terminales/vellos.  Las glándulas sebáceas están intactas y no hay infiltrado inflamatorio (F1), lo que ayuda a distinguirla de las alopecias cicatriciales, como apreciamos en este caso (Ver además casos relacionados: LPP 57, 87 y LEDC 15). Si no se cambian los hábitos del peinado, puede aparecer fibrosis de las unidades foliculares y alopecia cicatricial, con salida de los tallos pilosos a la dermis y pérdida tardía de unidades sebáceas. (F2, F3).1, 3,7

A. Alopecia androgenetica (incorrecta):  no existe una miniaturización real en la AT, pero sin información clínica puede hacerse ese diagnóstico con facilidad. (Ver caso AAnd 100)

B. Alopecia frontal fibrosante (Incorrecta): el patrón histológico AFF es similar al LPP (ver casos LPP 57, 87), sin embargo, la densa disposición del colágeno en el cuero cabelludo y la ausencia de estructuras foliculares, pueden llevar a ese diagnóstico.

C. Alopecia areata en patrón ofiásico (incorrecta):  una alopecia areata recalcitrante y crónica histológicamente puede presentar dificultades en su interpretación, dada la ausencia de infiltrado inflamatorio y la desviación de la morfología folicular a telógeno y folículos miniaturizados.

El tratamiento comienza por un diagnóstico temprano y eliminar la causa, generalmente un estilo de arreglo del cabello asociado a tracción sostenida.

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Bibliografia:

1. Bernárdez C., Molina-Ruiz A.M., Requena L. Histopatología de las alopecias. Parte I: alopecias no cicatriciales. Actas Dermosifiliogr. 2015;106(3):158-67. Free text Link

2. Trebitsch R. Die Krankheiten der Eskimos in West-Grönland. Wiener Klin Wochenschr. 1907;20:1404-1408

3. Billero V., Miteva M. Traction alopecia: The root of the problem. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2018;11:149-59. Free Text Link 

4. A.B. Ackerman, N.W. Walton III, R.E. Jones, et al. Hot comb alopecia/follicular degeneration syndrome in African-American women is traction alopecia. Dermatopathol Pract Concept, 6 (2000), pp. 320-336

5. Miteva M., Tosti A. 'A detective look' at hair biopsies from African-Americanpatients. Br J Dermatol. 2012 Jun;166(6):1289-94. Pub Med 

6. Samrao A, Price V.H., Zedek D., Mirmirani P. The "Fringe Sign" - A useful clinical finding in traction alopecia of the marginal hair line. Dermatol Dermatol Online J. 2011 Nov 15;17(11):1.  Free Text Link 

7. Akingbola CO, Vyas J. Traction alopecia: A neglected entity in 2017.Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017;83(6):644-649.  Free text link

CASO  116

10 de Septiembre 

Dr. Reinhard Rodríguez. Residente Dermatopatología, Universidad CES. Medellín, Colombia.   Dra. Camila Montoya. Patóloga-Dermatopatóloga.  MSPBS. Asunción, Paraguay.  Dr. Rodrigo Restrepo. Patólogo-Dermatopatólogo. Profesor Programa de Especialización en Dermatopatología. Universidad CES. Medellín, Colombia. 

Caso cortesía Dr. Víctor Otero M. MD Dermatólogo UNAM, México.Docente de Médicina en la Universidad del Sinú. Dermatólogo, Montería, Colombia. 

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Hombre 35 años. Lesión alopécica en vertex cuero cabelludo.

Con los datos clínicos e histológicos suministrados ¿Cuál cree usted es el diagnóstico más probable?

​​a. Foliculitis decalvans

b. Liquen plano pilar

c. Alopecia cicatricial central centrifuga

d. Pseudopelada de Brocq

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Solución y cierre del caso el 30 de septiembre

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