Respuesta

B. Tumor Glómico (correcta) 

Descrito originalmente por Hoyer en 1877 y caracterizado formalmente por Masson en 1924, corresponde a una neoplasia mesenquimal infrecuente a nivel cutáneo perteneciente a la familia de los paragangliomas(1). Esta neoplasia se compone de células musculares lisas especializadas que forman el cuerpo glómico, una estructura termorreguladora y quimosensible que genera una anastomosis arteriovenosa localizada en sitios acrales y en la piel de la región precoccigea(1,2). Esta lesión se relaciona con sus homólogos originados a nivel de los cuerpos carotideos, yugular y timpánico, recibiendo múltiples denominaciones a lo largo de la historia (quemodectoma no cromafín, paraganglioma)(2).

Clínicamente se trata de una lesión tumoral dérmica con la triada clásica de dolor intenso desproporcionado, sensibilidad localizada y sensibilidad al frio(1,3). Se presenta como una lesión única, que rara vez supera un  centímetro de diámetro, muy frecuente a nivel subungular o en la dermis palmar, antebrazo y plantar. La presentación subungular es muy frecuente en mujeres, no siendo el caso para localizaciones extradigitales donde no hay predilección por sexo. Cerca del 70% de los casos se presentan en pacientes menores de 30 años(1). Adicionalmente se han descrito tumores glómicos en diversas localizaciones (incluso donde no se espera la presencia de cuerpos glómicos)(4), así como la presentación de lesiones múltiples con un componente hereditario(3).

Histológicamente corresponde a una neoplasia mesenquimal compuesta por tres elementos: células glómicas, vasos sanguíneos y células musculares lisas convencionales(1,5). La proporción de estos componentes ha dado origen a la clasificación morfológica de tumor glómico sólido (con escasa vasculatura y músculo liso), glomangioma (con prominente componente vascular) como en este caso y glomangiomioma (con predominio tanto de componente vascular como muscular liso)(1). La forma de tumor glómico sólido es la más frecuente encontrada, seguido por los glomangiomas y los raros glomangiomiomas.

Generalmente se describen como una lesión compuesta por vasos ramificados tapizados por células endoteliales sin atipias, separados por una población de células redondas de núcleo central (generalmente con pseudoinclusión) y citoplasma eosinófilo, dispuestas formando nidos, sábanas o trabéculas, presentando una distribución perivascular muy característica(F5). Estas células presentan bordes nítidos, descansando sobre una matriz hialina(F4), no siendo raro encontrar incluso depósitos de mucina(1,5). La lesión se localiza a nivel dérmico(F1), con bordes definidos, no encapsulada, generalmente relacionada con un vaso sanguíneo o una red vascular fácilmente identificable(F2-3)(1). Pese a su aspecto epitelioide y su íntima relación con la vasculatura, estas células son positivas para marcadores musculares como AML(F6), H-caldesmon o calponina, sin expresión de marcadores epiteliales. Los marcadores endoteliales como CD34(F7), CD31, ERG, resaltan el componente endotelial que coexiste con la lesión(1,4,5).

Su comportamiento es benigno, siendo la resección quirúrgica curativa. Se debe prestar atención a características atípicas como cambios nucleares, patrón pericitoide, elevado índice mitótico y necrosis, ya que se han relacionado con un comportamiento más agresivo como invasión y metástasis(5).

A. Espiradenoma (incorrecto): Rara vez los espiradenomas exhiben una vasculatura prominente, despertando el diagnóstico diferencial con el tumor glómico. Esta duda se resuelve demostrando la diferenciación ductal y apoyándose en marcadores epiteliales para el diagnóstico diferencial.  Ver CASO 46

C. Leiomioma (incorrecto):  Este tumor se distingue del tumor glómico por la ausencia de componente glómico (células redondas con pseudoinclusiones y disposición perivascular). Aunque existe cierto solapamieto entre las lesiones derivadas de músculo liso, los tumores glómicos y los tumores miopericíticos, generalmente estas dudas se resuelven fácilmente con la correlación clínica y las características microscópicas. La inmunohistoquímica en estos casos es no contributiva. Ver CASO 16

D. Neurofibroma (incorrecto): Pueden corresponder a un diferencial si se trata de una forma de tumor glómico con prominente población de células fusiformes que descansen en una matriz mixoide. Se distingue fácilmente del tumor glómico por la ausencia de vasos prominentes relacionados con el tumor, así como por la ausencia de positividad para marcadores musculares.

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Bibliografía:

1. Gombos Z, Zhang P. Glomus Tumor. Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 2008;132(9):1448-1452.  Free text link   

2. Ruben R. The history of the glomus tumors – nonchromaffim chemodectoma: a glimpse of biomedical Camelot. Acta Oto-Laryngologica. 2007;127(4):411-416. PubMed

3. Joseph VM, Maryada VR, Venkata GR, et al. Bilateral Solitary Glomus Tumour of Thumb: A Case Report. J Clin Diagn Res. 2017 May;11(5):RD04-RD06.  Free text link 

4. Alyaseen HN, Al Ghadeer HA, Al-Ghanim ME, et al. Extradigital Glomangioma of the Cutaneous Chest Wall. Cureus. 2021 Sep 12;13(9):e17910. Free text link 

5. Luzar B, Martin B, Fisher C, Calonje E. Cutaneous malignant glomus tumours: applicability of currently established malignancy criteria for tumours occurring in the skin. Pathology. 2018;50(7):711-717.  Free text link 

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